艾森曼格综合征

概述

艾森曼格综合征是出生时即存在的未修复心脏问题（先天性心脏缺陷）的长期并发症。艾森曼格综合征会危及生命。

艾森曼格综合征患者心脏和肺部的血流不规律，这会导致肺部血管变硬变窄。肺动脉血压会升高（肺动脉高压）。艾森曼格综合征会对肺部血管造成永久性损伤。

及早诊断和修复先天性心脏缺陷通常可预防艾森曼格综合征。如果患病，治疗方法包括定期就诊以及使用药物，以改善症状。

症状

艾森曼格综合征的症状包括：

• 由于氧含量较低而导致肤色发蓝或发灰（发绀）
• 胸部疼痛或绷紧
• 咳血
• 头晕或昏厥
• 活动时容易疲劳和气短
• 头痛
• 手指甲或脚趾甲大而圆（杵状指）
• 手指或脚趾麻木或刺痛
• 休息时气短
• 心脏漏跳或心跳加速（心悸）

何时就诊

如果您出现艾森曼格综合征的任何症状，请就医。即使从未诊断出心脏问题，也请约诊就医。气短或胸部疼痛等症状需要就医。

病因

艾森曼格综合征通常是由心脏主要血管或腔室之间存在未修复的孔洞（分流）所导致。分流是一种出生时即存在的心脏问题（先天性心脏缺陷）

了解心脏通常如何工作有助于了解艾森曼格综合征如何影响心脏和肺。

心脏如何工作

心脏分为四个腔室：两个上心腔（心房）和两个下心腔（心室）。

• 心脏右侧推动血液经血管（肺动脉）流至肺部。
• 血液在肺部携氧，然后经肺静脉返回心脏左侧腔室。
• 心脏左侧随之泵送血液，经主动脉输送至身体的其他部位。

心脏瓣膜负责控制进出心脏腔室的血流。这些瓣膜打开后即允许血液进入下个腔室或某条动脉，而后关闭即阻止血液回流。

艾森曼格综合征 (Eisenmenger) 如何发生

出生时即已存在的可能导致艾森曼格综合征的心脏问题（先天性心脏缺陷）包括：

• 室间隔缺损。这是艾森曼格综合征的最常见病因。将心脏主要泵室（心室）分隔为左右两侧的组织壁上出现一个孔（分路）。
• 房室管缺损。心脏中心位置上腔室（心房）与下腔室（心室）间的心壁相交处有一个大孔。心脏的某些瓣膜也可能无法正常工作。
• 房间隔缺损。将心脏上腔室（心房）分隔为左右两侧的组织壁上出现一个孔。
• 动脉导管未闭。这种心脏缺陷是肺动脉（将缺氧的血液输送到肺部）和主动脉（将富氧的血液输送到身体其他部位）之间存有一个开口。

在这些心脏问题中，血液流动的方式通常都存在异常，导致肺动脉内的压力上升。久而久之，这种血压升高就会损伤肺部小血管。受损的血管壁增加了把血液泵送到肺部的难度。

艾森曼格综合征会导致心脏中血氧含量较低（蓝色血液）一侧的血压升高。蓝色血液通过心脏或血管上的孔（分路）。富氧血和贫氧血现在混合在一起。这会导致血液中的氧含量较低。

风险因素

先天性心脏缺陷家族史也会增加婴儿患类似心脏问题的风险。如果您被诊断出患有艾森曼格综合征，请和医务人员商议筛查其他家庭成员是否也有先天性心脏缺陷。

并发症

艾森曼格综合征是一种危及生命的状况。艾森曼格综合征患者的前景取决于具体的病因以及是否存在其他医疗状况。

未经适当的治疗和监测，艾森曼格综合征可能伴有以下并发症：

• 血氧水平低。流经心脏的反向血流会减少输送到各身体组织和器官的氧气量。若不及时治疗，血氧水平会逐渐恶化。
• 心律不齐（心律失常）。艾森曼格综合征会导致心脏壁变大、变厚。此外还会导致血氧水平下降。这些变化可能会导致心律不齐。有些心律失常会增加血凝块风险，可能导致心脏病发作或卒中。
• 心搏骤停。它是指心脏活动由于心律不齐而突然中止。如果不立即治疗，心搏骤停可能很快导致死亡。如果得到快速、适当的医疗护理，就有可能存活。
• 心力衰竭。心脏压力增加可能导致心肌衰弱。心脏会更难泵血。
• 肺出血。艾森曼格综合征可能导致危及生命的肺部和呼吸道出血。这可能导致您咳血，并进一步降低血氧水平。出血还可能发生于身体其他部位。
• 卒中。如果血凝块从心脏右侧向左侧移动，则凝块可能阻塞大脑内的血管，导致卒中。
• 肾脏问题。血氧水平低可能会导致肾脏问题。
• 痛风。艾森曼格综合征可增加一种称为痛风的关节炎的风险。痛风会导致一个或多个关节（通常是大脚趾）突然出现剧烈疼痛和肿胀。
• 心脏感染。艾森曼格综合征患者发生心脏感染（称为心内膜炎）的风险更高。
• 怀孕风险。怀孕期间，心脏和肺部必须更努力地工作才能支持胎儿生长。因此，在患有艾森曼格综合征的情况下怀孕会给您和宝宝带来很高的死亡风险。如果您患有艾森曼格综合征，请向医务人员咨询具体的怀孕风险。

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