肺动脉闭锁

诊断

肺动脉闭锁往往在出生后不久被诊断出来。进行多项检查，查看婴儿的心脏健康情况。

检查

用于诊断肺动脉闭锁的检查可能包括：

• 脉搏血氧测定法。在指尖放置一个传感器，以记录血液含氧量。缺氧可能是心脏或肺部问题的体征。
• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查可显示心脏和肺部的大小及形状。
• 心电图（ECG 或 EKG）。这项快速且无痛的检查可记录心脏中的电信号。它可以显示心脏跳动的情况。黏性贴片（电极）将置于胸部，有时也会置于臂部和腿部。计算机通过导线与贴片连接后，可打印或显示结果。
• 超声心动图。这项检查利用声波生成心脏跳动的图像。超声心动图通常是诊断肺动脉闭锁的主要检查，可显示血液流经心脏及心脏瓣膜的情况。如果是在出生前对婴儿所做的超声心动图，则被称为胎儿超声心动图。
• 心脏导管插入术。医生将一根细管（导管）插入臂部或腹股沟处的血管，将其引导至心脏动脉。通过导管输送造影剂。这可以更清晰地在 X 线图像上呈现心脏动脉。该检查可提供有关血流和心脏情况的详细信息。在心脏导管插入术实施期间，也可以进行一些心脏疾病治疗。

治疗

如果婴儿出现肺动脉闭锁症状，需要紧急医疗护理。手术或程序的选择取决于具体状况的严重程度。

药物

可通过 IV 给药来保持动脉导管开放。虽然这不是肺动脉闭锁的长期治疗方法，但它给医疗护理专业人员争取了更多时间来决定哪种类型的手术或程序最适合患者。

外科手术或其他医疗程序

在有些情况下，肺动脉闭锁可以用一根细长的软管（导管）进行治疗。医生会将这根细长软管置入婴儿腹股沟的大血管中，并将其引导至心脏。采用导管的肺动脉闭锁医疗程序包括：

• 球囊房间隔造口术。球囊用于扩大心脏上腔室之间的组织壁上天生存在的孔洞。此孔洞称为卵圆孔，通常在出生后不久闭合。扩张卵圆孔可以使血液更容易从心脏的右侧流向左侧。
• 置入支架。医生可能将一根硬管（支架）放入动脉导管，以防止其闭合。这保持血液流向肺部。

随着时间的推移，肺动脉闭锁患儿往往还需要进行多项心脏手术。心脏手术的类型取决于患儿心脏右下腔室和肺动脉的大小。

肺动脉闭锁的手术类型包括：

• 分流术。分流术会创建一条新的血流通道，即旁路分流。分流通道从心脏伸出的主血管（主动脉）连至肺动脉。从而确保有足够的血液流向肺部。但随着婴儿长大，大多数分流通道在几个月内便不再适用。
• 格林手术。该手术把一条将血液输送回心脏的大静脉连接到肺动脉。另一条大静脉保持血液流向心脏右侧。心脏随之将血液泵入已经修复的肺动脉瓣。这可以帮助右心室发育。
• Fontan 手术。如果右心室一直太小而无法发挥作用，外科医生可以通过这个手术建立一条通路。这使大部分（如果不是全部）流入心脏的血液流入肺动脉。
• 心脏移植。在某些情况下，如果心脏受损严重而无法修复，则可能需要进行心脏移植。

如果婴儿伴有室间隔缺损（VSD），则需要实施手术以修补孔洞。然后，外科医生会连接右侧泵血腔室和肺动脉。这项修复术可能使用人工瓣膜。

临床试验

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生活方式与家庭疗法

以下是肺动脉闭锁患者出院后护理的一些小贴士：

• 定期进行健康检查。先天性肺动脉闭锁患者需要定期接受检查，即使成年后也要坚持。通常由接受过先天性心脏病治疗培训的医生（先天性心脏科医生）提供护理。接种推荐的疫苗，包括每年接种一次流感疫苗。
• 询问有关锻炼和活动的注意事项。一些先天性心脏缺陷患儿可能需要限制锻炼或体育活动。不过，其他许多先天性心脏缺陷患儿则可以参加此类活动。孩子的医护团队可以向您说明哪些运动和锻炼对孩子是安全的。
• 养成良好的口腔卫生习惯。刷牙和用牙线清洁牙齿以及定期进行牙科检查有助于预防感染。
• 询问是否需要使用预防性抗生素。有时，先天性心脏缺陷会增加心脏内膜或者心脏瓣膜感染的风险。这种感染称为感染性心内膜炎。在进行牙科医疗程序前，医生可能会给您注射抗生素以预防感染，尤其是安装有人工心脏瓣膜的患者。

妥善处理与支持

与其他先天性心脏缺陷患儿的父母交流可能会给您安慰和支持。询问孩子的医护团队成员如何联系当地互助小组。

准备您的预约

如果婴儿患有肺动脉闭锁，很可能在出生后不久、尚未出院时就得到诊断。随后婴儿会被转诊给接受过心脏病治疗培训的医生（心脏科医生）继续接受治疗。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

约诊时，询问是否需要提前进行任何准备。例如，您可能需要填写表格或限制孩子的饮食。在进行某些成像检查之前，孩子可能需要禁食禁水一段时间。

请家人或朋友陪同就诊（如可能）。陪同者可以帮您记住医务人员告知您的详细信息。

请列出以下各项：

• 孩子的症状，包括任何看似与肺动脉闭锁无关的症状。尽量回想一下您发现这些症状的时间。
• 关键个人信息，包括先天性心脏缺陷、肺动脉高压或其他心脏或肺部疾病的家族病史。
• 孩子服用的所有药物、维生素或补充剂及相应剂量。并请列出您在怀孕期间服用的药物。
• 要向孩子的医疗护理专业人员咨询的问题。

对于肺动脉闭锁，需要咨询的一些问题包括：

• 还有其他哪些原因可能引起孩子的症状或状况？
• 孩子要进行哪些检查？
• 最佳治疗方法是什么？
• 还有其他哪些治疗方法？
• 孩子应避免进行哪些活动？
• 孩子应多久检查一次是否出现病情变化？
• 您是否能推荐一位治疗先天性心脏缺陷的专科医生？
• 有没有可以供我参考的手册或其他印刷材料？您是否可以推荐一些网站供我查阅相关信息？

请务必咨询关于您孩子的医疗状况的所有问题。

孩子的医生可能会做什么

请准备好回答相关问题，例如：

• 您是否有其他家人曾被诊断出肺动脉闭锁或其他先天性心脏缺陷？
• 您孩子的症状是一直存在还是时有时无？
• 症状有多严重？
• 是否有任何因素似乎能缓解症状？
• 有没有什么因素似乎会加重症状？

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