التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي

نظرة عامة

التهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي هو مرض يصيب القنوات الصفراوية. تحمل القنوات الصفراوية العصارة السائلة الهضمية من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. في حالة التهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي، يؤدي إلى حدوث ندبات داخل القنوات الصفراوية. وهذه الندبات تؤدي إلى تصلُّب وتضيق القنوات، وتؤدي إلى تلف الكبد بشدة تدريجيًا. يصيب داء الأمعاء الالتهابي أيضًا معظم الأشخاص المصابين بالتهاب القنوات الصفراوية المصلِّب الأوليّ، مثل التهاب القولون التقرحي أو داء كرون.

يتطوَّر المرض ببطء لدى معظم الأشخاص المُصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي. وفي نهاية المطاف، يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى فشل الكبد، والإصابة المتكررة بحالات التهاب، وورم القناة الصفراوية أو الكبد. زراعة الكبد هي الوسيلة المعروفة الوحيدة لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي في المرحلة المتقدمة، ولكن ربما قد تتكرر إصابة الكبد المزروع بالمرض عند عدد قليل من المرضى.

تُركز العناية بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي على مراقبة وظيفة الكبد، والتعامل مع الأعراض، وعمل الإجراءات التي تفتح القناة الصفراوية مؤقتًا إن أمكن الأمر.

الأعراض

يُشخَّص التهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي غالبًا قبل ظهور أعراضه، وذلك عند إجراء فحص دم روتيني أو تصوير أشعة سينية لحالة غير ذات صلة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب، ويتبين وجود تشوهات في الكبد.

وتتضمن عادة مؤشرات المرض والأعراض المبكرة:

• الإرهاق
• الحكة
• اصفرار لون العيون والجلد (اليرقان)
• ألم في البطن

كثير من الأشخاص الذين شُخِّصت حالتهم بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي قبل ظهور الأعراض يشعرون بحالة جيدة بشكل عام لعدة سنوات. ولكن لا تُوجد طريقة موثوقة للتنبؤ بمدى سرعة تقدم المرض أو بطء تقدمه لأي شخص.

تشمل العلامات والأعراض التي قد تظهر مع تقدم المرض ما يلي:

• الحُمّى
• القشعريرة
• التعرّق الليلي
• تضخُّم الكبد
• تضخُّم الطحال
• نقص الوزن

متى تزور الطبيب

حدد موعدًا مع طبيبك إذا كان لديك حكة شديدة وغير مبررة على جزء كبير من جسمك - حكة مستمرة بغض النظر عن مقدار الهرش. راجع طبيبك أيضًا إذا كنت تشعر بالإجهاد المفرط في جميع الأوقات، بغض النظر عن المجهود الذي تبذله.

ومن الضروري لفت نظر الطبيب إلى الإجهاد والحكة غير المبررين إذا كان لديك التهاب القولون التقرحي أو مرض الكرون، حيث إن كليهما من أمراض الأمعاء الالتهابية. معظم الأشخاص المصابين بالتهاب القنوات الصفراوية الأولي لديهم هذه الأمراض.

الأسباب

لا يوجد سبب واضح للإصابة بمرض الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي. فقد يؤدي رد فعل الجهاز المناعي تجاه العدوى أو السموم إلى تحفيز ظهور المرض لدى الأشخاص المعرضين وراثيًا للإصابة به.

وهناك نسبة كبيرة من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي مصابة أيضًا بمرض الأمعاء الالتهابي، وهو مصطلح شامل يشمل التهاب القولون التقرحي وداء كرون،

إلا أن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ومرض الأمعاء الالتهابي لا يظهران معًا في آن واحد. ففي بعض الحالات، يحدث التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي قبل سنوات من الإصابة بمرض الأمعاء الالتهابي. وإذا تم تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي، فمن المهم التحقق من الإصابة بمرض الأمعاء الالتهابي، وذلك نظرًا لوجود خطر أكبر للإصابة بسرطان القولون.

وفي حالات قليلة، يتضح أن الأشخاص الذين يعالَجون من مرض الأمعاء الالتهابي مصابون أيضًا بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. وفي حالات نادرة، يتعرض الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي للإصابة بمرض الأمعاء الالتهابي فقط بعد زراعة الكبد.

عوامل الخطر

تتضمَّن العوامل التي قد تَزيد من خطر الإصابة بالتهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي ما يلي:

• العمر. قد يُصيب التهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي أشخاصًا من أيِّ عمر، لكن عادةً ما يُشخَّص به المريض بين سن 30 و40 عامًا.
• النوع. ينتشر التهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي بين الرجال.
• مرض الأمعاء الالتهابي. معظم الأشخاص المصابين بالتهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي مصابون بمرض الأمعاء الالتهابي أيضًا.
• الموقع الجغرافي. الأشخاص من ذوي الأصول الأوروبية الشمالية أكثر عُرضةً لخطر الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي.

المضاعفات

قد تتضمن مضاعفات التهاب الأَقْنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي ما يلي:

• أمراض الكبد والفشل الكبدي. قد يؤدي الالتهاب المزمن في قناة الصفراء عبر الكبد إلى تندُّب (تليُّف) الأنسجة، وموت خلايا الكبد، وتوقُّف عمل الكبد تدريجيًّا.
• الالتهابات المتكررة. في حالِ تسبَّب تندُّب قناة الصفراء في بطء تدفُّق الصفراء خارج الكبد أو توقُّف تدفُّقها، قد تُصاب بالتهابات متكررة في الأَقنية الصفراوية. ويرتفع خطر الإصابة بالعدوى على وجه التحديد بعد الخضوع لعملية جراحية لتوسيع قناة الصفراء المصابة بتندُّب عميق، أو إزالة حصوة تسُد قناة الصفراء.

• ارتفاع ضغط الدم البابي. الوريد البابي هو مسار تدفُّق الدم الرئيسي من الجهاز الهضمي إلى الكبد. ويُقصد بارتفاع ضغط الدم البابي ارتفاع ضغط الدم في هذا الوريد.

  يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم البابي إلى تدفُّق سائل من الكبد إلى تجويف البطن (الاستسقاء). كما يمكن أن تحوِّل هذه الحالةُ مسار الدم من الوريد البابي إلى أوردة أخرى، ما يؤدي إلى تورُّم هذه الأوردة (الدوالي). الدوالي أوردة ضعيفة عُرضة للنزف بسهولة، وهو ما قد يشكِّل خطرًا على الحياة.

• ترقُّق العظام. قد يتعرض الأشخاص المصابون بالتهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي لترقُّق العظام (هشاشة العظام). لذا قد ينصحك طبيبك بالخضوع لاختبار كثافة العظام لفحص هشاشة العظام كل بضعة أعوام. كما قد يصف لك مكملات الكالسيوم وفيتامين D، لمساعدتك في الوقاية من فقدان العظام.
• سرطان قناة الصفراء. في حال إصابتك بالتهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي، فأنتَ أكثر عُرضة للإصابة بسرطان في قناة الصفراء أو المرارة.
• سرطان القولون. الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي المرتبط بمرض التهاب الأمعاء، أكثر عُرضة للإصابة بسرطان القولون. في حال تشخيصك بالتهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي، فقد ينصحك طبيبك بالخضوع لاختبار للكشف عن مرض التهاب الأمعاء، حتى إذا لم تشعُر بأي علامات أو أعراض، حيث يرتفع خطر إصابتك بسرطان القولون إذا كنتَ مصابًا بكلا المرضين.