永存动脉干

概述

永存动脉干是一种罕见的出生时即存在的心脏问题，也就是一种先天性心脏缺陷。正常情况下有两条大血管从心脏出发，而这种状况下只有一种。

只有一条大血管意味着贫氧血和富氧血会混合。这种混合会减少身体各处的供氧，通常也会增加流入肺部的血量。为了适应血流的变化，心脏必须更加努力地工作。

永存动脉干患者的两个下心腔（心室）之间通常还有一个孔洞，称为室间隔缺损。

永存动脉干又名共同动脉干，

是一种危及生命的状况。患有这种状况的婴儿需要通过手术修复心脏问题和血流。手术通常很成功，特别是在婴儿出生后一个月内进行的手术。

症状

永存动脉干的症状通常在出生后的最初几天出现。这些筛查包括：

• 由于氧含量较低而导致肤色发青或发灰。
• 过度嗜睡。
• 进食不良。
• 发育缓慢。
• 心跳加速。
• 呼吸急促。
• 气短。

何时就诊

如果您对宝宝的喂养、睡眠模式或发育有疑虑，请联系您的医务人员进行约诊。

如果宝宝出现以下任何情况，请务必寻求急救护理：

• 肤色发蓝或发灰。
• 呼吸急促。
• 呼吸短促。
• 任何呼吸困难。

病因

永存动脉干发生于妊娠期间胎儿心脏形成阶段。该状况通常没有明确的原因，可能与基因和环境因素有关。

心脏的工作原理

要进一步了解永存动脉干，了解心脏通常如何工作可能会有所帮助。

正常的心脏由四个腔室组成。其中包括：

• 右上腔，也称为右心房，接收全身的贫氧血。
• 右下腔，也称为右心室，通过名为肺动脉的大血管将血液泵送到肺部。血液通过肺动脉流入肺部较小的血管，以吸收氧气。
• 左上腔，也称为左心房，通过名为肺静脉的血管从肺部接收富氧血。
• 左下腔，也称为左心室，通过体内最大的血管（主动脉）将富氧血泵送到身体各处。

婴儿出生前的心脏

胎儿心脏的形成是一个复杂的过程。在某一时刻，子宫中的胎儿会有一条从心脏伸出的大血管，被称为动脉干。随着胎儿在子宫内生长，动脉干通常分成两个部分。一部分成为身体主要动脉的下部，被称为主动脉。另一部分则变成肺动脉的下部。

但是有些婴儿的动脉干没有分叉。分隔心脏两个下腔室的肌壁未能完全闭合，导致腔室之间出现一个叫做“室间隔缺损”的大洞。

患有永存动脉干的婴儿通常也有相关的心脏瓣膜问题，难以控制从心脏下腔室到单条血管的血流。当心脏舒张时，该瓣膜可能不会完全关闭。血液可能沿错误的方向回流到心脏。这种情况被称为动脉干瓣膜反流。

风险因素

永存动脉干的确切病因尚不明确。但有些因素可能会增加出现先天性心脏问题的风险。风险因素包括：

• 妊娠期病毒性疾病。有些感染会伤害正在发育的胎儿。例如，妊娠期间患德国麻疹会导致胎儿心脏发育出现问题。德国麻疹也被称为风疹。
• 怀孕期间糖尿病控制不佳。怀孕前和怀孕期间严格控制血糖可以降低宝宝出现心脏问题的风险。如果患有糖尿病，请咨询医务人员，确保在怀孕前得到良好控制。
• 怀孕期间服用的某些药物。有些药物可能会导致宝宝出现心脏问题和其他健康状况。告诉医务人员您所服用的药物，包括非处方药物。
• 某些染色体疾病。染色体超数或异常会增加患永存动脉干的风险，例如迪格奥尔格综合征（22q11.2 缺失综合征）和腭心面综合征。
• 怀孕期间吸烟。如果您吸烟，请戒烟。怀孕期间吸烟会增加宝宝出现心脏问题的风险。
• 饮酒。怀孕期间饮酒会增加宝宝出现心脏问题和其他健康状况的风险。
• 肥胖症。肥胖症会增加宝宝出现先天性心脏问题的风险。

并发症

永存动脉干会导致影响肺部、心脏和身体其他部位的血流出现严重问题。

婴儿永存动脉干的并发症包括：

• 呼吸问题。进入肺部的多余液体和血液可能导致呼吸困难。
• 肺部高血压，也称为肺动脉高压。该状况会导致肺部血管变窄。心脏难以将血液泵入肺部。
• 心脏肿大。肺动脉高压和和血流量增加会对心脏造成压力。心脏需要更费力地泵送血液，从而导致心肌扩大。肥大的心脏会逐渐衰弱。
• 心力衰竭。在该病症中，心脏无法为身体供应足够的血液。氧气太少，心脏所受压力太大，会导致心力衰竭。

即便在婴儿期通过手术成功修复心脏，日后也可能出现其他并发症。这些并发症包括：

• 肺动脉高压加重。
• 血液通过心脏瓣膜回流，称为反流。
• 心律问题，也称为心律失常。

这些并发症的常见症状包括：

• 头晕。
• 感觉心跳加快、扑动。
• 感觉非常疲惫。
• 运动时气短。
• 腹部、腿部和双脚肿胀。

成人永存动脉干

非常少见的情况下，患者出生时具有永存动脉干，未做手术治疗心脏问题，但仍能存活。他们可能活到成年。但是这种状况的患者几乎肯定会发生心力衰竭，并发展出艾森曼格综合征这种并发症。该综合征由永久性肺血管损伤引起。导致肺脏血流明显不足。

预防

由于原因不明，可能无法预防永存动脉干。接受良好的产前护理很重要。如果您出生时有心脏病家族史，那么在怀孕前，请考虑咨询遗传咨询师和心脏病医生（心脏病专家）。

如果您决定怀孕，采取这些措施有助于保持孩子的健康：

• 接种所推荐的疫苗。某些感染会伤害发育中的胎儿。例如，妊娠期间出现德国麻疹（也称为风疹）会影响胎儿的心脏发育。怀孕前进行的血液检查可以确定您是否对风疹免疫。未免疫者可以接种疫苗。
• 请告知医务人员您服用的药物。如果您已怀孕或打算怀孕，在服用任何药物之前请咨询医务人员。怀孕期间很多药物禁止服用，因为有可能伤害发育中的胎儿。
• 服用叶酸补充剂。服用含有叶酸的复合维生素。经证明，每天摄入 400 毫克叶酸可以减少胎儿的脑部和脊髓问题。还可能有助于降低出生时存在心脏问题的风险。
• 控制糖尿病。如果您有糖尿病，请咨询医务人员在妊娠期间控制该疾病的最佳方法。

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