Descripción general
Acoustic neuroma
Acoustic neuroma
An acoustic neuroma grows between the vestibulocochlear nerve and the facial nerve inside the inner ear canal. The tumor's pressure on these nerves can cause hearing loss, ringing in the ear and facial weakness.
Un neurinoma del acústico es un tumor no canceroso en el nervio principal que va desde el oído interno hasta el cerebro. Este nervio se llama nervio vestibular. Las ramas del nervio afectan directamente al equilibrio y la audición. La presión de un neurinoma del acústico puede causar pérdida auditiva, un zumbido en el oído y problemas de equilibrio. Otro nombre para un neurinoma del acústico es schwannoma vestibular.
Un neurinoma del acústico se desarrolla a partir de las células de Schwann que recubren el nervio vestibular. Una célula de Schwann ayuda a proteger y apoyar a otras células nerviosas del cuerpo. Un neurinoma del acústico suele ser de lento crecimiento. En casos poco comunes, puede crecer lo suficiente como para presionar el cerebro y afectar funciones vitales.
Los tratamientos para el neurinoma del acústico son el control, la radiación y la extirpación quirúrgica.
Síntomas
Los síntomas de un neuroma acústico suelen pasar desapercibidos con facilidad y pueden tardar años en desarrollarse. Los síntomas pueden darse debido a los efectos del tumor en los nervios de la audición y el equilibrio. El tumor también puede ejercer presión sobre el nervio facial, que controla los músculos de la cara, y sobre el nervio trigémino, que afecta la sensibilidad facial. Un neurinoma del acústico también puede afectar vasos sanguíneos y otras estructuras del cerebro.
A medida que el tumor crece, es probable que cause síntomas más obvios o más intensos.
Entre los signos y síntomas comunes de un neurinoma del acústico, podemos enumerar los siguientes:
- Pérdida auditiva, que en general ocurre progresivamente en el transcurso de meses o años. En algunos casos poco comunes, la pérdida auditiva puede ser repentina. La pérdida auditiva, a menudo, afecta un solo lado o es peor en uno de los lados.
- Zumbidos en el oído afectado, lo que se conoce como tinnitus.
- Pérdida de equilibrio o sensación de inestabilidad.
- Mareos.
- Entumecimiento facial y, muy excepcionalmente, debilidad o pérdida del movimiento muscular.
Raras veces, un neurinoma del acústico puede crecer lo suficiente como para comprimir el tronco cerebral y poner en riesgo la vida.
Hearing loss and acoustic neuroma
Hearing loss related to acoustic neuroma is considered sensorineural hearing loss. This means that the hearing loss is caused by damage to the inner ear or the nerves responsible for hearing, rather than some sort of buildup or blockage that affects hearing.
There can be a particular pattern to hearing loss caused by acoustic neuroma. Most people with an acoustic neuroma lose hearing in just one ear. About 9 out of 10 people with acoustic neuroma experience this.
Hearing loss that's related to acoustic neuroma often starts with trouble hearing higher pitched sounds. Difficulty hearing usually gets worse over time. For some people, hearing fades slowly over time. For others, it may decline more suddenly. Sudden hearing loss is rare. Sometimes hearing can partly come back. But typically hearing loss continues to decline, even if the tumor itself is not growing.
People with hearing loss from acoustic neuroma may find that they:
- Rely more on one ear to listen.
- Ask people to speak into their "better" ear in conversations.
- Find it hard to tell where voices are coming from.
- Struggle to follow conversations in crowded rooms.
- Feel that voices sound unclear or muffled even when the volume seems loud enough.
- Have ringing in the ears, called tinnitus.
Typically, acoustic neuroma tumors don't cause symptoms often seen with other brain tumors, such as headaches, memory loss, neck pain or thinking difficulties. These symptoms are rare and generally occur only if the tumor becomes large enough to press on nearby brain structures.
Rarely, an acoustic neuroma may grow large enough to compress the brainstem and become life-threatening.
Cuándo consultar al médico
Consulta con un profesional de atención médica si notas pérdida auditiva en un oído, zumbidos o problemas de equilibrio.
El diagnóstico temprano de un neurinoma del acústico puede ayudarte a evitar que el tumor crezca lo suficiente como para causar complicaciones, como la pérdida auditiva total.
