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<?xml version="1.0" encoding="UTF-8" standalone="no"?><merged xmlns:dita-ot="http://dita-ot.sourceforge.net/ns/201007/dita-ot" id="GUID-7415c46a-7624-41df-86d5-a21d69d57b98-en" xml:lang="es" xtrf="file:/mnt/crx/author/crx-quickstart/profiles/ditamaps/ditamap11310692531427545815/hecs-ccms/es/HIL/conditions/g-i/hirschsprungs-disease/hirschsprungs-disease.ditamap"> <displayTitle>Enfermedad de Hirschsprung</displayTitle> <featureTitle/> <listTitle/> <hecsConcept contentType="http://ontology.mayo.edu/ContentCategories/Overview" policy="did:mcid:PDkv3FCzsA4FPiHVvT1zRc" reviewedOn="2021-08-21T05:00:00.000-05:00" workId="did:mcid:R2yDZZWbN5rTZcSRC5YZ7W:2026-10-08" xml:lang="es"> <title>overview hirschsprungs disease consumer</title> <titlealts> <titleSimple> <ph keyref="titleSimple-overview">Descripción general</ph> </titleSimple> </titlealts> <conbody> <p product="mayoclinic.org"> <xref href="https://www.mayoclinic.org/about-this-site/meet-our-medical-editors" keyref="attrib-mayo-clinic-staff-link" scope="external">Por el personal de Mayo Clinic</xref> </p> <conbodydiv platform="richtext"> <section> <p>La enfermedad de Hirschsprung es una afección en la que las células nerviosas están ausentes en el intestino grueso del bebé, lo que produce obstrucción intestinal. Estas células nerviosas ayudan a transportar el contenido a través del colon. Sin ellas, el contenido puede retroceder y causar problemas de defecación. La enfermedad de Hirschsprung está presente en el nacimiento.</p> <p>Un recién nacido que presenta la enfermedad de Hirschsprung generalmente no puede defecar en los días posteriores al nacimiento. En casos leves, es posible que no se presenten síntomas hasta más tarde en la infancia. Con muy poca frecuencia, la enfermedad de Hirschsprung se diagnostica por primera vez en la adultez.</p> <p>El tratamiento consiste en una cirugía a fin de hacer un baipás en la parte afectada del colon, o bien para extirparla.</p> <fig> <title>Enfermedad de Hirschsprung</title> <desc> <p>En niños con la enfermedad de Hirschsprung, los nervios no se forman en todo el intestino grueso o una parte de él. Sin el tejido nervioso, las heces no pueden atravesar el intestino. Un colon sano se dilata y se contrae, lo que permite el paso de las heces.</p> </desc> <image href="https://assets.mayoclinic.org[damPath]" placement="inline"> <alt>Ilustración que muestra colon y recto sanos y con enfermedad de Hirschsprung</alt> </image> </fig> </section> </conbodydiv> </conbody> </hecsConcept> <hecsConcept contentType="http://ontology.mayo.edu/ContentCategories/Symptoms" policy="did:mcid:PDkv3FCzsA4FPiHVvT1zRc" reviewedOn="2021-08-21T05:00:00.000-05:00" workId="did:mcid:QUB8CJtz5iQHsihzZb6vTH:2026-10-08" xml:lang="es"> <title>symptoms hirschsprungs disease consumer</title> <titlealts> <titleSimple> <ph keyref="titleSimple-symptoms">Síntomas</ph> </titleSimple> </titlealts> <conbody> <conbodydiv platform="richtext"> <section> <p>Los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung dependen de la gravedad de la afección. Por lo general, los síntomas comienzan poco después del nacimiento, aunque a veces no se manifiestan hasta más adelante.</p> <p>Normalmente el síntoma más evidente es la incapacidad del recién nacido para tener deposiciones dentro de las 48 horas posteriores al nacimiento.</p> <p>Otros síntomas en recién nacidos pueden ser los siguientes:</p> <ul> <li>Estreñimiento o gases, que pueden hacer que el recién nacido esté irritable.</li> <li>Diarrea.</li> <li>Retraso en el desarrollo.</li> <li>Dolor estomacal.</li> <li>Abdomen hinchado.</li> <li>Vómitos, lo que comprende una sustancia verde o marrón.</li> </ul> <p>En los niños mayores, algunos síntomas pueden ser los siguientes:</p> <ul> <li>Estreñimiento duradero.</li> <li>Gases.</li> <li>Imposibilidad de aumentar de peso.</li> <li>Fatiga.</li> <li>Dolor estomacal.</li> <li>Abdomen hinchado.