“Me creyeron cuando les dije que conocía mi cuerpo y que algo andaba mal”, comenta Susan Evans sobre su experiencia con los médicos de Mayo.
Susan Evans sabía que algo andaba mal. Siempre se había mantenido activa:era voluntaria en la comunidad, enseñaba y proveía orientación espiritual, caminaba y realizaba trabajos de jardinería. Entonces, ¿por qué tenía problemas con su energía? ¿Por qué ya no podía realizar las tareas del hogar? ¿Y por qué tardaba tanto en recuperarse luego de jugar con sus nietos?
Describió sus síntomas a su médica de cabecera en Mayo Clinic, Elaine B. York, quien inmediatamente comenzó con una serie de estudios en busca de la causa de su malestar.
"Contaba con doctores que se tomaban el tiempo para escucharme", explica Sue. "Sé que ese no siempre es el caso, en especial para mujeres con síntomas poco precisos, como estar cansada todo el tiempo. Me creyeron cuando les dije que conocía mi cuerpo y sabía que algo andaba mal".
Sue tuvo citas con endocrinólogos, neumonólogos, cardiólogos y más. Ninguno encontró la respuesta. Pasado más de un año de su odisea clínica, sus síntomas empeoraron con síntomas cardíacos clásicos (dificultad para respirar, dolor de hombros y mandíbula) pero los estudios no revelaron nada. También contrajo infecciones en el tracto urinario. Al momento de padecer la cuarta infección, tuvo una cita con el médico endocrinólogo John M. Milles.
El doctor Milles sospechó del síndrome nefrítico y la envió con especialistas, quienes prescribieron una biopsia de riñón. Sin embargo, Sue había tenido problemas de sangrado excesivo en el pasado. Por eso, antes de la biopsia se le realizaron análisis de sangre para medir su tendencia al sangrado.
En el estudio descubrieron signos de la extraña enfermedad sanguínea amiloidosis.
La enfermedad espejo
La amiloide es una proteína de la sangre que normalmente se reparte por todo el cuerpo. Sin embargo, en pacientes con amiloidosis estas proteínas se acumulan en niveles tóxicos. Es difícil de diagnosticar por dos motivos. En primer lugar, es increíblemente extraña: cada año se diagnostica a menos del 0.0001 por ciento de los estadounidenses. En segundo lugar, puede ser idéntica a otras enfermedades. Por ejemplo, si la amiloide se acumula en el corazón, imita a una enfermedad cardíaca. Si se aloja en el cerebro, el paciente presenta síntomas de enfermedades cerebrales. En el caso de Sue, se alojaba en su riñón, lo que le causaba infecciones urinarias y fatiga.
"Puede afectar la piel, los intestinos, los pulmones, el sistema nervioso, el corazón, la lengua, los ojos... cualquier órgano", explica el doctor Morie A. Gertz, director del Department of Internal Medicine (Departamento de Medicina Interna) de Mayo Clinic en Rochester, Minnesota. "En otras instituciones, muchos médicos nunca han visto la amiloidosis, y resulta muy difícil diagnosticar algo que nunca has visto durante tu carrera. Pero en Mayo, somos muy buenos en eso gracias a nuestro enfoque multiespecialista. Contamos con cardiólogos, hematólogos y endocrinólogos que conocen la amiloidosis y saben cómo tratarla".
Afortunadamente, Sue fue paciente en Mayo Clinic, donde los médicos diagnostican alrededor de 200 casos al año, por lo que es uno de los principales centros de diagnóstico de la amiloidosis en el mundo. La amiloidosis de Sue fue tratada a tiempo.
Semillas de vida
Hace menos de 20 años, la amiloidosis era indefectiblemente fatal. Los médicos no conocían nada que evitara que la médula ósea continuara produciendo la proteína. Entonces los investigadores tuvieron una idea: ¿por qué no reemplazar la médula ósea? Notaron que la producción de amiloide era similar a algunos cánceres en la sangre, los cuales los médicos habían estado tratando a través del reemplazo de médula ósea durante un par de décadas.
