概述

巨大淋巴结增生症是一种罕见的疾病,它涉及到您身体淋巴结细胞的过度生长。这种疾病最常见的形式影响单个淋巴结(单中心型巨大淋巴结增生症),通常发生在胸部或腹部。

多中心型巨大淋巴结增生症影响全身多个淋巴结,与人类疱疹病毒 8 型(HHV-8)和人类免疫缺陷病毒(HIV)有关。

治疗方法和前景各不相同,这取决于您患的巨大淋巴结增生症的种类。仅影响一个淋巴结的类型通常可以通过手术成功治疗。

症状

许多单中心型巨大淋巴结增生症患者没有注意到任何体征或症状。淋巴结肿大可能在因一些不相关的问题做体格检查或影像学检查时发现。

一些单中心型巨大淋巴结增生症患者可能会出现多中心型血管滤泡性淋巴结增生症更常见的症状和体征,包括:

  • 发热
  • 意外的体重减轻
  • 疲劳
  • 盗汗
  • 恶心
  • 肝脏或脾脏肿大

与多中心性型巨大淋巴结增生症相关的淋巴结肿大最常见于颈部、锁骨、腋下和腹股沟。

何时就诊

如果您发现您的颈部或腋下、锁骨或腹股沟有淋巴结肿大,请咨询您的医生。如果您持续感到胸部或腹部饱胀、发热、疲劳或无法解释的体重下降,也请致电您的医生。

病因

尚不确定巨大淋巴结增生症的病因。但是名为人类疱疹病毒 8(HHV-8)的病毒感染与多中心性巨大淋巴结增生症有关。

HHV-8 病毒也与发生卡波西肉瘤有关,卡波西肉瘤是一种恶性肿瘤,属于 HIV/AIDS 并发症。研究表明,患有巨大淋巴结增生症的人类免疫缺陷病毒阳性患者,几乎全部可以检出 HHV-8 病毒,而患有巨大淋巴结增生症的艾滋病毒阴性患者,约一半可以检出该病毒。

风险因素

巨大淋巴结增生症可以影响所有年龄段的人群。但单中心型巨大淋巴结增生症确诊患者的平均年龄是 35 岁。大多数多中心型巨大淋巴结增生症患者都是五六十岁的人。相较于女性,多中心型巨大淋巴结增生症在男性中的发病率稍高一些。

感染人类疱疹病毒 8 型(HHV-8)病毒的人患上多中心型巨大淋巴结增生症的风险更高。

并发症

单中心型巨大淋巴结增生症患者通常在切除受累淋巴结后表现良好。多中心型巨大淋巴结增生症可能导致危及生命的感染或器官衰竭。同时患有 HIV/AIDS 的人通常会出现最糟糕的结果。

任何一种巨大淋巴结增生症都可能增加您患淋巴瘤的风险。

June 23, 2022
  1. Castleman disease. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12656/castleman-disease. Accessed June 14, 2018.
  2. Fajgenbaum DC. Unicentric Castleman disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 14, 2018.
  3. AskMayoExpert. Castleman disease (adult). Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  4. Haap M, et al. Clinical, laboratory and imaging findings in Castleman's disease: The subtype decides. Blood Reviews. 2018;32:225.
  5. Van Rhee F, et al. Treatment of idiopathic Castleman disease. Hematology/Oncology Clinics of North America. 2018;32:89.
  6. Multicentric Castleman disease. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9644/multicentric-castleman-disease. Accessed June 15, 2018.
  7. Fajgenbaum DC. HHV-8-associated multicentric Castleman disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 14, 2018.

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