</li> </ul> </section> </conbodydiv> </conbody> </hecsConcept> <hecsConcept contentType="http://ontology.mayo.edu/ContentCategories/Causes" policy="did:mcid:PDkv3FCzsA4FPiHVvT1zRc" reviewedOn="2021-08-21T05:00:00.000-05:00" workId="did:mcid:3KGEVVmwCCf7eanB7HraBZ:2026-10-08" xml:lang="es"> <title>causes hirschsprungs disease consumer</title> <titlealts> <titleSimple> <ph keyref="titleSimple-causes">Causas</ph> </titleSimple> </titlealts> <conbody> <conbodydiv platform="richtext"> <section> <p>No se sabe con certeza cuál es la causa de la enfermedad de Hirschsprung. A veces, es hereditaria. En algunos casos, podría estar relacionada con una alteración genética.</p> <p>La enfermedad de Hirschsprung se presenta cuando las células nerviosas del colon no se desarrollan por completo. Los nervios del colon controlan las contracciones musculares que trasladan los alimentos por los intestinos. Sin las contracciones, las heces permanecen en el intestino grueso.</p> </section> </conbodydiv> </conbody> </hecsConcept> <hecsConcept contentType="http://ontology.mayo.edu/ContentCategories/RiskFactors" policy="did:mcid:PDkv3FCzsA4FPiHVvT1zRc" reviewedOn="2021-08-21T05:00:00.000-05:00" workId="did:mcid:RvSHuCirg11jQZ9q2FSmeo:2026-10-08" xml:lang="es"> <title>risk factors hirschsprungs disease consumer</title> <titlealts> <titleSimple> <ph keyref="titleSimple-risk-factors">Factores de riesgo</ph> </titleSimple> </titlealts> <conbody> <conbodydiv platform="richtext"> <section> <p>Algunos factores que pueden aumentar el riesgo para la enfermedad de Hirschsprung son los siguientes:</p> <ul> <li> <b>Tener un hermano o una hermana con la enfermedad de Hirschsprung.</b> La enfermedad de Hirschsprung puede ser hereditaria, lo que significa que se transmite de una generación a otra. Si alguno de sus hijos tiene esta afección, sus hijos futuros podrían tener el riesgo de presentarla.</li> <li> <b>Sexo masculino.</b> La enfermedad de Hirschsprung es más frecuente en los varones.</li> <li> <b>Tener otras afecciones hereditarias.</b> La enfermedad de Hirschsprung se puede relacionar con determinadas afecciones hereditarias, como el síndrome de Down. También puede relacionarse con irregularidades presentes en el momento del nacimiento, como enfermedad cardíaca congénita.</li> </ul> </section> </conbodydiv> </conbody> </hecsConcept> <hecsConcept contentType="http://ontology.mayo.edu/ContentCategories/Complications" policy="did:mcid:PDkv3FCzsA4FPiHVvT1zRc" reviewedOn="2021-08-21T05:00:00.000-05:00" workId="did:mcid:GeZrdtJjBqUg8jhRr2zWG9:2026-10-08" xml:lang="es"> <title>complications hirschsprungs disease consumer</title> <titlealts> <titleSimple> <ph keyref="titleSimple-complications">Complicaciones</ph> </titleSimple> </titlealts> <conbody> <conbodydiv> <section> <p>Los niños que tienen la enfermedad de Hirschsprung pueden desarrollar enterocolitis, que es una infección intestinal grave. La enterocolitis puede ser mortal y debe tratarse de inmediato.</p> </section> </conbodydiv> </conbody> </hecsConcept> <hecsConcept contentType="http://ontology.mayo.edu/ContentCategories/Diagnosis" policy="did:mcid:PDkv3FCzsA4FPiHVvT1zRc" reviewedOn="2021-08-21T05:00:00.000-05:00" workId="did:mcid:T2KKQkPRD9dKP9wFcYNJGR:2026-10-08" xml:lang="es"> <title>diagnosis hirschsprungs disease consumer</title> <titlealts> <titleSimple> <ph keyref="titleSimple-diagnosis">Diagnóstico</ph> </titleSimple> </titlealts> <conbody> <conbodydiv platform="richtext"> <section> <p>Para diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung, es probable que un profesional de atención médica examine al niño y pregunte sobre sus deposiciones. Para diagnosticar o para descartar la enfermedad de Hirschsprung, se pueden recomendar una o más de las siguientes pruebas:</p> <ul> <li> <b>Extracción de una muestra de tejido del colon para analizar.