自身免疫性脑炎

诊断

自身免疫性脑炎诊断包括查看症状、进行体格检查和多项检查。准确诊断非常重要，因为自身免疫性脑炎（也称为 AE）可能被误诊为其他疾病。

专家制定了自身免疫性脑炎标准，以帮助医务人员诊断 AE 患者。医务人员寻找显示 AE 信号的症状模式。他们还会检查抗体正在攻击脑中的受体以引起 AE 的体征。

这些检查还帮助排除其他可能导致症状的原因，例如感染或其他自身免疫状况。

有时，人们被错误诊断为自身免疫性脑炎。医务人员在进行诊断时考虑所有潜在状况非常重要。

实验室检查

自身免疫性脑炎检查包括抗体检查。AE 由脑中的抗体引起，这些抗体会攻击脑中的蛋白质和受体并引起症状。

可能会对血液进行一些检查。会对脑和脊髓周围的液体（称为脑脊液）进行其他检查。使用腰椎穿刺手术取出脑脊液。手术期间，医务人员会麻醉患者下背部，并使用中空针头取出脑脊液进行检查。

脑成像

医务人员还可能会建议进行脑部 MRI 检查。MRI 可检查自身免疫性脑炎的体征或排除其他引起症状的原因。

其他成像检查可能会检查可能引发 AE 的癌症体征。

EEG

脑电图（也称为 EEG）可检查脑中的电活动。它可能显示癫痫发作活动，并可能有助于医务人员诊断 AE。EEG 也可能有助于排除其他状况。

治疗

自身免疫性脑炎治疗主要针对免疫系统进行，因为免疫系统会错误地攻击脑细胞。如果肿瘤导致自身免疫性脑炎，第一步是诊断和治疗肿瘤。

药物

免疫疗法通过降低免疫系统的活性和改善炎症来发挥作用。

两种免疫疗法通过手臂静脉进行 IV 给药。大多数患者在医院接受这种治疗。这些药物包括：

• 甲泼尼龙（Solu-Medrol）。 这种高剂量类固醇每日给药，持续 3 至 7 天。
• 免疫球蛋白（IVIg）。 这种药物可每日给药，持续 2 至 5 天。

其他治疗方案包括：

• 口服皮质类固醇。 使用这种药物时，可以从较大剂量开始，然后在数周至数月内缓慢降低剂量（称为逐渐减量）。
• 血浆置换。 这种疗法可以去除导致免疫系统攻击脑细胞的抗体。血浆置换将血液的液体部分与血细胞分离并去除。血细胞被输送回体内，而身体会产生更多的血浆。

如果症状对免疫疗法有反应，可随着时间的推移逐渐降低药物剂量（称为逐渐减量）。可以口服低剂量皮质类固醇几周。或者可以每月通过静脉注射接受甲泼尼龙或免疫球蛋白几个月。

如果症状没有改善，医务人员也可能会建议使用利妥昔单抗（Rituxan、Truxima 等）、环磷酰胺或托珠单抗（Actemra、Tofidence、Tyenne）等药物。这些药物可改善症状并帮助降低 AE 复发的可能性。

大多数患者接受治疗后可康复。越早接受治疗，就可能越快康复。早期治疗还可降低因 AE 或发生另一次自身免疫性脑炎发作而出现持久症状的可能性。

疗法

您可能需要治疗并发症，例如癫痫、睡眠状况和运动问题。如果 AE 影响记忆力、思维能力或言语，可能还需要进行康复治疗。职业和言语治疗师以及心理健康医务人员和其他专科医生可帮助您康复。

如果癌症引发自身免疫性脑炎，您将接受癌症治疗并接受监测，以检查癌症是否复发。有时，有其他 AE 相关症状的患者需要从专科医生处获得常规护理。

长期预后可能因人而异。患者可能需要几个月或几年才能完全康复。许多患者会持续出现思维和行为相关症状超过一年。但治疗可持续改善症状 18 个月至两年。

有些患者可完全康复，而其他患者可能有轻度或更严重的持久症状。尽早接受治疗有助于改善长期预后。

某些类型的自身免疫性脑炎（例如抗 NMDA 受体脑炎和抗 LGI1 脑炎）患者康复后有症状复发的风险。有时症状会在数年后复发。

准备您的预约

自身免疫性脑炎可导致严重症状，需要紧急医疗护理。医护团队包括专科医生，其中有专攻脑和神经系统的医生（即神经内科医生）。

如果您的症状不是很严重，可以先去看常规的医务人员。医务人员可能会将您转诊给神经内科医生或其他专科医生。以下信息有助于您做好就诊准备。

您能做些什么

在约诊时，询问是否需要提前做好任何准备，例如进行某项特定检查前是否需要禁食。请列出以下内容：

• 您的症状，包括看似与约诊原因无关的任何症状。
• 关键个人信息，包括重大压力、近期生活变化和家族病史。
• 服用的所有药物、维生素或其他补充剂，包括剂量。
• 要向医务人员咨询的问题。

如果可能，请家人或朋友陪同就诊，他们可以帮忙记住医生提供的信息。

对于自身免疫性脑炎，要咨询的一些基本问题包括：

• 哪些原因可能引起我的症状？
• 除了最可能的原因外，还有哪些原因可能引起我的症状？
• 我需要做哪些检查？
• 我的状况可能是暂时性的还是持续存在的？
• 最佳治疗方案是什么？
• 除了您建议的主要方法，还有哪些替代方法？
• 我还有一些其他健康状况。我如何才能同时管理好这些状况？
• 是否有我需要遵守的限制规定？
• 我是否应该去看专科医生？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？ 您推荐哪些网站？

如果还有其他问题，请随时提出。

医生可能会做什么

医务人员可能会询问一些问题，例如：

• 何时开始出现症状？
• 您的症状是持续存在，还是时有时无？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会改善症状？
• 有没有什么因素似乎会加重症状？