永存动脉干

诊断

永存动脉干通常在孩子出生后不久确诊。宝宝皮肤可能发青或发灰，并有呼吸困难。

当宝宝出生时，医疗护理专业人员总是会对宝宝的肺进行听诊来检查呼吸情况。如果宝宝有永存动脉干，医疗护理专业人员在检查过程中可能听到肺部有液体的声音。医疗护理专业人员还会对宝宝的心脏进行听诊，检查是否有心律不齐或嗖嗖声（称为心脏杂音）。

检查

诊断永存动脉干的检查包括：

• 脉搏血氧测定法。在指尖放置一个传感器，记录血液含氧量。含氧量过低可能是心脏或肺部问题的体征。
• 胸部 X 线检查。此项检查显示心脏和肺部状况，可显示心脏的大小，还可以查明肺部是否有多余积液。
• 超声心动图。超声心动图利用声波生成心脏跳动的图像。它是用于诊断永存动脉干的主要检查，显示血液如何流经心脏及心脏瓣膜。在患有永存动脉干的婴儿中，超声心动图显示有一根大血管从心脏引出，且心脏下腔室之间的壁上通常有一个孔洞。

治疗

患有永存动脉干的婴儿需要进行手术来改善血流和氧气水平。尤其是，患儿在成长过程中可能需要进行多次医疗程序或手术。可以在术前用药物辅助改善心脏健康状况。

手术修复过永存动脉干的儿童和成人需要终身接受定期健康检查。

药物

永存动脉干手术前可能使用的一些药物包括：

• 水丸。这类药物也称为利尿剂，有助于肾脏从体内排出多余液体。体液积聚是心力衰竭的常见症状。
• 正性肌力药。这些药物可帮助心脏更好地泵血，从而改善血流。它们还有助于控制血压。正性肌力药可通过 IV 方式给药，用以治疗重度心力衰竭症状。

外科手术或其他医疗程序

大多数永存动脉干患儿都在出生后的最初几周内接受了手术。具体手术类型取决于患儿的状况。患儿的外科医生通常会：

• 重建该单一大血管和主动脉以创建一条完整的新主动脉。
• 将肺动脉的上部与单一大血管分开。
• 使用补片封闭两个心脏下腔室之间的孔洞。
• 植入管子和瓣膜，将心脏右下腔室与上部肺动脉连接起来。这可以创建一条完整的新肺动脉。

用于创建新肺动脉的管子不会随着孩子成长而生长。随着孩子成长，需要进行后续手术来替换管子。

未来的手术可使用软管（称为导管）进行。这可避免实施心内直视手术。医疗护理专业人员通常会在腹股沟处将一根导管插入血管中，并将其引导至心脏。通过导管把新瓣膜送至适当位置。

有时，会在阻塞处用导管顶端的小球囊充气，从而扩张阻塞的动脉。该程序被称为球囊血管成形术。

接受永存动脉干手术后，患者需要由专治先天性疾病的心脏医生进行终生随访护理。这类医疗护理专业人员称为先天性心脏科医生。

生活方式与家庭疗法

如果您或孩子患有永存动脉干，医疗护理专业人员可能会建议采取一些措施来保护心脏。

• 运动限制。 一些有心脏状况的人需要限制运动和体育活动，尤其是竞技性运动。请询问医疗护理专业人员哪些体育运动和运动类型对您或孩子是安全的。艾森曼格综合征患者应避免剧烈的身体活动。
• 抗生素。 有时，心脏状况可能会增加心脏内膜或者心脏瓣膜感染的风险。这种感染称为感染性心内膜炎。可能建议在牙科程序和其他手术前使用抗生素来预防感染。保持良好的口腔卫生和定期进行牙科检查也很重要

• 怀孕。 如果您接受过永存动脉干修复术并希望怀孕，请首先咨询医疗护理专业人员。询问可能的风险和并发症。最好由针对成人先天性心脏病和高风险妊娠接受过培训的医疗护理专业人员进行检查。您和医护团队可以共同讨论，就您在怀孕期间需要的任何特殊护理做好规划。

  根据永存动脉干手术前发生的肺损伤程度，可能会建议妊娠，也可能不建议妊娠。认为艾森曼格综合征患者怀孕风险极高，因此不建议这类人群怀孕。

妥善处理与支持

照顾有严重心脏问题（例如永存动脉干）的宝宝可能颇具挑战性。以下一些策略可能有所帮助。

• 寻求支持。 向家人或朋友求助。与互助组的其他人建立联系可能有助于管理压力。联系非营利组织，例如美国心脏协会。

• 记录宝宝的健康史。 所有诊断、药物、手术及其他医疗程序的详细信息均应包括在内。记录进行手术和医疗程序的日期。包括药物剂量。写下所有医疗护理专业人员的姓名和电话号码。

  如果可能，获取一份医疗报告副本。该信息有助于您记住提供护理的人。这对不熟悉孩子健康史的医疗护理专业人员也有所帮助。

• 谈论您的担忧。 您可能会担心剧烈运动的风险，尤其是在接受心脏修复手术后。咨询孩子的心脏科医生（称为儿科心脏科医生），了解哪些活动对孩子是安全的。

准备您的预约

您能做些什么

如果可能，向家人询问他们的病史。出生时心脏问题可能会具有家族遗传性。因此，了解孩子的家族中是否有人有早期心脏问题病史会有所帮助。

另外，还要列出要向孩子的医疗护理专业人员咨询的问题。准备好该清单可能有助于您和医护团队充分利用就诊时间。以下是您可能想要咨询的一些问题：

• 需要进行哪些检查？
• 有哪些可选的治疗方案？
• 治疗可能有哪些副作用或并发症？
• 如何检查并发症？
• 孩子的长期预后情况如何？
• 孩子还有其他健康状况。如何才能同时管理好这些问题？
• 我今后如果再生一个孩子，再发生这种情况的可能性有多大？
• 是否有我可以带走的任何手册或其他印刷材料？ 您推荐哪些网站？

如果还有其他问题，请随时提出。

医生可能做些什么

孩子的医疗护理专业人员通常会询问以下问题：

• 宝宝是否肤色发蓝或发灰？
• 喂奶时间有多长？
• 宝宝喝多少奶？
• 宝宝睡觉的频率和时间如何？
• 宝宝对触摸的反应如何？
• 宝宝是否有过呼吸急促？