Fibrosis quística

En la fibrosis quística, los pulmones son los órganos que suelen verse afectados más comúnmente. La mucosidad espesa y pegajosa que se presenta con la fibrosis quística obstruye los conductos que trasportan el aire hacia el interior y el exterior de los pulmones. Eso puede ocasionar síntomas, como los siguientes:

• Tos que no desaparece y expulsa mucosidad espesa.
• Un sonido chirriante al respirar, el cual se conoce como sibilancia.
• Capacidad limitada para hacer actividad física antes de cansarse.
• Infecciones pulmonares recurrentes.
• Fosas nasales irritadas e inflamadas, o congestión nasal.
• Infecciones recurrentes de los senos paranasales.

La mucosidad espesa causada por la fibrosis quística puede bloquear los conductos que trasportan las enzimas digestivas desde el páncreas hacia el intestino delgado. Sin estas enzimas digestivas, los intestinos no pueden absorber completamente ni utilizar los nutrientes de la comida. El resultado es a menudo el siguiente:

• Heces grasosas y con mal olor.
• Poco aumento de peso y crecimiento.
• Obstrucción intestinal, que es más probable que suceda en recién nacidos.
• Estreñimiento grave o permanente. Hacer mucho esfuerzo a menudo al intentar defecar puede causar que parte del recto sobresalga del ano. Esto se conoce como prolapso rectal.

• Vías respiratorias dañadas. La fibrosis quística es una de las principales causas de la bronquiectasia, que es una afección pulmonar duradera que daña las vías respiratorias. La bronquiectasia causa el ensanchamiento y la formación de cicatrices en las vías respiratorias. Esto dificulta la entrada y salida de aire de los pulmones y la eliminación del moco de las vías respiratorias.
• Infecciones continuas. El moco espeso en los pulmones y los senos paranasales crean un entorno para que vivan y crezcan bacterias y hongos. Las infecciones en los senos paranasales, la bronquitis o la neumonía son frecuentes y pueden ocurrir en repetidas ocasiones. Las infecciones con bacterias que no responden a los antibióticos y son difíciles de tratar también son frecuentes.
• Tumores en la nariz. Debido a que el revestimiento interno de la nariz está irritado e hinchado, puede presentar pólipos nasales, que son tumores blandos y carnosos.
• Tos con sangre. La bronquiectasia puede ocurrir cerca de los vasos sanguíneos de los pulmones. La combinación de daños en las vías respiratorias y la infección puede dar lugar a tos con sangre. A menudo, solo se trata de una pequeña cantidad de sangre, pero en raras ocasiones puede ser mortal.
• Colapso pulmonar. Esta afección, que también se conoce como neumotórax, sucede cuando se filtra aire en el espacio que separa los pulmones de la pared torácica. Esto causa que el pulmón se colapse, parcial o totalmente. El colapso pulmonar es más frecuente en las personas adultas con fibrosis quística. Puede ocasionar dolor repentino en el pecho y dificultad para respirar. Las personas a menudo tienen una sensación de burbujas en el pecho.
• Insuficiencia respiratoria. Con el tiempo, la fibrosis quística puede dañar el tejido pulmonar de tal manera que ya no funciona. La función pulmonar suele empeorar de a poco con el tiempo y puede ser mortal. La insuficiencia respiratoria es la causa más frecuente de muerte de las personas con fibrosis quística.
• Crisis de empeoramiento de los síntomas. Las personas con fibrosis quística pueden atravesar momentos en los que los síntomas respiratorios son peores de lo habitual. Se los conoce como exacerbaciones. Los síntomas pueden incluir tos con más moco del habitual y dificultad para respirar. La disminución de la energía y la pérdida de peso también son frecuentes durante las exacerbaciones. Las exacerbaciones se tratan con antibióticos. A veces se puede proporcionar tratamiento en casa, pero puede ser necesaria la hospitalización.

• Mala nutrición. El moco espeso puede bloquear los conductos que transportan las enzimas digestivas desde el páncreas hacia los intestinos. Sin estas enzimas, el cuerpo no puede absorber y usar proteínas, grasas ni vitaminas solubles en grasa y no puede obtener suficientes nutrientes. Esto puede causar un retraso en el crecimiento y pérdida de peso. Con frecuencia se produce pancreatitis, que es una afección que causa la inflamación del páncreas.
• Diabetes. El páncreas produce insulina, que el cuerpo necesita para usar la glucosa. La fibrosis quística aumenta el riesgo de diabetes. Alrededor del 20 % de los adolescentes y de hasta el 50 % de los adultos con fibrosis quística presentan diabetes.
• Enfermedad hepática. El conducto que lleva bilis desde el hígado y la vesícula biliar hasta el intestino delgado puede bloquearse e inflamarse. Esto puede derivar en problemas hepáticos, como ictericia, enfermedad de hígado graso y cirrosis, y, a veces, cálculos biliares.
• Obstrucción intestinal. La obstrucción intestinal puede ocurrir a las personas con fibrosis quística a cualquier edad. En ocasiones, también puede producirse una afección en la que un segmento del intestino se desliza dentro de otra parte cercana del intestino, como un telescopio plegable.
• Síndrome de obstrucción intestinal distal. Este síndrome ocurre cuando hay una obstrucción parcial o total en el lugar donde el intestino delgado se encuentra con el intestino grueso. El síndrome de obstrucción intestinal distal requiere tratamiento inmediato.

• Infertilidad en los hombres. Casi todos los hombres con fibrosis quística tienen infertilidad. El conducto deferente, que conecta los testículos con la glándula prostática, está bloqueado con mucosidad o directamente no existe. El esperma sigue produciéndose en los testículos, aunque no pueda pasar al semen que produce la glándula prostática. Ciertos tratamientos para la fertilidad y procedimientos quirúrgicos a veces hacen posible que los hombres con fibrosis quística sean padres biológicos.
• Disminución de la fertilidad en las mujeres. Aunque las mujeres con fibrosis quística pueden ser menos fértiles que otras mujeres, es posible que conciban y tengan embarazos exitosos. De todas formas, el embarazo puede empeorar los síntomas de la fibrosis quística. Hable con el profesional de atención médica sobre los riesgos.

• Debilitamiento de los huesos. La fibrosis quística aumenta el riesgo de desarrollar osteoporosis, que es un debilitamiento peligroso de los huesos. También puede haber dolor en las articulaciones, artritis y dolor muscular.
• Deshidratación y desequilibrio electrolítico. La fibrosis quística causa un sudor más salado, por lo que el equilibrio de minerales en la sangre puede verse afectado. Esto aumenta el riesgo de deshidratación, especialmente con el ejercicio o cuando hace calor. Entre los síntomas de deshidratación se incluyen latidos cardíacos rápidos, cansancio extremo, debilidad y presión arterial baja.
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico. El ácido estomacal sube varias veces hacia el esófago, que es el conducto que conecta la boca con el estómago. Este retroceso de ácido se conoce como reflujo ácido y puede irritar el revestimiento del esófago.
• Enfermedades de salud mental. Tener una enfermedad crónica que no tiene cura puede causar miedo, depresión y ansiedad.
• Mayor riesgo de cáncer del tubo digestivo. El riesgo de cáncer de esófago, estómago, intestino grueso e intestino delgado, hígado y páncreas es mayor en las personas con fibrosis quística. Los exámenes regulares de detección del cáncer colorrectal deben realizarse a partir de los 40 años.