诊断

医生用听诊器听诊患者的胸部 妙佑医疗国际例行检查

妙佑医疗国际的医务人员在听诊患者的心脏。

医务人员会为您做检查并询问体征、症状以及病史和家族史等问题。

检查

医务人员可能会安排一些检查来诊断肥厚型心肌病(HCM),或者排除其他可能引起类似症状的病症。

  • 超声心动图。超声心动图通常用于诊断肥厚型心肌病。这项检测使用声波(超声波)来观察心肌是否异常肥大。它也能显示出心腔和瓣膜泵血的情况。
  • 心电图(ECG 或 EKG)。医务人员将附有传感器(电极)的吸附垫放在您的胸部,有时放在腿部,以测量心脏的电信号。ECG 可以显示不规则心律和心脏增厚的征兆。

    医务人员可能建议您在家监测自己的心跳。便携式 ECG 设备(霍尔特氏动态心电图监测仪)可佩戴一天或更长时间,以便记录日常活动期间的心脏活动。

  • 心脏 MRI这项检查利用强磁体和无线电波来呈现心脏的图像。通过它可以了解心肌状况以及心脏和心脏瓣膜如何工作。这项检测通常用超声心动图来完成。
  • 负荷试验。运动负荷试验通常需要在跑步机上行走或骑健身车,同时监测心脏。运动负荷试验有助于揭示心脏对身体活动的反应。

治疗

肥厚型心肌病的治疗目标是缓解患者症状,预防高危人群出现心源性猝死。治疗方案取决于症状的严重程度。医务人员将与您讨论最适合您病情的治疗方案。

如果您患有心肌病或正在备孕,医务人员可能建议您去看在治疗高危妊娠方面经验丰富的医生(围产期医生或母胎医学专科医生)。

药物

药物有助于降低心肌收缩力度并减慢心率,从而使心脏更好地泵送血液。治疗肥厚型心肌病及其症状的药物可能包括:

  • β 受体阻滞剂,例如美托洛尔(Lopressor、Toprol-XL)、普萘洛尔(Inderal、Innopran XL)或阿替洛尔(Tenormin)
  • 钙通道阻滞剂,例如维拉帕米(Verelan、Calan SR)或地尔硫卓(Cardizem、Tiazac)
  • 心律药物,例如胺碘酮(Pacerone)或丙吡胺(Norpace)
  • 血液稀释剂,例如华法林(Jantoven)、达比加群(Pradaxa)、利伐沙班(Xarelto)或阿哌沙班(Eliquis),用来预防血凝块形成;这是对于房颤或心尖型肥厚型心肌病(可能增加心源性猝死的风险)患者。

外科手术或其他手术

有几种外科手术或医疗程序可用于治疗心肌病或其症状。其中包括:

  • 心间隔肌切开术。如果药物无法改善症状,医生可能会建议进行心内直视手术。这项手术包括切除部分心腔间增厚、过度生长的壁(隔膜)。心间隔肌切开术有助于改善流出心脏的血流,并减少流回二尖瓣的血流(二尖瓣反流)。

    根据增厚心肌的位置,可能会采用不同的手术方法。其中一种称为心尖肌切除术,外科医生会从心尖附近切除增厚心肌。有时会同时修复二尖瓣。

  • 间隔消融。这项手术会使用酒精破坏增厚心肌。酒精将通过一条细长的管道(导管)注射到增厚区域的供血动脉中。可能的并发症包括心脏电系统干扰(心脏传导阻滞),这需要植入起搏器。
  • 植入式心律转复除颤器 (ICD)。ICD 是一个可以持续监测心跳的小装置。它会像起搏器一样植入到胸部。如果发生危及生命的心律失常,则 ICD 可提供精确校准的电击来恢复心律。使用 ICD 已被证明有助于预防少数肥厚型心肌病患者中出现的心源性猝死。

肥厚型心肌病及其治疗方案

Steve R. Ommen(医学博士,妙佑医疗国际心血管疾病部门):肥厚型心肌病是一种在全球都诊断不足和引起过度恐惧的状况。仅在美国,就有超过 50 万人患有肥厚型心肌病,其中许多人完全没有症状,也没有意识到自己患病。有些人可能突然死亡。心源性猝死的发生具有随机性,完全没有征兆。

