Descripción general
La malformación de Chiari es una afección en la cual el tejido del cerebelo, que es la parte inferior del cerebro, ingresa al canal espinal. Esto ocurre cuando el cráneo tiene una forma atípica o es más pequeño de lo habitual. Por este motivo, el cráneo presiona el cerebro y fuerza al tejido cerebral a bajar hacia el canal espinal.
El uso de estudios por imágenes ha permitido que las malformaciones de Chiari se encuentren con más frecuencia y se diagnostiquen antes. Las malformaciones de Chiari son relativamente comunes y afectan a una de cada 1000 personas. Sin embargo, muchas personas con malformación de Chiari no tienen síntomas ni necesitan tratamiento.
Existen cuatro tipos de malformación de Chiari. El tipo 1 es, por mucho, el más común. Se desarrolla mientras el cráneo y el cerebro crecen después del nacimiento. En algunos casos, los síntomas aparecen en la infancia tardía o la edad adulta. Los tipos 2, 3 y 4 son congénitos, lo que significa que están desde el nacimiento. A menudo, estos tipos se diagnostican durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé. Los tipos 3 y 4 son muy poco frecuentes.
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo y de los síntomas. A veces no se necesita tratamiento, y la afección se controla a lo largo del tiempo. Cuando se necesita tratamiento, a menudo se recomienda una cirugía.
Síntomas
Muchas personas con malformación de Chiari no tienen síntomas ni necesitan tratamiento. Se enteran de que tienen malformación de Chiari cuando lo detectan durante pruebas que se llevan a cabo por otro motivo. Sin embargo, algunos tipos de malformaciones de Chiari pueden causar síntomas.
Los tipos más comunes de malformación de Chiari son el tipo 1 y el tipo 2. Además, son menos graves que los tipos 3 y 4, que son muy poco frecuentes.
Tipo 1
En la malformación de Chiari tipo 1, los síntomas generalmente aparecen durante la infancia tardía o la edad adulta.
Los dolores de cabeza intensos en la parte posterior de la cabeza son un síntoma típico de la malformación de Chiari. Los dolores de cabeza suelen presentarse luego de toser, estornudar o hacer mucho esfuerzo de manera repentina.
Las personas con malformación de Chiari tipo 1 también puede tener lo siguiente:
- Dolor de cuello.
- Nistagmo, que son movimientos rápidos e incontrolables de los ojos.
- Ataxia, que es la falta de equilibrio y coordinación.
- Problemas con la motricidad fina de las manos.
- Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies.
- Mareos.
- Problemas para tragar, lo cual puede causar arcadas, atragantamiento o vómitos.
- Cambios en la voz, como ronquera.
- Cambios en los patrones del habla, como habla lenta con pausas largas entre palabras o dificultad para hablar de manera clara.
- Dificultad para respirar. Esto incluye apnea central del sueño, que sucede cuando una persona deja de respirar mientras está dormida.
Con menos frecuencia, las personas con la malformación de Chiari tipo 1 pueden presentar lo siguiente:
- Tinnitus, que es un pitido o zumbido en los oídos.
- Visión borrosa o temblorosa.
- Debilidad.
- Bradicardia, que es la frecuencia cardíaca lenta.
- Pérdida repentina del conocimiento.
- Espasticidad, que es rigidez o contracciones musculares.
- Escoliosis, que es una curvatura en la columna vertebral.
Tipo 2
En la malformación de Chiari tipo 2, más tejido ingresa al canal espinal en comparación con el tipo 1 de la afección. Además, algunas zonas del cerebro no están bien desarrolladas. Además, las personas con el tipo 2 casi siempre padecen mielomeningocele, que es una forma de espina bífida. En el mielomeningocele, la espina dorsal y el canal espinal no se cerraron correctamente antes del nacimiento. Muchas personas también tienen hidrocefalia, que es una afección en la que se acumula líquido en el cerebro.
Los síntomas pueden ser los siguientes:
- Cambios en la respiración.
- Dificultad para tragar.
- Nistagmo vertical, que son los movimientos verticales rápidos de los ojos.
- Debilidad en los brazos.
La malformación de Chiari tipo 2 generalmente se detecta con una ecografía durante el embarazo. También puede diagnosticarse tras el nacimiento del bebé.
Tipo 3
La malformación de Chiari tipo 3 es más grave. Parte del cerebelo, que es la parte posterior inferior del cerebro, o del tallo cerebral, se prolonga a través de una abertura en el cráneo. Este tipo de malformación de Chiari se suele detectar durante el embarazo con una ecografía o se diagnostica poco después del nacimiento.
La malformación de Chiari tipo 3 tiende a causar problemas más significativos en el cerebro y el sistema nervioso que el tipo 1 y el tipo 2, como retrasos físicos y mentales, y convulsiones. Estos problemas de salud pueden poner en riesgo la vida.
