التشخيص

سيقوم طبيب طفلك بإجراء فحص، وطرح أسئلة حول حالة التبرز لدى طفلك. يمكن أن يوصي بإجراء واحد أو أكثر من الفحوص التالية لتشخيص أو لاستبعاد مرض هرشسبرونج:

  • أشعة سينية على البطن باستخدام صبغة تباين. يتم إدخال الباريوم أو صبغة متباينة أخرى إلى الأمعاء من خلال أنبوب خاص يُدخل في القولون. يملأ الباريوم الأمعاء ويُغطي بطانتها؛ مؤديًا إلى إنشاء صورة ظِلية واضحة للقولون والمستقيم.

    كثيرًا ما ستُظهر الأشعة السينية تباينًا واضحًا بين الجزء الضيق من الأمعاء التي لا يوجد به أعصاب والجزء الطبيعي، ولكن غالبًا ما يوجد الجزء المتورم من الأمعاء وراءه.

  • قياس التحكم في العضلات المحيطة بالمستقيم. عادةً ما يُجرى اختبار الحركية على الأطفال الأكبر سنًا والبالغين. ينفخ الطبيب بالونًا داخل المستقيم. ينبغي أن تسترخي العضلات المحيطة نتيجة لذلك. وإذا لم تسترخِ، فقد يكون مرض هرشسبرونج هو السبب في ذلك.
  • إزالة عينة من أنسجة القولون لاختبارها (خزعة). وهذه هي الطريقة الأكيدة لتحديد مرض هرشسبرونج. يمكن أخذ عينة الخزعة باستخدام جهاز شفط، حيث تُفحص بعد ذلك تحت مِجهر لتحديد ما إذا كانت هناك خلايا عصبية مفقودة.

العلاج

الجراحة

تُعالج العملية الجراحية لتجاوز جزء القولون الذي لا يوجد به خلايا عصبية مرض هيرشسبرونغ. وهنا يتم فصل بطانة الجزء المصاب من القولون، ويتم سحب الجزء الطبيعي من الداخل عبر القولون ليتم ربطه مع فتحة الشّرج. وعادةً ما يتمّ ذلك باستخدام الطرق شبه الجراحية الصغرى جدًا (التنظيرية)، حيث تتم من خلال فتحة الشرج.

في الأطفال الذين يعانون من مرض شديد، يمكن إجراء الجراحة في خطوتين.

أولًا، تتم استئصال الجزء غير الطبيعي من القولون وتوصيل الجزء العلوي والصحي من القولون بفتحة ينشئها الجراح في بطن الطفل. ثم يغادر البراز الجسم من خلال الفتحة إلى كيس يتصل بنهاية الأمعاء التي تبرز من خلال ثقب في البطن (ستوما). وهذا يتيح وقتًا كي يتماثل الجزء السّفلي من القولون للشفاء.

وتتضمن إجراءات الفغر ما يلي:

  • فغر المعي اللفائفي. يستئصل الطبيب القولون بأكمله ويقوم بتوصيل الأمعاء الدقيقة بالستوما. يغادر البراز الجسم من خلال الستوما إلى كيس.
  • فغر القولون يترك الطبيب جزءًا من القولون على حالته ويربطه بالستوما. ويخرج البراز من الجسم من خلال نهاية الأمعاء الغليظة.

في وقت لاحق، يغلق الطبيب الستوما ويوصل الجزء السليم من الأمعاء بالمستقيم أو فتحة الشرج.

نتائج الجراحة

بعد الجراحة، يمرر معظم الأطفال البراز بشكل طبيعي — مع أن البعض قد يعاني إسهالاً في البداية.

قد يستغرق تدريب طفلك على قضاء حاجته وقتًا أطول؛ لأن الأطفال يجب أن يتعلموا كيفية تنسيق العضلات المستخدمة في تمرير البراز. على المدى البعيد، يمكن أن يعاني إمساكًا مستمرًا، وانتفاخ البطن، وتسريب البراز (التلطيخ).

يستمر تعرض الأطفال لخطر الإصابة بعدوى الأمعاء (التهاب معوي قولوني) بعد الجراحة، وخاصة في العام الأول. كن واعيًا لعلامات الالتهاب المعوي القولوني وأعراضه، واتصل بالطبيب على الفور إذا حدث أي مما يلي:

  • نزيفًا من المستقيم
  • إسهال
  • الحمى
  • تورم بالبطن
  • قيء

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

إذا عانى طفلك الإمساك بعد الجراحة لعلاج مرض هرشسبرونج، فناقش مع طبيبك ما إذا كان يجب تجربة أي من التالي أم لا:

  • تناول طعام غني بالألياف. إذا كان طفلك يتناول الأغذية الصلبة، ضمّن الأغذية الغنية بالألياف. قدّم الحبوب الكاملة والفواكه والخضروات وقلل من الخبز الأبيض والأغذية التي بها نسبة منخفضة من الألياف. ونظرًا لأن الزيادة المفاجئة في الأغذية الغنية بالألياف يمكن أن تزيد الإمساك سوءًا في البداية، أضف الأغذية الغنية الألياف إلى النظام الغذائي لطفلك تدريجيًا.

