Descripción general
La anomalía total en el retorno venoso pulmonar es una afección cardíaca poco común que está presente al nacer. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito.
Otros nombres para esta afección son los siguientes:
- Conexión venosa pulmonar anómala total.
- Conexión anómala total de las venas pulmonares.
En esta afección cardíaca, los vasos sanguíneos de los pulmones, o venas pulmonares, se unen al lugar incorrecto del corazón.
En un corazón normal, la sangre oxigenada fluye de los pulmones a la cavidad superior izquierda del corazón, llamada aurícula izquierda. Luego, circula al resto del cuerpo.
En una anomalía total en el retorno venoso pulmonar, cambia la conexión de las venas. La sangre fluye por la cavidad superior derecha del corazón, llamada aurícula derecha. Este cambio en el flujo sanguíneo hace que la sangre poco oxigenada se mezcle con sangre rica en oxígeno. Como consecuencia de esto, la sangre que fluye al cuerpo no tiene suficiente oxígeno.
El tipo específico de la de la anomalía total en el retorno venoso pulmonar depende de dónde se conectan las venas. La mayoría de los niños con una anomalía total en el retorno venoso pulmonar no tiene antecedentes familiares de enfermedades cardíacas congénitas.
Types
TAPVR types are classified by where the pulmonary veins connect and drain. There are four major types:
- Supracardiac: The pulmonary veins connect above the heart, usually through a vein that carries blood to the major vein, called the superior vena cava. The superior vena cava brings oxygen-poor blood to the right side of the heart.
- Infracardiac/infradiaphragmatic: The pulmonary veins connect below the heart and diaphragm, most often to a vein in the liver called the portal vein. Other connections are also possible.
- Intracardiac: The pulmonary veins connect directly to the right side of the heart, usually through a vein called the coronary sinus, or connect directly into the right atrium.
- Mixed: The pulmonary veins have more than one type of atypical connection. For example, three veins may drain together while the fourth drains through a different pathway.
Supracardiac TAPVR is the most common type. Between 40% and 50% of people with TAPVR have the supracardiac type.
There also are differences between obstructed and unobstructed TAPVR.
In obstructed TAPVR, the atypical pathway is narrowed or blocked. This makes it difficult for blood to leave the lungs, causing pressure and fluid to build up in the lungs. Newborns and infants with obstructed TAPVR can become very sick soon after birth.
In unobstructed TAPVR, there is no major narrowing or blockage in the atypical pathway. Blood can flow more easily, but it still returns to the wrong side of the heart. This causes too much blood to flow through the lungs and makes the right side of the heart work harder. Symptoms may be mild at first, but babies can develop serious symptoms over time.
Síntomas
Los síntomas de la anomalía total en el retorno venoso pulmonar en bebés pueden incluir problemas respiratorios, mala alimentación y pulso débil. La piel del bebé puede tener un color gris o azul debido a los niveles bajos de oxígeno. Esto se denomina cianosis. Según el color de la piel, estos cambios pueden ser más fáciles o más difíciles de notar.
Los síntomas de la anomalía total en el retorno venoso pulmonar suelen aparecer poco después del nacimiento. Pero algunas personas no tienen síntomas hasta una edad más avanzada.
When to seek care
Serious congenital heart defects are often diagnosed before or soon after a child is born. If you think that your newborn or infant has symptoms of total anomalous pulmonary venous return (TAPVR), call your child's healthcare professional.
Causas
La mayoría de los defectos cardíacos congénitos están causados por los cambios que ocurrieron en las primeras etapas del desarrollo del corazón del bebé antes de nacer. A un bebé por nacer también se le denomina feto. Se desconoce la causa exacta de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, incluida la anomalía total en el retorno venoso pulmonar.
Se cree que podrían influir los cambios en los genes, determinados medicamentos o afecciones de salud, y factores ambientales o de estilo de vida, como el hábito de fumar.
Factores de riesgo
Posibles factores de riesgo de los defectos cardíacos congénitos, incluida la anomalía total en el retorno venoso pulmonar:
- Rubéola: Padecer rubéola durante el embarazo puede alterar el desarrollo del corazón del bebé. Se puede realizar un análisis de sangre antes del embarazo para saber si eres inmune a la rubéola. Si no lo eres, puedes vacunarte.
- Diabetes: Tener diabetes tipo 1 o tipo 2 durante el embarazo puede alterar el desarrollo del corazón del bebé. La diabetes gestacional es un trastorno que aparece durante el embarazo. La diabetes gestacional generalmente no aumenta el riesgo de enfermedades cardíacas congénitas.
- Genética: Aunque la anomalía total en el retorno venoso pulmonar no suele ser hereditario, se han relacionado cambios en los genes con afecciones cardíacas de nacimiento. Por ejemplo, las personas con síndrome de Down suelen nacer con afecciones cardíacas.
- Fumar: Si fumas, deja de hacerlo. Fumar durante el embarazo o la exposición al humo de segunda mano aumenta el riesgo de que el bebé tenga defectos cardíacos congénitos.
- Consumo de alcohol: Tomar alcohol durante el embarazo se asocia con afecciones cardíacas en el bebé.
- Algunos medicamentos: Tomar algunos medicamentos durante el embarazo puede aumentar el riesgo de defectos cardíacos congénitos, por ejemplo, el litio (Lithobid) para el trastorno bipolar y la isotretinoína (Claravis, Myorisan y otros) que se utiliza para tratar el acné. Infórmale al equipo de atención médica sobre todos los medicamentos que tomas.