Paraganglioma

El paraganglioma es un tipo de tumor poco frecuente que se origina en ciertas células nerviosas que están diseminadas en todo el cuerpo. Este tumor puede afectar a personas de cualquier edad, pero se presenta con mayor frecuencia en personas de 30 a 50 años. Suele ser de crecimiento lento y no canceroso (benigno). Pero puede invadir zonas cercanas del cuerpo, puede tornarse canceroso (maligno) y se puede diseminar a zonas remotas (metástasis).

En aproximadamente la mitad de los paragangliomas, las células anómalas producen hormonas que se conocen como «catecolaminas» o adrenalina, que es la hormona relacionada con la reacción de lucha o huida. Esto puede dar lugar a presión arterial alta, latidos del corazón rápidos, enrojecimiento de la piel, sudoración, dolores de cabeza y temblores.

La cirugía para extirpar el tumor suele ser la primera opción de tratamiento para el paraganglioma, si es posible. Si no se trata, el paraganglioma puede causar daños graves o potencialmente mortales y puede avanzar a tal punto que el tratamiento quirúrgico no sea una opción. En las personas con paraganglioma canceroso o diseminado a zonas remotas (metastásico), los medicamentos y otros tratamientos pueden ayudar a controlar la enfermedad y los síntomas e incluso prolongar la vida.

Diagnóstico

Si tu médico de atención primaria cree que podrías tener un paraganglioma, probablemente te derive a un experto en cáncer (oncólogo), a un experto en trastornos del sistema endocrino (endocrinólogo) o a un cirujano.

Es posible que necesites varias pruebas:

  • Análisis de orina de 24 horas. Es posible que te pidan que recolectes una muestra de orina cada vez que orines durante un período de 24 horas. Estas muestras se utilizarán para analizar la excreción de hormonas en la orina. Recibirás instrucciones por escrito sobre cómo almacenar, etiquetar y enviar las muestras.
  • Análisis de sangre. Es posible que te extraigan sangre para análisis de laboratorio, incluida una evaluación de los niveles de hormonas. Habla con el médico sobre las preparaciones especiales, como ayunar o dejar de tomar algún medicamento. No omitas dosis sin instrucciones específicas de tu médico.
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. El médico puede solicitar una o más pruebas de diagnóstico por imágenes para definir con la mayor exactitud posible la ubicación del tumor. Estos estudios pueden comprender una resonancia magnética, una tomografía computarizada y pruebas de diagnóstico por imágenes especiales de medicina nuclear, como una tomografía por emisión de positrones.
  • Análisis genéticos. Los paragangliomas a veces son hereditarios y están relacionados con genes alterados que se pueden transmitir de padres a hijos. El médico puede indicarte análisis de sangre para su detección. Y si se detecta un gen alterado, el médico puede recomendarte que consultes a un asesor en genética.

Ten en cuenta que, al examinar el tejido tumoral con un microscopio, no se puede determinar con certeza si un tumor es canceroso.

Las personas con paragangliomas necesitan atención por parte de un equipo multidisciplinario experimentado. Pregúntale al médico si suele tratar a personas con esta afección, ya que la mayoría de los médicos rara vez, o incluso nunca, se encuentran con paragangliomas y no están familiarizados con los mejores abordajes para diagnosticar y tratar este tumor poco frecuente. En estas condiciones, es importante buscar una segunda opinión de un equipo que se especialice en la atención de personas con tumores neuroendocrinos poco frecuentes como los paragangliomas.

Tratamiento

El tratamiento del paraganglioma se determina según la ubicación del crecimiento anormal y si este es canceroso o no. Un paraganglioma se considera canceroso (maligno) cuando se disemina a otras partes del cuerpo (metástasis). Es raro que esto ocurra con los paragangliomas.

Las células de un paraganglioma canceroso (maligno) pueden migrar hacia los ganglios linfáticos, los huesos, el hígado, los pulmones u otras partes del cuerpo. Es de suma importancia tratar los niveles hormonales elevados y otros signos y síntomas en las personas con este tipo de paraganglioma.

Algunas opciones de tratamiento son:

  • Medicamentos. Primero, el médico intentará controlar los síntomas que provoca el paraganglioma, como presión arterial alta, si tienes el tipo de paraganglioma que produce hormonas. Los medicamentos que suelen ser de ayuda para las personas con esta afección comprenden los alfabloqueantes y los betabloqueantes. En las personas con paragangliomas que producen hormonas, es de suma importancia controlar la presión arterial antes de la cirugía u otros tratamientos.
  • Cirugía. La cirugía para extirpar el tumor suele ser la primera opción de tratamiento, si es posible. Incluso si el tumor se ha diseminado, la cirugía se suele utilizar para reducir su tamaño.

    Si el tejido del paraganglioma que produce hormonas se altera, como sucede durante la cirugía, se pueden liberar las hormonas del tumor, lo que puede provocar problemas graves, como presión arterial alta y aceleración del pulso. Para evitar que esto suceda, el médico te preparará para la cirugía y te indicará que tomes un medicamento para bloquear los efectos de las hormonas entre 7 y 14 días antes de la cirugía. Es probable que también se te pida que registres tu presión arterial varias veces al día, que sigas una dieta rica en sodio y que le informes los resultados de las mediciones de la presión arterial a tu equipo médico.

    La cirugía del paraganglioma se realiza bajo anestesia general. Es importante contar con la participación de anestesiólogos y cirujanos especializados. Quizás debas permanecer en el hospital durante varios días después de la cirugía. Incluso si se extraen de forma satisfactoria mediante cirugía, los tumores pueden volver a aparecer. Por lo tanto, tendrás que realizar consultas de seguimiento periódicamente con tu médico.

  • Radioterapia. A veces se utiliza la radioterapia para ayudar a controlar el crecimiento del tumor y mejorar los síntomas si otras opciones, como la cirugía, no son recomendables. Si el tumor se encuentra en la cabeza o cerca de nervios o vasos sanguíneos vitales, se puede utilizar una técnica denominada «radioterapia corporal estereotáctica» para limitar el daño a los tejidos sanos cercanos.
  • Tratamiento de ablación térmica. En ciertas circunstancias, radiólogos intervencionistas especializados pueden destruir depósitos tumorales mediante un abordaje denominado «terapia de ablación».
  • Ensayos clínicos. Podrías ser candidato para participar en un ensayo clínico en el que se pruebe un tratamiento experimental.
  • Conducta expectante. Si el crecimiento del tumor es lento, el médico puede controlar tu afección en consultas de seguimiento periódicas, incluso si no estás realizando ningún tratamiento.
Aug. 18, 2017
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