التشخيص

لا يوجد اختبار واحد يؤكد تشخيص التصلب الجانبي الأولي. يمكن أن يسبب التصلّب الجانبي الأولي أعراضًا مشابهة لغيره من الأمراض العصبية مثل التصلّب المتعدد والتصلّب الجانبي الضموري. لذلك، من المرجح أن تحتاج إلى عدة اختبارات لاستبعاد الأمراض الأخرى.

يسجل الطبيب بعناية السيرة المرضية الطبية لك ولعائلتك ويُجري لك فحصًا عصبيًا أولاً. ثم قد تخضع للاختبارات الآتية:

  • فحص الدم. سوف تخضع لاختبارات الدم للبحث عن أي عدوى أو أي أسباب أخرى محتملة لضعف العضلات.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي. قد يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي أو اختبارات التصوير الأخرى للدماغ أو العمود الفقري عن تكسر للخلايا العصبية. يمكن أن يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي أيضًا أسبابًا أخرى للأعراض، مثل المشكلات الهيكلية أو التصلُّب المتعدد أو أورام الحبل النخاعي.
  • تخطيط كهربية العضل. يهدف الاختبار إلى تقييم النشاط الكهربائي للعضلات في حال انقباضها وانبساطها. ويقيس هذا الاختبار أيضًا مدى تضرر الخلايا العصبية الحركية السفلية. ويساعد ذلك على التفريق بين التصلب الجانبي الأولي الذي يصيب الخلايا العصبية الحركية العلوية، والتصلب الجانبي الضموري الذي يؤثر في الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية معًا.

    أثناء تخطيط كهربية العضل، يُدخل الطبيب قطبًا صغيرًا يشبه الإبرة عبر الجلد إلى العضلات المختلفة.

  • دراسات توصيل الأعصاب. يمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كنت مصابًا بتلف في الأعصاب. ويقيس مستوى منخفض من التيار الكهربائي قدرة أعصابك على إرسال النبضات إلى العضلات في مناطق مختلفة من الجسم.
  • البزل القَطَني، ويُعرف أيضًا باسم البزل النخاعي. يمكن أن يساعد البزل النخاعي على استبعاد التصلب المتعدد وحالات العَدوى والحالات المرضية الأخرى. تُدخَل إبرة رفيعة مجوَّفة في القناة النخاعية للحصول على عينات صغيرة من السائل الدماغي النخاعي. وهو السائل المحيط بالدماغ والحبل النخاعي. ثم تُحلَّل العينات في أحد المختبرات.

قد يستغرق الوصول إلى تشخيص أحيانًا ما بين ثلاث إلى أربع سنوات. ويرجع ذلك إلى أن التصلب الجانبي الضموري المبكر يمكن أن يُشبه التصلب الجانبي الأولي إلى أن تظهر أعراض أخرى بعد سنوات قليلة. وقد يُطلب منك العودة لتكرار اختبارات تخطيط كهربية العضل لثلاث أو أربع سنوات قبل تأكيد تشخيص الإصابة بمرض التصلب الجانبي الأولي.

قد يُجرى اختبار الجينات عند الاشتباه في الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري اليفعي. وقد يُنصح أيضًا بالاستشارات الجينية.

العلاج

لا توجد طرق علاجية للوقاية من التصلب الجانبي الأولي أو إيقافه أو التعافي منه. ويركز العلاج على تخفيف الأعراض والحفاظ على أداء الوظائف.

الدواء

قد تتناول أدوية لتخفيف الأعراض الآتية:

  • تقلصات العضلات (التشنج). يمكن تخفيف تشنجات العضلات باستخدام باكلوفين (Fleqsuvy أو Ozobax أو Lyvispah) أو تيزانيدين (Zanaflex) أو كلونازيبام (Klonopin). وتُؤخذ هذه الأدوية عن طريق الفم.

    إذا لم تنجح الأدوية التي تُؤخذ عن طريق الفم في السيطرة على تشنجات العضلات، فقد يوصي الطبيب بإجراء جراحة لزرع مضخة دواء. وهذه المضخة توصل الباكلوفين مباشرةً إلى السائل النخاعي.

  • التغيرات العاطفية. إذا كنت تشعر بتقلبات متكررة وسريعة وحادة في مزاجك، فقد تُوصف لك مضادات الاكتئاب.
  • سيلان اللعاب. قد يخفف أميتريبتيلين أو أي أدوية أخرى من سيلان اللعاب.

العلاج الطبيعي والعلاج المهني

قد تساعد تمارين الإطالة والتقوية في الحفاظ على قوة العضلات ومرونتها ونطاق حركتها. وقد تساعد التمارين أيضًا في منع الإصابة بتصلُّب المفاصل.

علاج أمراض النطق واللغة

قد تكون معالجة النطق مفيدة في تعزيز التواصل وتحسين البلع في حال إصابة عضلات الوجه بمرض التصلّب الجانبي الأولي.