Hartzell V.Schaff(医学博士,妙佑医疗国际心外科):超过三分之二的患者会有心脏阻塞。左心室流出道梗阻是有症状患者的手术指征。所以我们现在知道,有三分之二的肥厚型心肌病和心脏阻塞患者都适合手术。

Ommen 医生:肥厚型心肌病是最常见的遗传性心肌病或心肌疾病。这种基因是先天性的,但似乎直到少年期、急速发育或之后心肌才开始变得肥厚。婴儿可能在出生时就心肌肥厚,但这种情况非常罕见,通常是肥厚型心肌病更严重的表现。也有描述称四五十岁才发病。所以实际上,肥厚型心肌病可能随时发作。当然,症状也可能伴随一生。

Schaff 医生:梗阻性肥厚型心肌病患者的常见症状是呼吸短促、心绞痛样胸痛和晕厥。不幸的是,有些症状发展非常缓慢,持续时间非常长,以至于患者并不清楚这些症状对自己有何影响。

Ommen 医生:对于因肥厚型心肌病而出现症状的患者,一线治疗应采取医学管理、采用药物。一般是添加特定药物,但有时是患者在服用的药物可能加重病情。因此,一些最有效的治疗方法是停止使用错误药剂,然后可能需要添入正确的药物来帮助后面的症状。

如果医疗调整无效,或者患者对药物副作用不耐受,我们可以选择外科肌切除术等手段,这些手术可以更彻底地缓解患者的症状。

Schaff 医生:转诊来进行手术的患者几乎都经历了医学药物治疗失败或是药物副作用的影响,这些问题给他们造成的限制跟肥厚型心肌病的症状一样严重。而进行减缓流出道阻塞的手术目的就是为了缓解症状。有些患者可以停止服用有不良副作用的药物。

Ommen 医生:对于我们的许多患者来说,肌切除术是一项非常成功的手术。但它并没有得到充分应用,部分原因是之前认为这种手术会增加风险,而且缺乏能够做这种手术的外科医生。但如果由专家中心操作,并发症率极低,我们的成功率会非常高。

Schaff 医生:我们现在采用的是向心尖延伸、涉及范围更广的室间隔心肌切除术。这些年来,我们已经了解到,就缓解症状而言,心肌切除术中的这个远端部分最为重要。。少数患者需要二次手术,他们此前的手术不成功而被转诊到我们这里。我们发现心肌切除术深入心室的程度不够。原因其实不是肌肉的再生,只是因为初次手术不够充分。

Ommen 医生:医生实施心肌切除术,移除一部分肥大隔膜,正是这部分隔膜使流出心脏的血液通道变窄。这项手术改变血液流经心室的方向,它使二尖瓣可以正常工作,并让血液在不增加压力或力度的情况下流出心脏。这块肌肉不会随着时间的推移而再生。这是永久性的修复。

Schaff 医生:我们发现,需要处理二尖瓣的情况很少。如果对二尖瓣做些不必要的处理,会有损伤二尖瓣的风险。因此,我们更愿意做室间隔心肌切除术,在手术过程中暂停心肺机,用超声心动图评估二尖瓣,如果仍有反流,再处理二尖瓣。

心肌切除术后,只要主动脉闭合、心脏重新开始跳动,我们就能立刻判断二尖瓣反流是否得到了缓解。超声心动图在手术室进行,我们可以立刻得知二尖瓣反流有没有缓解。 部分非梗阻性肥厚型心肌病患者可以进行手术。 这是那些心尖部肥厚的患者。

其中部分患者还有与心室腔极小这一问题相关的舒张性心力衰竭。对这些患者行经心尖心肌切除术扩张心室,可以改善其心力衰竭症状。

Ommen 医生:虽然现在的外科心肌切除术已经取得很好的效果,但它仍然只能在真正的卓越中心进行。近期数据表明,在中小规模甚至所谓的“大规模”中心,死亡率呈梯度增加,也就是说小规模中心最高,大规模中心最低。

但是,即使在那些所谓的大规模中心,死亡率也远远高于真正的专家中心。这种手术应由非常熟悉操作并且经验丰富的医生来做。

Schaff 医生:在妙佑医疗国际,我们已经做过3000多例肥厚型心肌病手术,每年有 200 到 250 台手术。这项医疗程序的死亡率低于 1%,尤其是对于其他方面健康的患者。

