概述

嗜铬细胞瘤是一种通常出现于肾上腺的罕见非癌性(良性)肿瘤。人体有两个肾上腺,两个肾脏顶部各一个。肾上腺是人体荷尔蒙分泌(内分泌)系统的一部分。内分泌系统还包括垂体腺、甲状腺、甲状旁腺、胰腺、卵巢(女性)和睾丸(男性)。

通常而言,嗜铬细胞瘤只发生在一个肾上腺之上。但肿瘤也可能发生在两个肾上腺之上。

如果您患有嗜铬细胞瘤,肿瘤会释放激素,这可能导致高血压、头痛、出汗和惊恐发作症状。如果嗜铬细胞瘤不加以治疗,可能对身体其他系统造成严重损伤,甚至危及生命。

手术切除嗜铬细胞瘤,通常可使血压恢复正常。

症状

嗜铬细胞瘤的体征和症状通常包括:

  • 高血压
  • 头痛
  • 大量出汗
  • 心跳加快
  • 震颤
  • 苍白
  • 气短
  • 惊恐发作型症状

较不常见的体征或症状可能包括:

  • 焦虑或感觉厄运来临
  • 视物模糊
  • 便秘
  • 体重减轻

症状性阵发药。

嗜铬细胞瘤的症状可能是持续的,也可能偶尔发生或加重。这些症状可能是由某些活动或身体状况、富含影响血压的物质的食物(酪胺)及药物所致。

某些活动或身体状况可能导致症状加重,比如:

  • 繁重的体力劳动
  • 焦虑或压力
  • 身体姿势的变化,例如从坐姿或躺姿变为站姿
  • 分娩
  • 手术以及手术期间让您进入类似睡眠状态的药物(麻醉剂)

富含酪胺的食物会影响血压,也可能导致症状加重。酪胺常见于发酵、陈化、腌制、腌腊、熟烂或变质的食物。这些食物包括:

  • 部分奶酪
  • 部分啤酒和葡萄酒
  • 巧克力
  • 风干肉或烟熏肉

有些药物也可能导致症状加重,包括:

  • 单胺氧化酶抑制剂(MAOI),比如苯乙肼(Nardil)、曲安奈普罗明(Parnate)和异卡波肼(Marplan);
  • 兴奋剂,比如安非他明或可卡因

何时就诊

尽管高血压是嗜铬细胞瘤的主要体征,但大多数高血压患者没有肾上腺肿瘤。如果以下任何因素适用于您,请咨询医务人员:

  • 当前的治疗难以控制高血压
  • 不断恶化的高血压发作
  • 有嗜铬细胞瘤家族史
  • 有相关遗传疾病家族史:多发性内分泌腺瘤病 2 型(MEN 2)、希佩尔-林道病、遗传性副神经节瘤综合征或 1 型神经纤维瘤病

病因

研究人员尚不清楚嗜铬细胞瘤的确切病因。此类肿瘤发生于肾上腺中心的特殊细胞(称为嗜铬细胞)中。此类细胞会释放某些激素,主要是肾上腺素和去甲肾上腺素。此类激素帮助控制诸多身体机能,如心率、血压和血糖。

肾上腺素和去甲肾上腺素会触发身体对感知到的威胁做出“战斗或逃跑”的反应。激素会导致血压升高,心跳加快。其可让其他身体系统做好准备,让您能够快速反应。嗜铬细胞瘤会导致更多这些激素释放,而且是在身体没有处于威胁的情况下释放。

多数嗜铬细胞位于肾上腺内,但心脏、头部、颈部、膀胱、腹部后壁和脊柱沿线也有少部分嗜铬细胞。位于肾上腺之外的嗜铬细胞肿瘤称为副神经节瘤。这类肿瘤对身体产生的影响可能与嗜铬细胞瘤产生的相同。

风险因素

大多数嗜铬细胞瘤发生在 20 至 50 岁的人群中。但该肿瘤可能发生于任何年龄段。

患有某些罕见遗传疾病的人患嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的风险升高。与这些疾病相关的肿瘤更可能癌变。肿瘤还更有可能发生在两个肾上腺中。这些遗传疾病包括:

  • 多发性内分泌腺瘤病 2 型(MEN 2)是一种在内分泌系统的多个部位产生肿瘤的疾病。MEN 分为 2A 和 2B 两种类型,均与嗜铬细胞瘤有关。与这种状况有关的其他肿瘤可能出现在身体的其他部位,包括甲状腺、甲状旁腺、嘴唇、舌头和消化系统。
  • 希佩尔-林道综合征可能在多个部位导致肿瘤,这些部位包括中枢神经系统、内分泌系统、胰腺和肾脏。
  • 1 型神经纤维瘤病会导致皮肤出现多个肿瘤(神经纤维瘤)、皮肤色素沉着斑和视神经肿瘤。
  • 遗传性副神经节瘤综合征是导致嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的遗传疾病。

并发症

高血压会损害多个器官,特别是心脏和血管(心血管)系统、大脑和肾脏的组织。这种损害可能导致多种危急的疾病,包括:

  • 心脏病
  • 卒中
  • 肾功能衰竭
  • 眼部神经问题

癌性肿瘤

极少数情况下,嗜铬细胞瘤呈癌性,癌细胞会扩散到身体的其他部位。嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的癌细胞通常会移动至淋巴系统、骨骼、肝脏或肺部。