الدعم الغذائي

إذا واجهت صعوبات في المضغ والبلع، فيمكن لاختصاصي النُّظم الغذائية تقديم نصائح بشأن النظام الغذائي أو المكملات الغذائية أو الأساليب الخاصة للتغذية. ويمكن أن يساعدك هذا على الحفاظ على وزن جسمك عندما تجعل الأعراض تناول الطعام صعبًا.

الأجهزة المساعدة

مع تفاقم أعراض التصلُّب الجانبي الأولي، قد يصبح المريض بحاجة إلى جهاز مساعد في الحركة. وقد يُجري اختصاصيو العلاج الطبيعي أو المهني فحصًا دوريًا للمريض لتحديد مدى حاجته إلى استخدام أجهزة مساعدة كالدعامة أو العكاز أو المشاية أو الكرسي المتحرك. كما يمكن لأجهزة التكنولوجيا المساعدة أن تدعم المريض في التواصل مع الآخرين.

التجارب السريرية

استكشِف دراسات مايو كلينك حول التطورات الجديدة في مجال العلاجات والتدخلات الطبية والاختبارات المستخدمة للوقاية من هذه الحالة الصحية وعلاجها وإدارتها.

التأقلم والدعم

من المتوقع أن تراودك مجموعة من المشاعر حين تُصاب بالتصلب الجانبي الأولي. لذلك انتبه لهذه النصائح لتتكيَّف مع المرض وآثاره:

  • اطلب الدعم النفسي. يمكن أن تمثل العائلة والأصدقاء مصادر ممتازة للمواساة والدعم. ويمكن أن يخفف عنك معرفة كيف يتكيَّف الآخرون مع المرض، وذلك بالانضمام إلى إحدى مجموعات الدعم. نظرًا إلى أن التصلب الجانبي الأولي حالة غير شائعة، فقد يصعب العثور على مجموعة دعم، لكنك ستجد بعض مجموعات المناقشة على الإنترنت. وقد يفيدك فريق الرعاية الصحية ببعض المقترحات أيضًا.
  • اطلب المساعدة المتخصصة إذا احتجت إليها. يسبب العيش بمرض مزمن شعورًا بفقدان السيطرة في بعض الأوقات. فاحرص على الحصول على المشورة التخصصية حتى ترى الأمور من منظور آخر، أو لمعرفة إذا كنت مصابًا بالاكتئاب وتحتاج إلى نصيحة بشأن العلاج.
  • تعرَّف على المصادر المتاحة لك، واستخدمها. إذا كان التصلب الجانبي الأولي يحجِّم أنشطتك، فاسأل اختصاصي الرعاية الصحية عن الأجهزة المصمَّمة لمساعدتك على الحفاظ على استقلاليتك. تتعاون أيضًا الخدمات الاجتماعية مع ذوي الإعاقة من جميع الفئات. حاول أن تتعرف على أكبر قدر ممكن من المعلومات عن الموارد الموجودة لمساعدتك. في بعض الأحيان، يمكن أن يساعدك الاعتماد على المجتمع المحيط بك في تقوية الروابط بطرق جديدة.
16/11/2023
  1. Primary lateral sclerosis information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/primary-lateral-sclerosis. Accessed May 11, 2023.
  2. Turner MR, et al. Primary lateral sclerosis: Consensus diagnostic criteria. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 2020; doi:10.1136/jnnp-2019-322541.
  3. Zhao C, et al. Management of primary lateral sclerosis. Current Treatment Options in Neurology. 2020; doi:10.1007/s11940-020-00640-6.
  4. Primary lateral sclerosis. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10684/primary-lateral-sclerosis. Accessed May 11, 2023.
  5. Juvenile primary lateral sclerosis. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4485/juvenile-primary-lateral-sclerosis. Accessed May 11, 2023.
  6. Jankovic J, et al., eds. Disorders of upper and lower motor neurons. In: Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed May 11, 2023.
  7. Cifu DX, et al., eds. Motor neuron diseases. In: Braddom's Physical Medicine & Rehabilitation. 6th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed May 11, 2023.
  8. Adam MP, et al., eds. ALS2-related disorder. In: GeneReviews. University of Washington, Seattle; 1993-2023. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1116/. Accessed May 11, 2023.
  9. Miceli M, et al. ALS2-related motor neuron diseases: From symptoms to molecules. Biology. 2022; doi:10.3390/biology11010077.
  10. De Boer EMJ, et al. Genetic characterization of primary lateral sclerosis. Journal of Neurology. 2023; doi:10.1007/s00415-023-11746-7.
  11. Bede P, et al. Primary lateral sclerosis: Clinical, radiological and molecular features. Revue Neurologique. 2022; doi:10.1016/j.neurol.2021.04.008.
  12. Sorenson EJ (expert opinion). Mayo Clinic. May 18, 2023.