Ommen 医生:每次我与患者交流时,最主要是帮助他们了解自己的心源性猝死风险,以及他们是否会考虑植入除颤器。我们的患者在手术过后的心源性猝死率较低,除颤器放电率也较低。

Schaff 医生:做完室间隔心肌切除术后,我们的一项发现是,室性心律失常的发生率似乎降低了。有关除颤器放电和猝死率的研究也证明了这一点。

Ommen 医生:肥厚型心肌病的遗传模式是常染色体显性遗传,这意味着肥厚型心肌病(HCM)患者的子女都有 50/50 的几率遗传这种疾病。我们建议对所有直系亲属进行筛查,比如基因检测或超声心动图监测。对于选择超声心动图筛查的家庭,我们建议成年直系亲属每五年进行一次筛查。青少年或运动员直系亲属通常建议每 12 到 18 个月筛查一次。

Schaff 医生:室间隔心肌切除术可以消除梗阻,也就是治愈肥厚型心肌病的症状。但其实患者仍然患有肥厚型心肌病,仍然需要由医生跟踪与肥厚型心肌病相关的其他问题。不过,希望导致手术的呼吸短促、胸部疼痛或头晕眼花等症状得到了缓解。

临床试验

探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法,旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。

生活方式与家庭疗法

生活方式改变(如下)可降低肥厚型心肌病相关并发症的患病风险。

  • 运动。作为健康生活方式的一部分,您可能要参加中等强度的运动。如果您想要参加更剧烈的运动,请与医务人员讨论潜在的风险。
  • 饮食健康。健康饮食是维持心脏健康的重要组成部分。
  • 保持健康体重。保持健康的体重可防止对心脏产生过大压力,并能降低与手术或其他程序有关的健康风险。
  • 限制或避免饮酒。在某些情况下,酒精使用会触发或加重不规则心律和血流阻塞。如果一定要喝酒,询问医务人员喝多少对您来说是安全的。如果您决定饮酒,请注意适度。对于健康成人来说,适度饮酒是指女性每天最多一杯,男性每天最多两杯。
  • 定期复诊。医务人员可能建议您定期复诊,以评估您的状况。如果您出现新症状或更严重的症状,请告知医务人员。

妥善处理与支持

一旦确诊肥厚型心肌病,患者可能产生一系列难以消解的情绪。感到悲痛、恐惧和愤怒实属正常。

为了更好地管理您的状况,请做到以下几点:

  • 缓解压力。寻求可帮助减轻情绪压力的方法。多运动和练习正念,以帮助减轻压力。
  • 寻求支持。考虑加入互助小组。通过互助小组,您可以与其他类似经历的人联系。

准备您的预约

您可能会转诊给在心脏病诊断和治疗方面训练有素的医生(心脏病科医生)。以下信息可帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

约诊时,询问就诊前的限制规定,如改变您的活动量或饮食。请列出以下内容:

  • 您的症状以及症状开始的时间
  • 您所服用的全部药物、维生素和补充剂,包括剂量
  • 关键医疗信息,包括其他确诊的医疗状况和心脏病家族史
  • 要询问医务人员的问题

要向医务人员咨询的问题可能包括:

  • 最有可能引起我出现症状的原因是什么?
  • 我需要做哪些检查?
  • 哪些治疗有所帮助?
  • 我的心脏病会带来哪些风险?
  • 我需要多久进行一次随访约诊?
  • 我需要限制自己的活动吗?
  • 我的孩子或其他直系亲属是否应该接受筛查,我是否应该约诊遗传咨询师?
  • 我所患的其他病症或服用的药物对心脏问题有何影响?

如果还有其他问题,请随时提问。

医生可能做些什么

医务人员可能会询问您一些问题,例如:

  • 您的症状有多严重?
  • 您的症状是否随时间发生变化?如果是,有哪些变化?
  • 运动或身体活动会导致症状恶化吗?
  • 您曾经晕倒过吗?

在此期间您能做些什么

就诊前,请询问您的家人,是否有亲属确诊为肥厚型心肌病或发生过不明原因的猝死。

如果运动会加重您的症状,请避免剧烈运动,等到就诊后按医嘱进行锻炼。

在 Mayo Clinic 治疗

May 11, 2023

Living with 肥厚型心肌病?

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