概述

神经系统副肿瘤综合征是在一些癌症患者中出现的一组罕见疾病。副肿瘤综合征还可能影响其他器官系统,包括激素(内分泌)、皮肤(皮肤病)、血液(血液学)和关节(风湿病学)。

当免疫系统的抗癌物质攻击大脑、脊髓、周围神经或肌肉等部位时,就会发生神经系统副肿瘤综合征。

根据神经系统受影响部位的不同,副肿瘤综合征可能导致肌肉运动或协调能力、感官知觉、记忆力、思考能力甚至睡眠方面的问题。

神经系统损伤有时可逆,可采用针对癌症和免疫系统的疗法。然而,这些疾病也可能迅速导致神经系统出现不可逆的严重损伤。

无论是哪种情况,治疗潜在癌症和采取其他干预措施均可预防进一步损伤、改善症状并改善您的生活质量。

症状

Signs and symptoms of paraneoplastic syndromes of the nervous system can develop relatively quickly, often over days to weeks. Signs and symptoms of paraneoplastic syndromes of the nervous system often begin even before a cancer is diagnosed.

Signs and symptoms vary depending on the body part being injured, and may include:

  • Difficulty walking
  • Difficulty maintaining balance
  • Loss of muscle coordination
  • Loss of muscle tone or weakness
  • Loss of fine motor skills, such as picking up objects
  • Difficulty swallowing
  • Slurred speech or stuttering
  • Memory loss and other thinking (cognitive) impairment
  • Vision problems
  • Sleep disturbances
  • Seizures
  • Hallucinations
  • Unusual involuntary movements

副肿瘤综合征类型

神经系统副肿瘤综合征的示例包括:

  • 小脑变性(小脑共济失调)。这种情况是指大脑中控制肌肉功能和平衡的区域(小脑)丧失神经细胞。体征和症状可能包括行走不稳或行走障碍、四肢肌肉缺乏协调性、无法保持躯干姿势、头晕、恶心、不自主的眼球运动、复视、说话困难或吞咽困难。
  • 边缘性脑炎。这种脑炎会影响大脑中被称为边缘系统的区域,该区域控制情绪、行为和某些记忆功能。患有这种疾病的人可能会出现性格变化或情绪障碍、记忆丧失、癫痫发作、幻觉或嗜睡。
  • 脑脊髓炎。这种综合征是指大脑和脊髓发炎。可能会出现多种症状和体征,具体情况取决于受影响的区域。
  • 眼阵挛-肌阵挛。这种综合征是由于小脑或其连接区域出现功能障碍所致。这种综合征可能导致快速、不规则的眼球运动(眼阵挛)以及不自主、混乱的四肢和躯干肌肉痉挛(肌阵挛)。
  • 僵人综合征。这种综合征先前被称为僵人综合征,特征是进行性的严重肌肉僵硬或僵直,主要影响脊柱和腿部。还可能会导致令人痛苦的肌痉挛。
  • 脊髓病。这一术语是指脊髓损伤引起的综合征。根据脊髓损伤程度的不同,您的肠道和膀胱功能可能会发生变化,并且身体会出现一定程度的严重无力和麻木感。如果损伤范围累及颈部,您可能出现影响所有四肢的严重残障。
  • Lambert-Eaton 肌无力综合征。这种综合征是由于神经与肌肉之间的交流中断所致。体征和症状包括盆腔和下肢肌无力、疲劳、吞咽困难、说话困难、不规则的眼球运动和复视。自主神经系统问题可能包括口腔干燥症和男性勃起功能障碍。

    当以副肿瘤综合征的形式出现时,Lambert-Eaton 肌无力综合征通常与肺癌有关。

  • 重症肌无力。重症肌无力也和神经与肌肉之间的交流中断有关,并且特征是受自主控制的任何肌肉无力和快速疲劳,包括面部、眼睛、手臂和腿部的肌肉。可能还会累及咀嚼、吞咽、说话和呼吸时使用的肌肉。

    当重症肌无力以副肿瘤综合征的形式出现时,通常与胸腺癌症(胸腺瘤)有关。

  • 神经性肌强直。神经性肌强直也称为 Isaacs 综合征,其特征是控制肌肉运动的大脑和脊髓外神经细胞出现异常脉冲(周围神经兴奋过度)。这些脉冲可能导致抽搐、看似“一包蠕虫”的肌肉振纹、进行性僵硬、肌肉痛性痉挛、动作缓慢以及其他肌肉损伤。
  • 周围神经病变。这种疾病是指负责将信息从大脑或脊柱传输到身体其他部位的神经损伤模式。当损伤只涉及周围神经系统的感觉神经时,您身体的任何部位均可能出现疼痛和感觉障碍。
  • 自主神经功能异常。自主神经功能异常是指负责调节不自主身体功能(例如心率、血压、出汗以及肠道和膀胱功能)的神经(自主神经系统)受到损伤而引起的多种体征和症状。当累及这部分神经系统时,常见的症状包括低血压、心跳不规则和呼吸困难。

何时就诊

神经系统副肿瘤综合征的体征和症状类似于众多疾病,包括癌症、癌症并发症,甚至一些癌症治疗。

如果您有任何副肿瘤综合征的体征或症状,请尽快就医。早期诊断和适当的护理极其重要。

病因

副肿瘤综合征不是由癌细胞直接破坏神经功能、癌症扩散(转移)或其他并发症(如感染或治疗副作用)引起的。相反,它们是在癌症激活免疫系统的同时发生的。

研究人员认为,副肿瘤综合征是由免疫系统的抗癌能力引起的,特别是抗体和某些白细胞,即 T 细胞。这些免疫系统因子不仅攻击癌细胞,还攻击正常神经系统细胞,导致神经系统紊乱。

风险因素

任何癌症都可能与神经系统副肿瘤综合征有关。但肺癌、卵巢癌、乳腺癌、睾丸癌或淋巴系统癌患者更容易罹患这种疾病。

在 Mayo Clinic 治疗

March 26, 2022
  1. Dalmau J, et al. Overview of paraneoplastic syndromes of the nervous system. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 12, 2022.
  2. Paraneoplastic syndromes information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Paraneoplastic-Syndromes-Information-Page. Accessed Jan. 12, 2022.
  3. Ferri FF. Paraneoplastic syndromes. In: Ferri's Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 12, 2022.
  4. AskMayoExpert. Autoimmune and paraneoplastic neurologic syndromes (adult). Mayo Clinic; 2020.
  5. Dalmau J, et al. Paraneoplastic syndromes affecting the spinal cord and dorsal root ganglia. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 13, 2022.
  6. Dalmau J, et al. Paraneoplastic cerebellar degeneration. https://www.uptodate.com/content/search. Accessed Jan. 13, 2022.
  7. Dalmau J, et al. Paraneoplastic syndromes affecting spinal cord, peripheral nerve, and muscle. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 13, 2022.
  8. Jameson JL, et al., eds. Paraneoplastic neurologic syndromes and autoimmune encephalitis. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 20th ed. The McGraw-Hill Companies; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed Jan. 13, 2022.
  9. Treatments. Conquer Myasthenia Gravis. https://www.myastheniagravis.org/about-mg/treatments/. Accessed Jan. 13, 2022.
  10. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Oct. 15, 2021.
  11. Louis ED, et al., eds. Autoimmune meningitis and encephalitis. In: Merritt's Neurology. 14th ed. Wolters Kluwer; 2022. Accessed Jan. 25, 2022.

相关

相关医疗程序