Atresia pulmonar con comunicación interventricular

La atresia pulmonar con comunicación interventricular es un problema cardíaco presente al nacer (defecto cardíaco congénito).

En el caso de este tipo de atresia pulmonar, la válvula entre el corazón y los pulmones (válvula pulmonar) no está completamente desarrollada. La sangre no puede fluir de la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) a los pulmones. Además, la atresia pulmonar con comunicación interventricular consiste en la presencia de un orificio entre las dos cavidades de bombeo del corazón.

La comunicación interventricular permite que la sangre ingrese y salga del ventrículo derecho del bebé. Es posible que un poco de sangre también fluya a través de una abertura natural llamada conducto arterial. El conducto arterial se cierra normalmente después del nacimiento; sin embargo, puede mantenerse abierto con la ayuda de medicamentos.

La arteria pulmonar y sus ramas pueden ser muy pequeñas o inexistentes en el caso de los bebés con atresia pulmonar. Si faltan estos vasos sanguíneos, se forman otras arterias en la arteria principal del cuerpo (aorta) para proporcionar flujo sanguíneo a los pulmones. Estas arterias se denominan arterias colaterales aortopulmonares principales.

La atresia pulmonar con comunicación interventricular es una afección que pone en riesgo la vida. Un bebé con atresia pulmonar no recibe oxígeno suficiente. Se requieren medicamentos y uno o más procedimientos o cirugías para ayudar a que el corazón funcione mejor y a reparar los defectos cardíacos congénitos.

Diagnóstico

La atresia pulmonar con defecto septal ventricular suele diagnosticarse al nacer o poco después. Las pruebas que se pueden utilizar para diagnosticar la atresia pulmonar con defecto septal ventricular incluyen las siguientes:

  • Oximetría de pulso. Se coloca un sensor pequeño en la mano o el pie para medir la cantidad de oxígeno en la sangre. La oximetría de pulso es sencilla e indolora.
  • Radiografía de tórax. La radiografía de tórax muestra la forma y el tamaño del corazón y los pulmones.
  • Ecocardiograma. Las ondas sonoras se utilizan para crear imágenes del corazón latiendo. Un ecocardiograma del vientre de la madre antes del parto (ecocardiograma fetal) puede servir para diagnosticar la atresia pulmonar.
  • Electrocardiograma (ECG). Esta prueba rápida y sencilla mide la actividad eléctrica del corazón. Unos parches adhesivos (electrodos) con sensores detectan los latidos del corazón. Un monitor conectado a los cables imprime o muestra los resultados. Un electrocardiograma puede mostrar lo rápido o lento que late el corazón y puede ayudar a diagnosticar ritmos cardíacos irregulares (arritmias).
  • Cateterismo cardiaco. Un médico del corazón (cardiólogo) introduce un tubo delgado (catéter) a través de un vaso sanguíneo en el brazo o la ingle hasta una arteria del corazón e inyecta un tinte a través del catéter. Esto hace que las arterias del corazón se vean con mayor claridad en una radiografía.
  • Tomografía computarizada cardíaca. Esta prueba utiliza una serie de rayos X para crear imágenes del corazón y los vasos sanguíneos. Puede ayudar a revelar la forma del corazón y los pulmones, y determinar si hay arterias colaterales aortopulmonares mayores (MAPCA, por sus siglas en inglés). Es importante saber si hay MAPCA para planificar el tratamiento.

Tratamiento

Los bebés con atresia pulmonar y comunicación interventricular necesitan tratamiento inmediato. Es posible que el tratamiento incluya medicamentos y una o más cirugías o procedimientos.

Cirugías u otros procedimientos

Un bebé con atresia pulmonar y comunicación interventricular por lo general necesita una o más cirugías o procedimientos para mejorar el flujo sanguíneo y la función cardíaca. El tratamiento depende de la estructura de las arterias pulmonares y de si hay arterias colaterales aortopulmonares principales o no.

Es posible que entre las cirugías u otros procedimientos para tratar la atresia pulmonar con comunicación interventricular se incluyan los siguientes:

  • Procedimiento con catéteres para las ramas de la arteria pulmonar. Este procedimiento se hace para observar el corazón del bebé y, posiblemente, reconstruir los vasos sanguíneos que salen de la arteria pulmonar. Es posible que se use un globo en la punta del catéter para ensanchar las partes estrechas. Es posible que se coloque un tubo rígido (estent) en un vaso entre la aorta y la arteria pulmonar (conducto arterial) para mantenerlo abierto y permitir que la sangre fluya hacia los pulmones.
  • Derivación de la arteria sistémica a la pulmonar. Es posible que esta cirugía sea necesaria durante los primeros días de vida para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones. En ella, se usa un tubo sintético pequeño para crear una conexión (derivación) que permita que la sangre fluya. Un ejemplo de esto es la derivación de Blalock-Taussig (derivación BT).
  • Reparación completa del neonato. Si el corazón del bebé tiene las arterias pulmonares correctamente desarrolladas y no hay arterias colaterales aortopulmonares principales, un cirujano puede hacer una reparación completa en una sola etapa durante las primeras 4 semanas de vida. Durante esta cirugía de reparación completa, se cierra la comunicación interventricular y se coloca un tubo con una válvula artificial entre la cavidad inferior derecha (ventrículo) del corazón y la arteria pulmonar.
  • Reparación completa en una etapa. También se conoce como unifocalización, este procedimiento se hace para conectar todas las arterias colaterales aortopulmonares principales juntas y crear nuevas arterias pulmonares. El cirujano completa la reparación mediante el cierre de la comunicación interventricular. Se usa un injerto similar a un tubo (con o sin una válvula) para conectar la cavidad inferior derecha del corazón con la arteria pulmonar. Este procedimiento suele hacerse entre los 4 y 6 meses de edad.
  • Unifocalización por etapas. Si las arterias colaterales aortopulmonares principales son pequeñas o tienen múltiples áreas de estrechamiento, la cirugía para conectarlas puede hacerse por etapas. Esto permite que las arterias se desarrollen antes de la reparación completa. Una derivación pequeña desde la aorta hasta las arterias pulmonares creadas recientemente permite que la sangre fluya a los pulmones. Después de unos meses, las pruebas por imágenes del corazón permiten determinar si el bebé está preparado para la reparación completa.

Los bebés con atresia pulmonar y comunicación interventricular necesitan controles habituales de un cardiólogo especializado en enfermedades cardíacas congénitas pediátricas.