Descripción general

La displasia fibrosa es un trastorno óseo poco frecuente que consiste en el crecimiento de tejido (fibroso) parecido a una cicatriz en lugar de hueso normal. Este tejido irregular puede debilitar el hueso afectado y hacer que se deforme o fracture.

En la mayoría de los casos, la displasia fibrosa aparece en un solo lugar de un hueso, pero puede aparecer en varios lugares de diversos huesos. La afección de un solo hueso suele presentarse en adolescentes y adultos jóvenes. Normalmente, la gente que tiene más de un hueso afectado presenta síntomas antes de cumplir 10 años.

A pesar de que la displasia fibrosa es un trastorno genético, se produce a causa de una mutación genética que no se transmite de padres a hijos. Este trastorno no tiene cura. El tratamiento, que puede consistir en cirugía, se enfoca en aliviar el dolor y reparar o estabilizar los huesos.

Síntomas

La displasia fibrosa puede causar pocos signos y síntomas o ninguno, sobre todo si la enfermedad es leve. La displasia fibrosa nás grave puede provocar:

  • Dolor óseo, generalmente un dolor sordo de leve a moderado
  • Hinchazón
  • Deformidad ósea
  • Fracturas óseas, en especial, en los brazos o las piernas
  • Curvatura en los huesos de las piernas

La displasia fibrosa puede afectar cualquier hueso del cuerpo, pero los huesos que se ven más afectados pueden ser los siguientes:

  • Muslo (fémur)
  • Tibia
  • Hueso superior del brazo (húmero)
  • Cráneo
  • Costillas
  • Pelvis

Rara vez, la displasia fibrosa puede estar asociada al síndrome que afecta las glándulas que producen hormonas del sistema endocrino. Algunas de estas anormalidades pueden comprender:

  • Pubertad muy precoz
  • Producción hiperactiva de hormonas
  • Manchas cutáneas de color marrón claro

El aumento del dolor en los huesos también puede estar asociado a los cambios hormonales normales del ciclo menstrual o del embarazo.

Cuándo consultar al médico

Consulta con el médico si tú o tu hijo manifiestan alguna de las siguientes opciones:

  • Dolor en los huesos que aumenta con actividades de levantamiento de peso o que no desaparece con el descanso
  • Dolor en los huesos que interrumpe el sueño
  • Dificultad para caminar o cojera
  • Hinchazón sin causa aparente
  • Cambios en la forma de los huesos
  • Diferencia en la longitud de las extremidades

Causas

La displasia fibrosa está vinculada con una mutación genética presente en ciertas células que producen los huesos. Como consecuencia de esa mutación, se forma un tejido óseo inmaduro o irregular. La mayoría de las veces, el tejido óseo irregular (lesión) se presenta en un solo sitio o hueso. Con menor frecuencia, se ven afectados varios huesos y puede haber más de una lesión en ellos.

Por lo general, las lesiones dejan de crecer en algún momento durante la pubertad. Sin embargo, las lesiones pueden volver a crecer durante el embarazo.

La mutación genética asociada con la displasia fibrosa ocurre después de la concepción, en las primeras etapas del desarrollo fetal. Por lo tanto, la mutación no se hereda de los progenitores y no puedes transmitirla a tus hijos.

Complicaciones

La displasia fibrosa grave puede causar:

  • Deformidades o fracturas en los huesos. La parte debilitada de un hueso afectado puede hacer que el hueso se doble. Estos huesos debilitados tienen más posibilidad de fracturarse.
  • Pérdida de visión y audición. Es posible que los nervios de los ojos y los oídos estén rodeados de huesos afectados. La deformidad grave de los huesos faciales puede conducir a una pérdida de la visión y la audición, pero es una complicación poco frecuente.
  • Artritis. Si los huesos de las piernas y la pelvis se deforman, es posible que se desarrolle artritis en las articulaciones de estos huesos.
  • Cáncer. Es poco frecuente que la parte afectada del hueso se vuelva cancerosa. Esta complicación poco frecuente generalmente solo afecta a personas que han sido sometidas a radioterapia con anterioridad.
Aug. 07, 2017
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