Tipo 4
La malformación de Chiari tipo 4 es muy poco frecuente. Ocurre cuando secciones del cerebelo, que es la parte inferior del cerebro, no se forman por completo o están ausentes. Esta forma de la afección suele ser mortal.
Cuándo debes consultar con un médico
Consulta a un profesional de atención médica si tú o tu hijo tienen algún síntoma que podría estar relacionado con la malformación de Chiari.
Muchos de los síntomas de la malformación de Chiari también pueden ser consecuencia de otras afecciones. Es importante someterse a una evaluación médica completa.
Causas
El tipo 1 de la malformación de Chiari se presenta cuando una parte del cráneo es muy pequeña o cuando la forma del cráneo es atípica. Afecta el cerebelo, que es la parte inferior del cerebro. El cerebelo es una bola arrugada de tejido que se encuentra debajo y detrás del resto del cerebro. A medida que una persona con malformación de Chiari tipo 1 crece, el cráneo presiona y comprime el cerebro. Como resultado, con el tiempo, la parte inferior del cerebelo se desplaza hacia el canal espinal superior.
La malformación de Chiari tipo 2 casi siempre está vinculada con el mielomeningocele, que es una forma de espina bífida. En el mielomeningocele, la columna vertebral y el canal espinal no se cerraron correctamente antes del nacimiento. Muchas personas con malformación de Chiari tipo 2 también tienen hidrocefalia, que es la acumulación de líquido en el cerebro.
La malformación de Chiari tipo 3 se presenta cuando parte del cerebelo o el tallo cerebral sale a través de una abertura en la zona posterior de la cabeza o el cuello que no debería estar ahí. Se desconoce la causa exacta de este tipo de malformación de Chiari. Pero parece que está vinculada con la forma en que el cráneo y el cerebro se desarrollan durante el embarazo.
La malformación de Chiari tipo 4 se presenta cuando el cerebelo no se forma correctamente durante el embarazo.
El desplazamiento del cerebelo hacia el canal espinal superior puede interrumpir el flujo de líquido cefalorraquídeo que protege el cerebro y la médula espinal. Es posible que el líquido cefalorraquídeo se acumule en el cerebro o la médula espinal. También podría bloquear las señales que el cerebro envía al cuerpo.
La presión del cerebelo sobre la médula espinal o la parte inferior del tallo cerebral también puede causar síntomas.
Factores de riesgo
Hay cierta evidencia de que la malformación de Chiari podría ser hereditaria. Sin embargo, las investigaciones sobre una posible causa hereditaria de esta afección aún están en las etapas iniciales.
Complicaciones
Muchas personas con malformación de Chiari no tienen síntomas y no necesitan tratamiento. Pero en algunas personas, la malformación de Chiari empeora con el tiempo y puede relacionarse con otras complicaciones, o problemas graves de salud, incluidas los siguientes:
- Hidrocefalia. La hidrocefalia se presenta cuando se acumula mucho líquido en el cerebro. Esto puede ocasionar problemas relacionados con la capacidad de razonar. También puede causar pérdida de la visión. Las personas con hidrocefalia pueden necesitar que se les coloque una derivación, que es una sonda flexible, en el cerebro. La derivación drena el líquido adicional hacia otra parte del cuerpo.
- Espina bífida. La espina bífida es una afección en la que la médula espinal o sus cubiertas no están completamente desarrolladas, por lo que una parte de la médula espinal está expuesta. Esto puede ocasionar afecciones graves, como parálisis. Las personas con malformación de Chiari tipo 2 a menudo tienen mielomeningocele, que es una forma de espina bífida.
- Siringomielia. Algunas personas con malformación de Chiari desarrollan una afección llamada siringomielia. En las personas que tienen esta afección, se forma una siringomielia, que es una cavidad o un quiste dentro de la médula espinal. A medida que la siringomielia crece, puede empujar la médula espinal, lo que podría causar debilidad, entumecimiento y dolor en los brazos y las piernas.
- Síndrome de médula espinal anclada. En esta afección, la médula espinal se adhiere a la columna vertebral y hace que la médula espinal se estire. Esto puede provocar daños graves en los nervios y los músculos de la parte inferior del cuerpo.
Prevención
Debido a que no se sabe con certeza la causa exacta, puede que no sea posible prevenir la malformación de Chiari. Sin embargo, es importante recibir una buena atención médica prenatal.
- Busca atención médica prenatal temprana, incluso antes de cursar el embarazo. Habla con el profesional de atención médica sobre tu salud antes de buscar un embarazo. Habla acerca de cualquier cambio en el estilo de vida que pueda ser útil para tener un embarazo más saludable.
- Toma un multivitamínico con ácido fólico. Se ha demostrado que tomar 400 microgramos diarios de ácido fólico reduce los defectos congénitos en el cerebro y la médula espinal.
- Revisa tus antecedentes médicos familiares. Si tienes antecedentes familiares de malformación de Chiari, defectos congénitos en el cerebro o en la médula espinal u otras afecciones genéticas, podrías hablar con un consejero genético para saber cuáles son los riesgos.