大动脉转位

概述

大动脉转位（也称为 TGA）是一种严重的罕见心脏状况，表现为从心脏发出的两条主要动脉调换了位置。这是一种先天性状况。也就是说，它是一种先天性心脏缺损。

类型

大动脉转位有两种类型：

• 大动脉转位，也称为大动脉右旋转位（d-TGA）。这种大动脉转位会减少身体的富氧血供应量。通常在妊娠期间或出生后不久被诊断出来。如果不治疗，可能发生严重并发症或死亡。
• 先天性矫正型转位，也称为大动脉左旋转位（l-TGA 或 ccTGA）。这是一种不太常见的类型。可能不会立即察觉症状。治疗还取决于具体的心脏结构以及是否存在其他心脏状况。

固定动脉位置的手术是通常的治疗方法。手术通常在出生后不久进行。

症状

大动脉转位的症状包括：

• 由于低氧水平而导致皮肤发蓝或发灰。这些颜色变化可能较难也可能较易察觉，具体取决于肤色。
• 剧烈心跳。
• 脉搏微弱。
• 食欲不振。
• 体重增长不足。

一些先天矫正型 TGA 患者可能多年无症状。

此外，如果患有 TGA 的婴儿同时有其他心脏改变，令一些富氧血能够流过身体，那么可能不会立即观察到肤色变化。但是随着婴儿的活动量变大，流经身体的富氧血会减少。随着氧气水平的下降，肤色变化会变得更加明显。

何时就医

严重的先天性心脏缺损通常在孩子出生前或出生后不久就会被诊断出来。

如果孩子出现呼吸困难，请立即寻求帮助。

皮肤或指甲呈蓝色或灰色的人也应寻求紧急医疗帮助。低氧水平可能会导致这种肤色变化。这些变化可能较难察觉也可能较易察觉，具体取决于肤色。

病因

大动脉转位（也称为 TGA）发生在妊娠期的胎儿心脏形成期间。未出生的婴儿也称为胎儿。病因通常尚不清楚。

要了解 TGA，了解心脏通常如何泵血可能会有所帮助。正常心脏有四个腔室。

• 两个上心腔被称为心房。
• 两个下心腔被称为心室。

将血液从心脏输送至肺部的动脉称为肺动脉。它连接至心脏右下腔室（称为右心室）。

心脏右侧腔室将血液输送至肺部。血液在肺部获取氧气后再流回到心脏左侧。然后由心脏左侧腔室将血液泵入身体大动脉（称为主动脉）。血液随后流向身体其他部位。

大动脉转位，又称 d-TGA

在这种也被称为大动脉右旋转位（d-TGA）的状况中，从心脏发出的两条动脉调换了位置。肺动脉和心脏左下腔室连接。主动脉和心脏右下腔室连接。

动脉的调换导致血流发生变化。通常，贫氧血经由心脏右侧流入肺部，获取氧气。出现 d-TGA 时，贫氧血从心脏右侧流向主动脉和身体其他部位。富氧血未被泵送到身体其他部位，而是重新流回肺部。除非心脏中还存在孔洞（例如房间隔缺损）可以使血液混合，否则身体将无法获得富氧血。这会危及生命。

先天性矫正型转位（也称为 ccTGA 或 l-TGA）

这种不太常见的类型也被称为大动脉左旋转位，患者的两个下心腔的位置发生调换。

• 心脏左下腔室（称为左心室）位于心脏右侧。它从右上心脏腔室获取血液。
• 心脏右下腔室位于心脏左侧。它从心脏左上腔室获取血液。

血液通常仍会按正确的路径在心脏和身体中流动。但长期而言心脏泵血可能出现问题。患有 l-TGA 者的三尖瓣也可能发生改变，导致无法正常工作。

风险因素

先天性心脏缺损（例如大动脉转位）的可能风险因素包括：

• 风疹，也称为德国麻疹。 妊娠期间患风疹可能导致胎儿的心脏发育发生变化。妊娠前进行的血液检测可以确定您是否对风疹免疫。如果您没有免疫力，可以接种疫苗。
• 某些药物。 妊娠期间使用某些药物可能导致先天性心脏缺损和其他先天性的健康状况。请务必告诉医护团队您在使用哪些药物。
• 饮酒。 妊娠期间饮酒会增加婴儿出现先天性心脏缺损的风险。
• 抽烟。 如果您抽烟，请戒烟。妊娠期间抽烟可能对尚未出生的婴儿（即胎儿）造成危害。
• 糖尿病。 怀孕前和怀孕期间严格控制血糖可以降低婴儿出现先天性心脏缺损的风险。妊娠期间出现的糖尿病被称为妊娠期糖尿病。

并发症

并发症取决于大动脉转位的类型。完全型大动脉转位的潜在并发症可能包括：

• 身体组织缺氧。 除非心脏内的富氧血和贫氧血部分混合，否则这种并发症会导致死亡。

先天性矫正型转位（也称为 l-TGA）的潜在并发症可能包括：

• 完全性心传导阻滞。 大动脉转位可能改变电信号穿过心脏的方式，并指示心脏跳动。如果所有信号都被阻断，就会发生完全性心传导阻滞。
• 心脏瓣膜病。 在 l-TGA 中，心脏上下腔室之间的瓣膜（称为三尖瓣）可能没有完全关闭。血液可能反流。这种状况被称为三尖瓣反流。这可能使心脏更难泵血。
• 心力衰竭。 心脏无法泵出足够的血液来满足身体需要。在 l-TGA 中，当心脏右下腔室以高于平常的压力泵血时，可能逐渐发生心力衰竭。压力可能使右下心腔的肌肉变得无力。

怀孕和 TGA

如果您患有大动脉转位并希望怀孕，请先咨询医务人员。您仍然有可能度过一个健康孕期。但可能需要特殊护理。

TGA 的并发症，例如心脏信号传导变化，可能会为怀孕带来风险。不建议患有严重 TGA 并发症者怀孕，即便患者已经做过修复心脏状况的手术。

预防

大多数先天性心脏缺损的确切病因尚不清楚，因此可能无法预防这些状况。

如果您有先天性心脏状况家族史，那么在怀孕前，请咨询在先天性心脏缺损领域训练有素的遗传咨询师和医务人员。

采取措施确保有一个健康孕期很重要。获得适当的产前护理。在怀孕前，接受推荐的免疫接种。开始服用含有叶酸的复合维生素。经证明，叶酸可以预防胎儿的脑和脊髓发生有害变化。它还可能有助于降低患先天性心脏缺损的风险。

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