</b> Esto se llama biopsia y es la mejor manera de identificar la enfermedad de Hirschsprung. A fin de extraer una muestra para biopsia, se puede usar un dispositivo de succión. Luego, la muestra se analiza bajo un microscopio para determinar si faltan células nerviosas.</li> <li> <p> <b>Radiografía estomacal con sustancia de contraste.</b> Se introduce una sustancia de contraste en los intestinos a través de una sonda especial que se coloca en el recto. La sustancia de contraste llena y recubre el revestimiento del intestino y muestra un contorno claro del colon y el recto.</p> <p>En general, la radiografía muestra la diferencia entre la parte del intestino sin nervios y la sección detrás de esta que, con frecuencia, está hinchada.</p> </li> <li> <b>Control de medición de los músculos que rodean el recto.</b> Esta prueba, que se llama manometría anal, en general, se hace en niños mayores y adultos. Durante esta prueba, se infla un globo en el interior del recto. Como resultado, el músculo que lo rodea debe relajarse. Si no lo hace, la enfermedad de Hirschsprung podría ser la causa.</li> </ul> </section> </conbodydiv> </conbody> </hecsConcept> <hecsConcept contentType="http://ontology.mayo.edu/ContentCategories/Treatment" policy="did:mcid:PDkv3FCzsA4FPiHVvT1zRc" reviewedOn="2021-08-21T05:00:00.000-05:00" workId="did:mcid:D1KcmQNtDwbZm5WTDSpgji:2026-10-08" xml:lang="es"> <title>treatment hirschsprungs disease consumer</title> <titlealts> <titleSimple> <ph keyref="titleSimple-treatment">Tratamiento</ph> </titleSimple> </titlealts> <conbody> <conbodydiv platform="richtext"> <section> <p>La enfermedad de Hirschsprung, por lo general, se trata con cirugía para rodear o eliminar la parte del colon que no presenta células nerviosas. Hay dos formas de hacerlo: una cirugía de descenso o una cirugía de ostomía.</p> </section> <section> <title>Cirugía de descenso</title> <p>En este procedimiento, se quita el revestimiento de la parte del colon afectada por la enfermedad. Luego, la parte saludable se pasa a través del colon desde el interior y se conecta al ano. Por lo general, esto se hace usando métodos de invasión mínima a través del ano.</p> </section> <section> <title>Cirugía de ostomía</title> <p>En los niños que están muy enfermos, la cirugía se puede hacer en dos etapas.</p> <p>En primer lugar, se extirpa la parte del colon afectada por la enfermedad. Luego, la parte saludable del colon se conecta a una abertura que se crea en el abdomen del niño, que también se conoce como estoma. Las heces se eliminan del cuerpo por la abertura hasta una bolsa. La bolsa se adhiere al final del intestino que sale por el estoma. Esto da tiempo para la cicatrización de la parte baja del colon.</p> <p>Una vez que el colon ha tenido tiempo para sanar, se hace un segundo procedimiento para cerrar el estoma y conectar la parte saludable del intestino al recto o ano.</p> </section> <section> <title>Resultados de la cirugía</title> <p>Después de la cirugía, la mayoría de los niños puede defecar por el ano.</p> <p>Las posibles complicaciones que pueden mejorar con el tiempo incluyen las siguientes:</p> <ul> <li>Estreñimiento.</li> <li>Retraso en el aprendizaje para ir al baño.</li> <li>Diarrea.</li> <li>Fuga de heces.</li> </ul> <p>Los niños también continúan estando en riesgo de desarrollar enterocolitis después de la cirugía, especialmente durante el primer año. Llame al profesional de atención médica de inmediato si se presentan los siguientes síntomas de enterocolitis:</p> <ul> <li>Sangrado del recto.</li> <li>Diarrea.</li> <li>Fiebre.</li> <li>Inflamación del abdomen.</li> <li>Vómitos.</li> </ul> </section> </conbodydiv> </conbody> </hecsConcept> <hecsConcept contentType="http://ontology.mayo.edu/ContentCategories/SelfCare" policy="did:mcid:PDkv3FCzsA4FPiHVvT1zRc" reviewedOn="2021-08-21T05:00:00.000-05:00" workId="did:mcid:W5tpZEwb86he4b8vdWFF9j:2026-10-08" xml:lang="es"> <title>self care hirschsprungs disease consumer</title> <titlealts> <titleSimple> <ph keyref="titleSimple-lifestyle-and-home-remedies">Autocuidado</ph> </titleSimple> </titlealts> <conbody> <conbodydiv> <section> <p>Si su hijo tiene estreñimiento tras la cirugía por la enfermedad de Hirschsprung, hable con el profesional de atención médica sobre si debe hacer lo siguiente:</p> <ul> <li> <p> <b>Servir alimentos con alto contenido de fibra.