Pineoblastoma

El pineoblastoma es un tipo de cáncer agresivo poco frecuente que comienza en las células de la glándula pineal del cerebro. La glándula pineal, ubicada en el centro del cerebro, produce una hormona (melatonina) que interviene en el ciclo natural del sueño.

El pineoblastoma se puede presentar a cualquier edad, pero suele ocurrir con mayor frecuencia en niños pequeños. El pineoblastoma puede causar dolores de cabeza, somnolencia y cambios sutiles en el movimiento de los ojos.

El pineoblastoma puede ser muy difícil de tratar. Puede diseminarse en el cerebro y en el líquido que lo rodea (líquido cefalorraquídeo), pero, en pocas ocasiones, se disemina más allá del sistema nervioso central. En general, el tratamiento comprende cirugía para extirpar la mayor cantidad de cáncer que sea posible. También pueden recomendarse tratamientos adicionales.

Diagnóstico

Las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el pineoblastoma pueden ser:

  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las pruebas de diagnóstico por imágenes pueden ayudar al médico a determinar la ubicación y el tamaño del tumor cerebral de tu hijo. Se suelen utilizar resonancias magnéticas para diagnosticar tumores cerebrales y también se pueden utilizar técnicas de avanzada, como la resonancia magnética de perfusión y la espectroscopia de resonancia magnética.

    Otras pruebas podrían ser la tomografía computarizada y la tomografía por emisión de positrones.

  • Extracción de una muestra de tejido para analizar (biopsia). Se puede realizar una biopsia con una aguja antes de la cirugía o en el transcurso del procedimiento quirúrgico para eliminar el pineoblastoma. La muestra de tejido sospechoso se estudia en un laboratorio para determinar los tipos de células y su nivel de agresividad.
  • Extracción de líquido cefalorraquídeo para analizar (punción medular). Este procedimiento, que también se denomina «punción lumbar», consiste en insertar una aguja entre dos huesos en la parte baja de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo de alrededor de la médula espinal. El líquido se analiza en busca de células tumorales u otras anomalías. En determinadas situaciones, el líquido cefalorraquídeo puede recolectarse durante una biopsia para extraer tejido sospechoso del cerebro.

Tratamiento

Las opciones de tratamiento del pineoblastoma comprenden:

  • Cirugía para reducir la acumulación de líquido en el cerebro. El pineoblastoma puede crecer y obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo, lo que puede provocar una acumulación de líquido que ejerce presión en el cerebro (hidrocefalia). Se puede recomendar una operación que cree una vía para que el líquido pueda salir del cerebro. A veces, este procedimiento se puede combinar con una biopsia o una cirugía para extirpar el tumor.
  • Cirugía para extraer el pineoblastoma. El cirujano cerebral (neurocirujano) trabajará para extirpar el pineoblastoma con el objetivo de extraer la mayor cantidad del tumor posible. No obstante, suele ser imposible extraer el tumor por completo, dado que el pineoblastoma se forma cerca de estructuras fundamentales profundas del cerebro. La mayoría de los niños con pineoblastoma reciben tratamientos adicionales después de la cirugía para atacar las células restantes.
  • Radioterapia. La radioterapia usa haces de alta energía, como rayos X o protones, para matar las células cancerosas. Durante la radioterapia, el niño se recuesta en una camilla mientras una máquina se mueve a su alrededor y dirige haces tanto al cerebro como a la médula espinal, así como radiación adicional al tumor. Dado que hay un alto riesgo de que las células tumorales se propaguen fuera del sitio inicial a otras zonas del sistema nervioso central, se recomienda que la radioterapia se dirija al cerebro y a la médula espinal en su totalidad en el caso de los niños mayores de 3 años.
  • Quimioterapia. La quimioterapia utiliza medicamentos para destruir las células cancerosas. A los niños con pineoblastoma se les puede recomendar quimioterapia después de una cirugía o de un tratamiento de radioterapia. En algunos casos, se utiliza al mismo tiempo que la radioterapia. En el caso de tumores más grandes, la quimioterapia puede usarse antes de la cirugía para reducir el tamaño de los tumores y facilitar su extracción.
  • Radiocirugía. Si bien técnicamente es un tipo de radiación y no una operación, la radiocirugía estereotáctica concentra múltiples haces de radiación en puntos específicos para destruir las células del tumor. A veces, se utiliza para tratar pineoblastomas recurrentes.
  • Ensayos clínicos. Los ensayos clínicos son estudios de tratamientos nuevos. Estos estudios te brindan la oportunidad de probar las últimas opciones de tratamiento, pero los riesgos y los efectos secundarios podrían no conocerse. Pregúntale al médico si tu hijo podría ser candidato para participar en un ensayo clínico.
March 05, 2019
References
  1. Moschovi M, et al. Pineal gland masses (Masas de la glándula pineal). https://www.uptodate.com/contents/search. Último acceso: 22 de mayo de 2017.
  2. Childhood central nervous system embryonal tumors treatment (PDQ) (Tratamiento de tumores embrionarios del sistema nervioso central en la niñez [PDQ]). Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute). https://www.cancer.gov/types/brain/patient/child-cns-embryonal-treatment-pdq. Último acceso: 22 de mayo de 2017.
  3. Orkin SH, et al., eds. Tumors of the brain and spinal cord (Tumores del cerebro y la médula espinal). En: Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood (Hematología y oncología de la infancia y la niñez de Nathan y Oski). 8.ª ed. Filadelfia, Pa.: Saunders Elsevier; 2015. https://www.clinicalkey.com. Último acceso: 22 de mayo de 2017.
  4. Gener MA, et al. Clinical, pathological and surgical outcomes for adult pineoblastomas (Resultados clínicos, patológicos y quirúrgicos de los pineoblastomas en adultos). World Neurosurgery (Neurocirugía Mundial). 2015;84:1816.
  5. Tamrazi B, et al. Pineal region masses in pediatric patients (Masas en la región pineal en pacientes pediátricos). Neuroimaging Clinics of North America (Clínicas de Neuroimágenes de Norteamérica). 2017;27:85.
  6. Parikh KA, et al. Pineoblastoma — The experience at St. Jude Children's Research Hospital (Pineoblastoma: experiencia en el hospital de investigación pediátrico St. Jude). Neurosurgery (Neurocirugía). 2017;81:120.
  7. Farnia B, et al. Clinical outcomes and patterns of failure in pineoblastoma: A 30-year, single-institution retrospective review (Resultados clínicos y patrones de falla en el pineoblastoma: revisión retrospectiva de 30 años de una sola institución). World Neurosurgery (Neurocirugía Mundial). 2014;82:1232.
March 05, 2019
References
  1. Moschovi M, et al. Pineal gland masses (Masas de la glándula pineal). https://www.uptodate.com/contents/search. Último acceso: 22 de mayo de 2017.
  2. Childhood central nervous system embryonal tumors treatment (PDQ) (Tratamiento de tumores embrionarios del sistema nervioso central en la niñez [PDQ]). Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute). https://www.cancer.gov/types/brain/patient/child-cns-embryonal-treatment-pdq. Último acceso: 22 de mayo de 2017.
  3. Orkin SH, et al., eds. Tumors of the brain and spinal cord (Tumores del cerebro y la médula espinal). En: Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood (Hematología y oncología de la infancia y la niñez de Nathan y Oski). 8.ª ed. Filadelfia, Pa.: Saunders Elsevier; 2015. https://www.clinicalkey.com. Último acceso: 22 de mayo de 2017.
  4. Gener MA, et al. Clinical, pathological and surgical outcomes for adult pineoblastomas (Resultados clínicos, patológicos y quirúrgicos de los pineoblastomas en adultos). World Neurosurgery (Neurocirugía Mundial). 2015;84:1816.
  5. Tamrazi B, et al. Pineal region masses in pediatric patients (Masas en la región pineal en pacientes pediátricos). Neuroimaging Clinics of North America (Clínicas de Neuroimágenes de Norteamérica). 2017;27:85.
  6. Parikh KA, et al. Pineoblastoma — The experience at St. Jude Children's Research Hospital (Pineoblastoma: experiencia en el hospital de investigación pediátrico St. Jude). Neurosurgery (Neurocirugía). 2017;81:120.
  7. Farnia B, et al. Clinical outcomes and patterns of failure in pineoblastoma: A 30-year, single-institution retrospective review (Resultados clínicos y patrones de falla en el pineoblastoma: revisión retrospectiva de 30 años de una sola institución). World Neurosurgery (Neurocirugía Mundial). 2014;82:1232.