الأورام الصماوية المتعددة، النوع 2

الأعراض والأسباب

الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 من الحالات المرَضية النادرة. تُسبب هذه الحالة أورامًا في الغدة الدرقية والغدد المجاورة للدرقية والغدد الكظرية والشفتين والفم والعينين والسبيل الهضمي. ويمكن لاختبارات الجينات اكتشاف الجين المتغير الذي يُسبب الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2. يستطيع اختصاصيو الرعاية الصحية علاج المشكلات الطبية التي قد تسببها الحالة.

الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 من الحالات الوراثية. ويعني هذا أن الأشخاص الذين لديهم الجين المتغير يمكنهم نقله إلى أطفالهم. إذ يمكن أن يرث كل طفل هذه الحالة بنسبة 50%.

تحتلف أعراض الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 باختلاف نوع الأورام التي تسببها. الأشخاص المصابون بمتلازمة الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2B تظهر لديهم غالبًا نتوءات على اللسان والشفتين والعينين. ويتسمون عادةً بطول القامة والنحافة، مع أذرع وسيقان طويلة. فيما يلي الأعراض التي قد ترتبط بكل نوع من الأورام على حدة.

سرطان الغدة الدرقية النخاعي:

• كتل في الحلق أو الرقبة.
• صعوبة في التنفس أو البلع.
• بحّة الصوت.
• سيولة البراز.

فرط نشاط الغدد الدريقية (فرط الدريقات الأوّلي):

• ألم المفاصل والعضلات.
• صعوبة التغوّط.
• الإرهاق.
• مشكلات في الذاكرة.
• حصوات الكلى.
• ارتفاع الكالسيوم في الدم.

أورام الغدة الكظرية (ورم القواتم):

• ارتفاع ضغط الدم.
• زيادة سرعة القلب.
• القلق.
• الصداع.

قد يُسبب ورم الغدة الدرقية أعراضًا نتيجة ضغطه على الأنسجة المحيطة به، أو في حالات نادرة، نتيجة إفرازه للهرمونات. وقد لا تظهر أي أعراض على بعض المرضى المصابين بسرطان الغدة الدرقية النخاعي.

الأورام الصماوية المتعددة، من النوع 2B ‏(MEN 2B)

يُصاب الأشخاص الوارثون للأورام الصماوية المتعددة من النوع 2B بأورام الأعصاب في الشفتين والفم والعينين والسبيل الهضمي. ويمكن أن يصابوا أيضًا بورم في الغدة الكظرية، المعروف باسم "ورم القواتم" وسرطان الغدة الدرقية النخاعي.

الأورام الصماوية المتعددة (من النوع 2) حالةٌ مَرضيةٌ وراثيةٌ. ويعني ذلك أن الشخص الذي لديه جين متغير يُسبب الإصابة بالأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 يمكن أن ينقل هذا الجين إلى أطفاله.

لكن قد يكون بعض الأشخاص أول من يُصاب بهذه الحالة في عائلاتهم. إذا شُخّصت إصابتك بسرطان الغدة الدرقية النخاعي أو ورم القواتم، وهو ورم كظري نادر، فتحدّث إلى اختصاصي الرعاية الصحية بشأن إجراء اختبارات وراثية للكشف عن الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2.

عامل الخطر الرئيسي للإصابة بالأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 وجود سيرة مرَضية عائلية للإصابة بالحالة. كما يزداد الخطر إذا كنت مصابًا بإحدى الحالات المسببة للأورام المرتبطة بالأورام الصماوية المتعددة من النوع 2، مثل ورم القواتم أو سرطان الغدة الدرقية النخاعي.

يمكن أن تؤثر الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 في الغدد الدريقية الموجودة في الرقبة. وهذا يجعل الغدد الدريقية تُطلِق كمية كبيرة جدًا من الكالسيوم إلى الدم. وتُعرف هذه الحالة باسم فرط الدريقات الأوَّلي. ويمكن أن يُسبب ارتفاع مستوى الكالسيوم في الدم العديد من المشكلات، بما في ذلك ضعف العظام (هشاشة العظام) وحصوات الكلى. كما يؤدي ارتفاع مستوى الكالسيوم إلى الحاجة إلى التبوّل كثيرًا.

ويظهر سرطان الغدة الدرقية النخاعي على شكل كتلة في الغدة الدرقية أو الرقبة. وقد يصبح البلع صعبًا عندما يكون حجم الورم كبيرًا. وقد تظهر أعراض أخرى إذا انتشر السرطان خارج الرقبة. ويمكن أن يؤدي اكتشاف سرطان الغدة الدرقية النخاعي وعلاجه في مرحلة مبكرة إلى تحسين النتائج.

قد يصاب مرضى الأورام الصماوية المتعددة (من النوع 2) أيضًا بحالة تُسمى ورم القواتم. وتُسبب هذه الحالة أورامًا غير سرطانية في الغدد الكظرية. تقع الغدد الكظرية أعلى الكليتين. ويمكن أن تفرز هذه الأورام هرمونات تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم والتعرق وتُسبب أعراضًا أخرى.

لا توجد طريقة للوقاية من الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2. لكن يمكن أن تُظهر الاختبارات الوراثية ما إذا كان لدى الشخص جين متغير يُسبب الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2. قد يرث أطفال الشخص الذي لديه الجين المتغير هذا الجين ويُصابون بالأورام الصماوية المتعددة من النوع 2. كما يمكن أن يكون لدى الأهل والأخوات والإخوة هذا الجين المتغير، حتى إذا لم تظهر عليهم أي أعراض.

إذا شُخِّص أحد أفراد عائلتك بالأورام الصماوية المتعددة من النوع 2، فمن المرجح أن يقترح اختصاصي الرعاية الصحية أن تخضع أنت وأفراد عائلتك لاختبار وراثي. وقد يؤدي ذلك إلى استئصال الغدة الدرقية في سن مبكرة لعلاج الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 أو السيطرة عليها. وقد يساعد أيضًا الخضوع لفحوصات للكشف عن أورام الغدة الدريقية أو الأورام الكظرية.

يمكن أن يساعد اكتشاف الحالات المرتبطة بالأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 في مرحلة مبكرة على الوقاية من المضاعفات الخطيرة. لا يوجد علاج شافٍ للأورام الصماوية المتعددة، النوع 2.

إذا لم تكن هناك تغيرات جينية لدى أفراد العائلة، فلن يحتاجوا عادةً إلى اختبارات مسحية أخرى. لكن الاختبارات الوراثية لا تكشف جميع التغيرات الجينية المسببة للأورام الصماوية المتعددة من النوع 2. إذا لم تُظهر الاختبارات الإصابة بالأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 لدى أشخاص يُحتمل إصابتهم بها، فقد يحتاج هؤلاء الأشخاص وأفراد عائلاتهم إلى إجراء اختبارات دم وفحوصات تصويرية بانتظام للتحقق من مؤشرات الحالة.