Causas
En algunos casos, la causa de los neurinomas del acústico es un cambio en un gen del cromosoma 22. Normalmente, este gen produce una proteína supresora de tumores que ayuda a controlar la proliferación de las células de Schwann que recubren los nervios. Los expertos no saben qué causa este cambio en el gen. A menudo, no hay una causa conocida. En algunas personas, el cambio genético está relacionado con una afección poco común llamada schwannomatosis relacionada con la neurofibromatosis tipo 2. Antes se conocía como neurofibromatosis tipo 2. Las personas con schwannomatosis relacionada con la neurofibromatosis tipo 2 suelen desarrollar tumores en los nervios de audición y del equilibrio en ambos lados de la cabeza. Estos tumores se conocen como schwannomas vestibulares bilaterales.
Factores de riesgo
Schwannomatosis relacionada con la neurofibromatosis tipo 2
El único factor de riesgo confirmado para los neuromas acústicos es que tu padre o tu madre tengan la afección genética poco común llamada schwannomatosis relacionada con la neurofibromatosis tipo 2. Sin embargo, solo un pequeño número de personas con neuromas acústicos tiene la afección.
Una característica común en la schwannomatosis relacionada con la neurofibromatosis tipo 2 son los tumores no cancerosos en los nervios del equilibrio, en ambos lados de la cabeza. También pueden aparecer tumores en otros nervios.
La schwannomatosis relacionada con la neurofibromatosis tipo 2 se considera una afección autosómica dominante. Esto significa que el gen relacionado con esta afección puede ser trasmitido solamente por el padre o la madre. Cada hijo de un padre o madre afectados tiene una posibilidad del 50 % de heredarla.
NF2-related schwannomatosis and acoustic neuroma risk
Patrón de la herencia autosómica dominante
Patrón de la herencia autosómica dominante
En un patrón hereditario autosómico dominante, el gen alterado es un gen dominante. Está ubicado en uno de los autosomas, que son los cromosomas no sexuales. Solo se necesita un gen alterado para que alguien tenga este tipo de afección. Una persona con una afección autosómica dominante, en este caso, el padre, tiene una posibilidad del 50 % de tener un hijo o una hija con un gen alterado y una posibilidad del 50 % de tener un hijo o una hija no afectados.
The only confirmed risk factor for acoustic neuromas is having a parent with the rare genetic condition NF2-related schwannomatosis, also known as NF2. However, only a small number of people with acoustic neuromas have NF2.
A hallmark feature of NF2 is the growth of acoustic neuromas on the vestibulocochlear nerve on both sides of the head. People with NF2 also may develop tumors on other nerves.
NF2 is known as an autosomal dominant condition. This means that the gene related to the condition can pass to a child from just one parent. Each child of an affected parent has a 50-50 chance of inheriting the gene.
Noise exposure and acoustic neuroma risk
Research shows that being around loud noise for many years may affect more than your hearing. It also may be linked to a slightly higher chance of developing an acoustic neuroma. The overall risk is still low. But these findings suggest that long-term noise exposure might influence your health in more ways than just causing hearing loss.
Complicaciones
Un neurinoma del acústico puede causar complicaciones permanentes, tales como:
- Pérdida auditiva.
- Entumecimiento y debilidad facial.
- Problemas de equilibrio.
- Zumbido en los oídos.
Los tumores grandes pueden presionar el tronco cerebral y, en ocasiones, impedir el flujo de líquido cefalorraquídeo entre el cerebro y la médula espinal. Puede acumularse líquido en la cabeza, una afección que se conoce como hidrocefalia. Esto aumenta la presión dentro del cráneo.
Common in many acoustic neuromas
- Hearing loss in one ear that is usually permanent.
- Ringing in the ear, also called tinnitus.
- Balance trouble or unsteadiness, sometimes with brief periods of vertigo.
More likely with large or untreated acoustic neuromas
- Facial numbness when the trigeminal nerve is affected, and facial weakness when the facial nerve is involved.
- Headaches or pressure caused by crowding of the brainstem.
- Worsening balance and walking difficulties, also called ataxia.
- Hydrocephalus, a buildup of fluid in the skull that can occur when a large acoustic neuroma blocks the flow of cerebrospinal fluid between the brain and spinal cord. Hydrocephalus raises pressure inside the head and can lead to upset stomach, vomiting, sleepiness or vision changes.
- Swallowing or voice changes, which may occur rarely if very large tumors affect lower cranial nerves.
Special situations
- In NF2, tumors can occur on both sides of the head, leading to hearing loss in both ears.