</b> Si su hijo come alimentos sólidos, incluya alimentos con alto contenido de fibra. Ofrézcale cereales integrales, frutas y verduras, y limite el pan blanco y otros alimentos con bajo contenido de fibra. Un aumento repentino de alimentos con alto contenido de fibra al principio puede empeorar el estreñimiento, por lo tanto, agregue gradualmente estos alimentos a la dieta de su hijo.</p> <p>Si su hijo aún no come alimentos sólidos, pregunte al profesional de atención médica qué leche de fórmula puede aliviar el estreñimiento. Algunos bebés podrían necesitar una sonda de alimentación durante un tiempo.</p> </li> <li> <b>Aumentar la cantidad de líquido.</b> Asegúrese de que su hijo beba más agua. Si se extirpó una parte o la totalidad del colon, es posible que el niño no absorba suficiente agua. Tomar más agua puede ayudar a su hijo a estar hidratado, lo que puede disminuir el estreñimiento.</li> <li> <b>Alentar la actividad física.</b> La actividad física diaria ayuda a tener deposiciones regulares.</li> <li> <b>Probar laxantes, según las indicaciones del profesional de atención médica de su hijo.</b> Es posible que su hijo no responda a un aumento de fibra, agua o actividad física, o bien, que no los tolere. Determinados laxantes, que son medicamentos que contribuyen con las deposiciones, pueden ayudar a disminuir el estreñimiento. Pregunte al profesional de atención médica si debe dar laxantes a su hijo, con qué frecuencia y cuáles son los riesgos y los beneficios.</li> </ul> </section> </conbodydiv> </conbody> </hecsConcept> <hecsConcept contentType="http://ontology.mayo.edu/ContentCategories/AppointmentPreparation" policy="did:mcid:PDkv3FCzsA4FPiHVvT1zRc" reviewedOn="2021-08-21T05:00:00.000-05:00" workId="did:mcid:GNeeEVaCPhUb7CvrGDt3jt:2026-10-08" xml:lang="es"> <title>prep appointment hirschsprungs disease consumer</title> <titlealts> <titleSimple> <ph keyref="titleSimple-prep-for-appt">Preparación para la cita médica</ph> </titleSimple> </titlealts> <conbody> <conbodydiv> <section> <p>La enfermedad de Hirschsprung con frecuencia se diagnostica en el hospital poco después del nacimiento, o los síntomas de la afección se presentan más tarde. Si su hijo presenta síntomas que le preocupan, en particular, estreñimiento y un abdomen distendido, hable con el profesional de atención médica.</p> <p>Quizás lo remita a un especialista en trastornos digestivos, que es el gastroenterólogo, o al Servicio de Urgencias, si los síntomas de su hijo son graves.</p> <p>A continuación, encontrará información que le ayudará a prepararse para la cita médica.</p> </section> <section> <title>Lo que puede hacer</title> <p>Cuando programe la cita médica, pregunte si hay algo que su hijo deba hacer con anticipación, como estar en ayunas antes de una prueba determinada. Prepare una lista de lo siguiente:</p> <ul> <li> <b>Los signos y síntomas de su hijo</b> y los detalles sobre las deposiciones, como su frecuencia, consistencia, color y dolor relacionado.</li> <li> <b>La información médica más importante de su hijo,</b> por ejemplo, otras afecciones que tenga y los antecedentes médicos familiares.</li> <li> <b>Todos los medicamentos, vitaminas o suplementos</b> que su hijo tome y la cantidad de agua que bebe durante un día normal.</li> <li> <b>Preguntas para hacer</b> al profesional de atención médica de su hijo.</li> </ul> <p>Si es posible, pida a un familiar o a un amigo que vaya con usted para que le ayude a recordar la información que reciba.</p> <p>En el caso de la enfermedad de Hirschsprung, estas son algunas preguntas básicas que puede hacer:</p> <ul> <li>¿Qué es lo que probablemente cause los síntomas de mi hijo?