概述

左心发育不良综合征是一种出生时即患有的(先天性)复杂、罕见的心脏缺陷。对于左心发育不良综合征患者,其左侧心脏严重发育不全。

如果您的孩子在出生时患左心发育不良综合征,左侧心脏不能有效地将血液泵出以到达全身。相反,右侧心脏必须将血液泵出至肺部和身体其他部位。

为治疗左心发育不良综合征,必须进行药物治疗来防止右心和左心之间的连接(动脉导管)闭合,然后再进行手术或心脏移植。随着护理的进步,现在出生时患左心发育不良综合征的婴儿的治疗前景比过去要好得多。

症状

患有左心发育不良综合征的婴儿通常在出生后不久就会病重。左心发育不良综合征的症状包括:

  • 皮肤呈灰蓝色(发绀)
  • 呼吸急促、困难
  • 进食不良
  • 手脚冰凉
  • 脉搏微弱
  • 异常困倦或不活跃

对于患有左心发育不良综合征的婴儿,如果任由心脏左右两侧之间的自然连接(卵圆孔和动脉导管)在出生后头几天关闭,可能休克甚至死亡。休克的迹象包括:

  • 皮肤湿冷,可能呈苍白色或灰色
  • 脉搏微弱而快速
  • 呼吸异常,可能浅而慢也可能非常急促
  • 眼神呆滞,似乎在凝视

处于休克状态的婴儿可能是有意识或无意识的。如果您怀疑宝宝休克,请立即拨打 911 或您当地的急救电话。

何时就诊

如果您的宝宝患有左心发育不良综合征,可能会在出生前或出生后不久被诊断出。然而,如果您发现您宝宝有以下症状,请就医:

  • 皮肤呈灰蓝色
  • 呼吸急促、困难
  • 进食不良
  • 手脚冰凉
  • 脉搏微弱
  • 异常嗜睡或缺乏活力

如果您宝宝出现以下任一休克体征,请立即拨打 911 或当地急救电话:

  • 皮肤发凉、湿冷,可能呈苍白色或灰色
  • 脉搏微弱而快速
  • 呼吸异常,可能浅而慢也可能非常急促
  • 似乎在凝视的呆滞眼神

病因

左心发育不良综合征通常发生在胎儿心脏发育的重要时期。原因尚不清楚。但是,如果您的家庭中有一个孩子患有左心发育不良综合征,那么其他孩子患类似疾病的风险就会增加。

正常的心脏有四个腔室,两个在右侧,两个在左侧。心脏的基本工作是将血液泵送到全身,此时心脏的左右两侧需要完成不同的任务。

右侧将血液输送至肺部。氧气在肺部进入血液,血液随后循环到心脏的左侧。心脏左侧将血液泵入称为主动脉的大血管,将富氧血液循环到身体的其他部位。

左心发育不良综合征的表现

在左心发育不良综合征中,由于左下心腔(左心室)太小或甚至不存在(某些病例中),左侧心脏无法正常向身体供应血液。此外,左侧心脏的瓣膜(主动脉瓣和二尖瓣)无法正常工作,离开心脏的主要动脉(主动脉)比正常动脉小。

在出生的头几天,右侧心脏可以通过将肺动脉直接连接到主动脉的血管(动脉导管)将血液泵送到肺部和身体其他部位。富氧血液将通过心脏右心腔(心房)之间的天然开孔(卵圆孔)回到右侧心脏。卵圆孔和动脉导管保持开通,就叫做“未闭”。

如果动脉导管和卵圆孔闭合(这是出生第一天或第二天的正常现象),则右侧心脏将无法向身体泵送血液。用药物保持这些连接打开,这对患有左心发育不良综合征的婴儿活过出生后的头几天十分重要。这个方法将保持向身体供血,直到执行心脏手术。

左心发育不良综合征:一个孩子的视角

风险因素

如果您生育的孩子已患有左心发育不良综合征,那么您日后生育的孩子患上这种疾病或类似疾病的风险会更高。

除家族史外,尚不清楚哪些风险因素会导致左心发育不良综合征。

并发症

如果不进行手术,左心发育不良综合征会造成致命后果,该疾病通常发生于出生后的前几周。

经过治疗后,很多婴儿可以存活下来,尽管大多数在年龄较大时会发生并发症。一些并发症可能包括:

  • 参加体育运动或其他运动时容易疲劳
  • 心脏节律异常(心律不齐)
  • 肺部、胸部、腿部和足部有积液(水肿)。
  • 生长迟缓
  • 形成可能导致肺栓塞或卒中的血凝块
  • 与大脑和神经系统有关的发育问题
  • 需要进行额外的心脏手术或移植

预防

左心发育不良综合征的原因不明,因此无法预防这种病症。如果您有心脏缺陷家族史,或者您的孩子患有先天性心脏缺陷,则再次怀孕之前应考虑与遗传咨询师以及拥有先天性心脏缺陷经验的心脏科医生讨论。

在 Mayo Clinic 治疗

Dec. 03, 2020
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