"La médula ósea es el lugar donde se produce la sangre", explica el Dr. Gertz, quien es Roland Seidler, Jr., profesor del arte de la medicina en honor a Michael D. Brennan, M.D. "Es básicamente un jardín que produce sangre normal. Pero con la amiloidosis, el jardín tiene algunas hierbas. En la quimioterapia, aplicamos un herbicida que mata la hierba pero a la vez destruye el jardín. No puedes vivir sin el jardín. Así que recolectamos semillas, células madre, y las congelamos. Una vez que matamos a las hierbas, volvemos a sembrar el jardín con las células madre, las cuales ya no producen la sustancia amiloidea".
Debido a que son estas semillas, las células madre, las que son los agentes activos, los médicos de hoy en día suelen llamar al tratamiento un trasplante de células madre. En 1996, 10 años antes de que diagnosticara a Sue, el doctor Gertz abrió un ensayo clínico para refinar la técnica para tratar la amiloidosis y establecer estándares de seguridad.
Cuando Sue recibió su trasplante de células madre para salvar su vida, más del 40 % de los receptores en el ensayo clínico original seguía con vida.
Hacer crecer el nuevo jardín
Un trasplante de células madre es una opción de última instancia. Para muchos, los efectos inmediatos del trasplante se sienten peor que la enfermedad en sí. El paciente puede tardar años en recuperarse.
Para asegurar que los pacientes tengan el apoyo que necesitan, Mayo Clinic solicita que quien atraviese este proceso cuente con alguien que lo cuide, como un amigo o familiar. Sue tenía a Annie Kramer, quien la había estado ayudando con las tareas del hogar cuando su salud se deterioró.
Durante las seis semanas entre el diagnóstico de Sue y el trasplante, Annie y Sue aprendieron todo lo que pudieron sobre el proceso. Aprendieron junto a otros pacientes que se encontraban recibiendo el tratamiento, lo cual reconfortó a Sue al saber que no era la única. También observó la gran experiencia que tenía el equipo de salud de Mayo Clinic en los trasplantes de células madre.
"Todos estaban tan seguros", dice Sue. "Me dijeron en una ocasión que nada saldría mal con el trasplante, pero de ser el caso, sabían qué hacer y me brindarían cuidados intensivos de inmediato. Eso fue muy reconfortante".
El proceso de recolección de células madre, la aplicación de quimioterapia para eliminar la médula restante y la reintroducción de células madre se llevó a cabo sin problemas. Pero luego, cuatro días después del trasplante, comenzó la diarrea y los niveles de potasio de Sue bajaron. No podía mantener una presión arterial normal y tenía fiebre.
Pronto la internaron en el hospital, donde permaneció durante 21 días.
Cuando fue a casa, su sistema inmunitario estaba muy dañado, lo cual es normal en las personas que han recibido un trasplante de células madre. Su hogar necesitaba permanecer esterilizado y tenía pocas visitas. Como Annie tenía conocimientos sobre el proceso, ella supervisaba la dieta, que durante los primeros 100 días se basó principalmente en comida envasada o congelada, para reducir el riesgo de infección. El agotamiento era una realidad diaria.
"Durante dos años, no hice nada que implicara verme inmersa en multitudes", explica Sue. "Éramos muy cuidadosos. Es difícil sacar de tu cabeza el pensamiento de que el mundo va a lastimarte".
Pasaron cerca de cinco años hasta que Sue tuvo niveles de energía normales.
"Un milagro increíble"
Antes del tratamiento de Sue, la amiloidosis casi había destruido su riñón, y causado agujeros que lo atravesaban de lado a lado. Los médicos dijeron que era probable que más adelante necesitara diálisis o incluso un trasplante. Pero luego sucedió algo extraordinario.
Durante las consultas de seguimiento con el Dr. Gertz en los cinco años posteriores al trasplante, Sue supo que su riñón se había regenerado por completo. No había signos del daño.
"Creo que es un milagro increíble que las células madre sean introducidas en tu cuerpo y sepan qué hacer", dice Sue. "Son capaces de ir donde las necesitas, para reparar lo que se necesita, como mi médula ósea y mi sangre".
El Dr. Gertz le dio otra buena noticia. Cuando Sue preguntó cómo se encontraban las personas que habían recibido el trasplante 15 años antes, él respondió con una sonrisa: "Están vivas".
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