</li> <li>¿Cuáles son otras causas posibles?</li> <li>¿Qué pruebas necesita mi hijo?</li> <li>¿Cuál es el mejor plan de acción para aliviar los síntomas?</li> <li>Si recomienda la cirugía, ¿qué debo esperar de la recuperación de mi hijo?</li> <li>¿Cuáles son los riesgos de la cirugía?</li> <li>¿Cuál es el pronóstico a largo plazo de mi hijo después de la cirugía?</li> <li>¿Deberá mi hijo llevar una alimentación especial?</li> <li>¿Tiene folletos u otros materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?</li> </ul> <p>No dude en hacer otras preguntas que tenga.</p> </section> <section> <title>¿Qué esperar del médico?</title> <p>Es probable que le hagan algunas preguntas, como las siguientes:</p> <ul> <li>¿Cuándo comenzaron los síntomas de su hijo?</li> <li>¿Han empeorado los síntomas?</li> <li>¿Con qué frecuencia defeca?</li> <li>¿Le duele al defecar?</li> <li>¿Son blandas las heces? ¿Contienen sangre?</li> <li>¿Tuvo su hijo vómitos?</li> <li>¿Se cansa su hijo con facilidad?</li> <li>¿Hay algo que parezca aliviar los síntomas de su hijo?</li> <li>¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas de su hijo?</li> <li>¿Hay antecedentes familiares de problemas intestinales similares?</li> </ul> </section> </conbodydiv> </conbody> </hecsConcept> <hecsReference contentType="http://ontology.mayo.edu/ContentCategories/References" policy="did:mcid:PDkv3FCzsA4FPiHVvT1zRc" reviewedOn="2021-08-21T05:00:00.000-05:00" workId="did:mcid:2vaYXgWdDJcPjorYFhzt4R:2026-10-08" xml:lang="es"> <title>references hirschsprungs disease consumer</title> <titlealts> <titleSimple keyref="titleSimple-references">Referencias</titleSimple> </titlealts> <prolog> <footnotes> <fn>Kliegman RM, et al. Motility disorders and Hirschsprung disease. In: Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Elsevier; 2025. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 6, 2024.</fn> <fn>What I need to know about Hirschsprung disease. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/hirschsprung-disease. Accessed Nov. 6, 2024.</fn> <fn>Martin RJ, et al., eds. Selected gastrointestinal anomalies in the neonate. In: Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Infant. 12th ed. Elsevier; 2025. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 6, 2024.</fn> <fn>Lopez ME, et al. Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung disease). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 6, 2024.</fn> <fn>Constipation. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Disease. https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/constipation. Accessed Nov. 6, 2024.</fn> <fn>AskMayoExpert. Hirschsprung disease (child). Mayo Clinic; 2023.</fn> </footnotes> </prolog> </hecsReference> <metadata> <hasPoCID>CON-20157228</hasPoCID> <primaryIdentifier>did:mcid:P4ntrswWWztqutL7QStRqw:1.25</primaryIdentifier> <workId>did:mcid:RFuTFSbY578V4NYDVGa8kE:2026-10-14</workId> <language>es</language> <publicationStatus>Done</publicationStatus> <issuedOn>2006-11-10T06:00:00.000-06:00</issuedOn> <reissuedOn>2026-09-04T00:00:00.000-05:00</reissuedOn> <mapPath>/content/dam/hecs-ccms/es/HIL/conditions/g-i/hirschsprungs-disease/hirschsprungs-disease.ditamap</mapPath> <manifestationID>did:mcid:MZPntFJsdmPZQD5kjhPPQk:2026-10-14-0305</manifestationID> <seoDescription>Este trastorno digestivo que está presente al momento del nacimiento afecta los nervios del colon. Causa estreñimiento grave, pero se puede tratar.</seoDescription> <seoUrlKeyword>hirschsprungs-disease</seoUrlKeyword> <policy>did:mcid:PDkv3FCzsA4FPiHVvT1zRc;did:mcid:7AmKpSty59qW9PRkXPDxNB</policy> <reviewedOn>2025-03-28T06:00:00.000-04:00</reviewedOn> <contentType>http://ontology.mayo.edu/ContentCategories/GeneralAudienceConditionGuide</contentType> <seoTitle/> <hideAppointmentButton>false</hideAppointmentButton> <hideThirdPartyAds>false</hideThirdPartyAds> <index>true</index> </metadata> </merged>