    إذا لم يتناول طفلك الأغذية الصلبة بعد، فاسأل طبيبك عن الحليب الصناعي الذي قد يساعد في تخفيف الإمساك. قد يحتاج بعض الرضع إلى أنبوب التغذية لفترة من الوقت.

  • زد السوائل. شجّع طفلك على شرب المزيد من الماء. إذا تم استئصال جزء من قولون طفلك أو كله، فقد يتعرض طفلك لمشكلات في امتصاص ماء كافي. يمكن أن يساعد شرب المزيد من الماء في الحفاظ على رطوبة جسم طفلك، والتي يمكن أن تساعد في تخفيف الإمساك.
  • شجّع النشاط البدني. تساعد الأنشطة الرياضية الهوائية اليومية في تحسين التبرز المنتظم.
  • الملينات. إذا لم يستجب طفلك أو لا يمكنه تحمل زيادة الألياف أو الماء أو النشاط البدني ، فإن بعض الملينات — الأدوية التي تحفز على التبرز — التي قد تساعد في تخفيف الإمساك. اسأل الطبيب عما إذا كان يجب عليك إعطاء طفلك الملينات أو لم وعن المخاطر والمنافع.

الاستعداد لموعدك

غالبًا ما يشخَّص مرض هرشسبرونج في المستشفى بعد الولادة بفترة قصيرة أو إذا ظهرت أعراض المرض فيما بعد. إذا أصيب الطفل بعلامات وأعراض تثير القلق، خاصة الإمساك وانتفاخ البطن، فإنه ينبغي التحدث إلى الطبيب.

وربما تتم الإحالة إلى اختصاصي في اضطرابات الجهاز الهضمي (اختصاصي أمراض الجهاز الهضمي) أو إلى قسم الطوارئ إذا كانت أعراض الطفل حادة.

إليك بعض المعلومات لمساعدتك في الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك فعله

عند تحديد موعد، اسأل عما إذا كان هناك شيء ينبغي القيام به مسبقًا للطفل، مثل الصوم لإجراء اختبار معين. أعد قائمة بما يلي:

  • العلامات أو الأعراض التي يعانيهاالطفل، بما في ذلك تفاصيل حول التبرز وتكراره واستمراره ولونه والألم الذي يصحبه
  • المعلومات الطبية الرئيسية، بما في ذلك الأمراض الأخرى التي يعانيها أو تعانيها والسجل الطبي للعائلة
  • كل الأدوية والفيتامينات أو المكملات التي يتناولها طفلك ومقدار الماء الذي يتناوله أو تتناوله في اليوم العادي
  • الأسئلة التي تطرحها على طبيب طفلك

اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء، إذا أمكن، لمساعدتك في تذكر المعلومات التي تُقدم إليك.

وفيما يتعلق بمرض هرشسبرونج، تتضمن الأسئلة الأساسية التي يتم طرحها على الطبيب:

  • ما السبب الأرجح وراء ما يعانيه طفلي من أعراض؟
  • ما الأسباب المحتملة الأخرى؟
  • ما هي الاختبارات التي يحتاج إليها طفلي؟
  • ما أفضل إجراء يمكن اتخاذه؟
  • في حال أوصيت بإجراء عملية جراحية، فما هي نسبة الشفاء التي ينبغي عليّ توقعها؟
  • ما المخاطر المحتملة للجراحة؟
  • ماذا عن توقعات سير المرض طويلة الأجل لطفلي بعد العملية الجراحية؟
  • هل يحتاج طفلي إلى اتباع نظام غذائي معين؟
  • هل توجد أيّ كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بها؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

ما المتوقع أن يجريه الطبيب

من المرجح أن يطرح عليك طبيب طفلك أسئلة، بما في ذلك:

  • متى بدأت أعراض طفلك؟
  • هل ساءت الأعراض؟
  • كم عدد المرات التي يتبرز فيها طفلك؟
  • هل يشعر طفلك بالألم في أثناء التبرز؟
  • هل يعاني طفلك خروج البراز لينًا؟ هل يخرج البراز مختلطًا بدم؟
  • هل كان طفلك يتقيأ؟
  • هل يشعر طفلك بالتعب بسرعة؟
  • ما الذي قد يحسن من أعراض طفلك، إن وُجدت؟
  • ما الذي يجعل الأعراض التي يعانيها طفلك تزداد سوءًا، إن وُجدت؟
16/05/2018
References
  1. What I need to know about Hischsprung disease. National Institute for Diabetes and Digestive and Kidney Disease. http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/. Accessed Jan. 6, 2016.
  2. Wesson, DE. Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung disease). http://www.uptodate.com/home. Accessed Jan. 6, 2016.
  3. Tjaden NEB, et al. The developmental etiology and pathogenesis of Hirschsprung disease. Translational Research. 2013;162:1.