Descripción general

La cirrosis biliar primaria, a veces, llamada «CBP», es una enfermedad en la que las vías biliares del hígado se destruyen lentamente. La bilis, líquido que se produce en el hígado, desempeña una función en la digestión de los alimentos y ayuda a que el organismo se deshaga de los glóbulos rojos desgastados, el colesterol y las toxinas.

Cuando las vías biliares están dañadas, como ocurre en la cirrosis biliar primaria, las sustancias dañinas pueden acumularse en el hígado y, a veces, causar una cicatrización irreversible del tejido hepático (cirrosis).

Se considera que la cirrosis biliar primaria es una enfermedad autoinmunitaria, en la que el organismo se vuelve en contra de sus propias células. Los investigadores creen que se desencadena a causa de una combinación de factores genéticos y ambientales. La cirrosis biliar primaria suele evolucionar lentamente, y los medicamentos pueden desacelerar su avance, en particular, si el tratamiento comienza en forma temprana.

Síntomas

Aunque algunas personas que tienen cirrosis biliar primaria permanecen sin tener síntomas durante años después de recibir el diagnóstico, otras experimentan algunos signos y síntomas.

Los síntomas tempranos frecuentes son los siguientes:

  • Fatiga
  • Picazón en la piel
  • Sequedad en ojos y boca

Los signos y síntomas posteriores pueden ser los siguientes:

  • Dolor en la parte superior derecha del abdomen
  • Dolor en los huesos, en los músculos o en las articulaciones (musculoesquelético)
  • Color amarillento en la piel y en los ojos (ictericia)
  • Oscurecimiento de la piel no relacionado con la exposición al sol (hiperpigmentación)
  • Hinchazón de pies y de tobillos (edema)
  • Acumulación de líquido en el abdomen debido a una insuficiencia hepática (ascítis)
  • Depósitos de grasa en la piel que rodea los ojos, los párpados o en los pliegues de las palmas, las plantas de los pies, los codos o las rodillas (xantomas)
  • Huesos débiles y frágiles (osteoporosis), lo que puede producir fracturas
  • Colesterol elevado
  • Diarrea que puede ser grasosa (esteatorrea)
  • Baja actividad de la tiroides (hipotiroidismo)

Causas

Las causas de la cirrosis biliar primaria no están claras. Muchos expertos consideran que la cirrosis biliar primaria es una enfermedad autoinmunitaria, en la que el organismo se vuelve en contra de sus propias células.

Cómo aparece la cirrosis biliar primaria

La inflamación de la cirrosis biliar primaria comienza cuando los linfocitos T (células T) comienzan a acumularse en el hígado. Las células T son glóbulos blancos que participan en la respuesta del sistema inmunitario.

En general, las células T reconocen y ayudan a defender el organismo contra invasores dañinos, como las bacterias.  No obstante, en la cirrosis biliar primaria, las células T invaden y destruyen las células que revisten las pequeñas vías biliares del hígado.

La inflamación en los conductos más pequeños se extiende y destruye las células hepáticas cercanas. A medida que estas células se destruyen, son reemplazadas por tejido cicatrizado (fibrosis) que puede provocar cirrosis. La cirrosis es la cicatrización del tejido hepático que dificulta que el hígado realice funciones esenciales.

Factores de riesgo

Estos factores pueden aumentar el riesgo de padecer cirrosis biliar primaria:

  • Sexo. La gran mayoría de las personas con cirrosis biliar primaria son mujeres.
  • Edad. Es más probable que la cirrosis biliar primaria se presente en personas que tienen entre 30 y 60 años.
  • Factores genéticos. Si tienes un familiar que padece la enfermedad, tienes más posibilidades de desarrollarla.

Los investigadores creen que los factores genéticos, al combinarse con los factores ambientales, desencadenan la cirrosis biliar primaria. Estos factores ambientales pueden comprender:

  • Infección. Los investigadores sospechan que una infección parasitaria, fúngica o bacteriana podría desencadenar la cirrosis biliar primaria.
  • Fumar. El hábito de fumar está asociado con un mayor riesgo de padecer cirrosis biliar primaria.
  • Toxinas ambientales. Algunas investigaciones sugieren que las sustancias químicas tóxicas pueden desempeñar una función en el desarrollo de la cirrosis biliar primaria.

Complicaciones

A medida que el daño hepático avanza, las personas que tienen cirrosis biliar primaria pueden desarrollar algunos problemas graves, como los siguientes:

  • Cirrosis. La cirrosis produce una cicatrización del hígado que dificulta su funcionamiento normal. Puede producirse en las etapas posteriores de la cirrosis biliar primaria. La cirrosis constante puede provocar insuficiencia hepática, la que se produce cuando el hígado ya no puede funcionar adecuadamente.
  • Mayor presión en la vena porta (hipertensión portal). La sangre del intestino, del bazo y del páncreas ingresa en el hígado a través de un gran vaso sanguíneo llamado «vena porta». Cuando el tejido cicatricial de la cirrosis bloquea la circulación normal a través del hígado, la sangre se acumula como el agua detrás de un dique, lo que produce una mayor presión dentro de la vena. Y como la sangre no fluye normalmente por el hígado, los medicamentos y otras toxinas no se filtran de forma adecuada desde el torrente sanguíneo.
  • Dilatación del bazo (esplenomegalia). El bazo se puede dilatar con glóbulos blancos y plaquetas a causa de la hipertensión portal.
  • Cálculos biliares y cálculos del conducto biliar. Si la bilis no puede fluir a través de las vías biliares, puede endurecerse y convertirse en cálculos, lo que causa dolor e infección.
  • Agrandamiento de las venas (várices). Cuando la circulación por la vena porta se hace más lenta o se bloquea, la sangre se puede acumular en otras venas —principalmente, las del estómago y las del esófago—. Las paredes de los vasos sanguíneos se vuelven más delgadas, y una mayor presión en las venas puede provocar sangrado en la parte superior del estómago o del esófago. Ese sangrado es una emergencia que puede poner en riesgo la vida y que requiere atención médica inmediata.
  • Cáncer de hígado. La destrucción de tejido hepático sano que se produce durante la cirrosis aumenta el riesgo de padecer cáncer de hígado.
  • Huesos débiles (osteoporosis). Las personas que padecen cirrosis biliar primaria presentan un mayor riesgo de tener huesos débiles y frágiles que se pueden romper con más facilidad.
  • Deficiencias de vitaminas. La falta de bilis afecta la capacidad del aparato digestivo de absorber las grasas y las vitaminas solubles en grasa A, D, E y K. A veces, esto provoca deficiencias de esas vitaminas en los casos avanzados de cirrosis biliar primaria.
  • Función mental disminuida (encefalopatía hepática). Algunas personas que tienen cirrosis biliar primaria con insuficiencia hepática presentan problemas de memoria y de concentración, así como cambios de personalidad.
  • Mayor riesgo de padecer otra enfermedad. Además del daño a las vías biliares y al hígado, es probable que las personas que tienen cirrosis biliar primaria sufran otros trastornos metabólicos o del sistema inmunitario, como problemas de tiroides, esclerodermia limitada (síndrome de CREST) y artritis reumatoide.

Cirrosis biliar primaria care at Mayo Clinic

Nov. 22, 2014
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