Descripción general

El síndrome de Stevens-Johnson es un trastorno grave poco común de la piel y de las membranas mucosas. Suele ser una reacción al medicamento que comienza con síntomas similares a los de la gripe, seguidos de un sarpullido doloroso que se disemina y ampollas. Luego, la capa superior de la piel afectada muere, se desprende y comienza a curarse después de varios días.

El síndrome de Stevens-Johnson es una urgencia médica que usualmente requiere hospitalización. El tratamiento se centra en eliminar la causa, cuidar las heridas, controlar el dolor y minimizar las complicaciones a medida que la piel vuelve a crecer. El paciente puede tardar semanas o meses en recuperarse.

Una forma más grave de la enfermedad se llama necrólisis epidérmica tóxica. Involucra más del 30 % de la superficie de la piel y un extenso daño a las membranas mucosas.

Si la afección fue causada por un medicamento, tendrás que evitar tomar ese medicamento de manera permanente y otros estrechamente relacionados con él.

Síntomas

De uno a tres días antes de que se desarrolle un sarpullido, puedes mostrar signos tempranos del síndrome de Stevens-Johnson, que incluyen:

  • Fiebre
  • Dolor de boca y garganta
  • Fatiga
  • Ardor en los ojos

A medida que la afección se desarrolla, otros signos y síntomas incluyen:

  • Dolor en la piel generalizado sin causa aparente
  • Un sarpullido rojo o morado que se extiende
  • Ampollas en la piel y en las membranas mucosas de la boca, la nariz, los ojos y los genitales
  • Piel que se desprende a los pocos días de que se formen las ampollas

Cuándo debes consultar a un médico

El síndrome de Stevens-Johnson requiere atención médica inmediata. Busca atención médica de emergencia si experimentas signos y síntomas de esta afección. Los medicamentos que inducen reacciones pueden ocurrir durante el uso de un medicamento, incluso después dos semanas de suspenderlo.

Causas

El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad rara e impredecible. Es posible que el médico no pueda identificar su causa exacta, pero por lo general la afección se desencadena por los medicamentos, una infección o ambos. Podrías experimentar una reacción al medicamento mientras lo estás tomando, o hasta dos semanas después de dejar de tomarlo.

Los medicamentos que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson son los siguientes:

  • Medicamentos contra la gota, como el alopurinol
  • Medicamentos para tratar convulsiones y enfermedades mentales (anticonvulsivos y antipsicóticos)
  • Sulfonamidas antibacterianas (incluida la sulfasalazina)
  • Nevirapina (Viramune, Viramune XR)
  • Analgésicos, como el acetaminofén (Tylenol, otros), el ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros) y el naproxeno sódico (Aleve)

Las infecciones que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson incluyen la neumonía y el virus de la inmunodeficiencia humana.

Factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de presentar el síndrome de Stevens-Johnson son:

  • Una infección por VIH. Entre las personas con VIH, la incidencia del síndrome de Stevens-Johnson es unas 100 veces mayor que entre la población general.
  • Sistema inmunitario debilitado. El sistema inmunitario puede verse afectado por un trasplante de órgano, el VIH/SIDA y las enfermedades autoinmunitarias.
  • Cáncer. Las personas con cáncer, en particular de la sangre, tienen un mayor riesgo de presentar el síndrome de Stevens-Johnson.
  • Antecedentes del síndrome de Stevens-Johnson. Si tuviste una forma de esta enfermedad relacionada con un medicamento, estás en riesgo de una recurrencia si vuelves a usar ese medicamento.
  • Antecedentes familiares del síndrome de Stevens-Johnson. Si un familiar inmediato ha tenido el síndrome de Stevens-Johnson, puedes ser más susceptible a tenerlo también.
  • Factores genéticos. El hecho de tener ciertas variaciones genéticas te pone en mayor riesgo de presentar el síndrome de Stevens-Johnson, en especial si también estás tomando fármacos para las convulsiones, la gota o las enfermedades mentales.

Complicaciones

Algunas de las complicaciones del síndrome de Stevens-Johnson son:

  • Deshidratación. Las áreas donde la piel se ha desprendido pierden líquido. Y las llagas en la boca y la garganta pueden dificultar la ingesta de líquidos, lo que provoca deshidratación.
  • Infección en la sangre (septicemia). La septicemia se produce cuando las bacterias de una infección ingresan en el torrente sanguíneo y se propagan por el cuerpo. La septicemia es una enfermedad de evolución rápida, que pone en riesgo la vida y que puede causar choque e insuficiencia orgánica.
  • Problemas oculares. El sarpullido causado por el síndrome de Stevens-Johnson puede provocar inflamación de los ojos, ojo seco y sensibilidad a la luz. En casos graves puede llevar a una discapacidad visual y, rara vez, a la ceguera.
  • Compromiso de los pulmones. La afección puede llevar a una insuficiencia respiratoria aguda.
  • Daño permanente en la piel. Cuando la piel vuelva a crecer después de tener el síndrome de Stevens-Johnson, puede tener bultos y coloración anormales. Y es posible que tengas cicatrices. Los problemas persistentes en la piel pueden hacer que se te caiga el cabello, y que las uñas de las manos y de los pies no crezcan con normalidad.

Prevención

  • Considera someterte a pruebas genéticas antes de tomar ciertos medicamentos. La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés) de los Estados Unidos recomienda realizar exámenes de detección a las personas de ascendencia asiática y sudasiática con el fin de detectar una variación genética llamada HLA-B*1502 antes de iniciar el tratamiento.
  • Si tuviste esta afección, evita el medicamento que la desencadenó. Si tuviste el síndrome de Stevens-Johnson y el médico te informó que fue provocado por un medicamento, evita ese medicamento y otros similares. Esto es clave para prevenir la recurrencia, que en general es más grave que el primer episodio y puede ser mortal.

    También es conveniente que tus familiares eviten este medicamento ya que algunas formas de esta enfermedad tienen un factor de riesgo genético.