ما هو الداء النشواني؟

الداء النشوي هو تراكم البروتين المُسمى البروتين النشوي في أنسجة أو أعضاء جسمك. لا يوجد الداء النشوي في الجسم عادةً، ولكن يمكن أن يتم تكوينه من عدة أنواع مختلفة من البروتين.

قد تؤثر البروتينات النشوية على عضو واحد فقط، وغالبًا ما تنتشر في جميع أجزاء الجسم (جهازية). يمكن أن يُؤثِّر الداء النشوي على الأعضاء المختلفة في أشخاص مختلفين، وتوجد أنواع مختلفة من البروتينات النشوية. حسب نوع الداء النشواني، يمكن أن يتراكم البروتين النشواني في القلب، أو الكليتين، أو الجهاز العصبي، أو الطحال، أو السبيل الهضمي أو الأعضاء والأنسجة الأخرى.

لا يوجد علاج للداء النشوي، وعندما يكون شديدًا، يمكن أن يكون مهدِّدًا للحياة، ولكن يمكن أن تساعدك العلاجات على التحكُّم في الأعراض والإنتاج البطيء للبروتين النشوي. للتوصية بالعلاج المناسب، يحتاج طبيبك إلى إجراء الاختبارات لتحديد نوع البروتين النشوي الموجود في جسمك، ومكان تراكمه، وكيف يؤثر على أنسجتك أو أعضائك.

كلما زادت معرفتك عن طبيعة الداء النشوي، وكيف يمكن أن يؤثر على حياتك وما خيارات العلاج الخاصة بك، قد يساعدك ذلك على فهم المزيد عن الأنواع المختلفة للداء النشوي.

أنواع الداء النشواني

يوجد العديد من أنواع الداء النشواني. الأنواع الأساسية المختلفة هي:

داء نشواني خفيف السلسلة

هذا النوع من الداء النشواني الذي يُسمى أيضًا الداء النشواني خفيف السلسلة الذي يحتوي على الغلوبولين المناعي، هو النوع الأكثر شيوعًا في الولايات المتحدة. فيمكنه التأثير على القلب والكليتين والجلد والأعصاب والكبد.

عند الإصابة بالداء النشواني خفيف السلسلة، ينتج نخاع العظام خلايا بلازما مشوّهة؛ وهي نوع من خلايا الدم البيضاء التي تصنع بروتينات تُسمّى الأجسام المضادة لمحاربة العدوى. لا يمكن تقسيم الخلايا الشاذة والتي تسمى السلاسل الضوئية. ومن ثَمَّ تترسب داخل الأنسجة في شكل خلايا نشوانية وتمنع أنسجة جسمك من العمل بشكل طبيعي.

في بعض الأحيان يرتبط الداء النشواني خفيف السلسلة بالورم النقوي المتعدد، وهو نوع من السرطان يتشكّل في خلايا بلازما الدم.

البروتينات النشوانية المترافقة

تؤثر البروتينات النشوانية المترافقة في الغالب على الكلى. في بعض الأحيان يمكن أن تؤثِّر على السبيل الهضمي، أو الكبد، أو القلب.

ترتبط البروتينات النشوانية المترافقة مع الأمراض المعدية، أو الالتهابية المستمرة مثل، السل أو التهاب المفاصل الروماتويدي، أو مرض الأمعاء الالتهابي.

في مرض البروتينات النشوانية المترافقة، يُعرف البروتين الذي يتراكم في أنسجتك ببروتين A.

الداء النشواني المرتبط بالديلزة (غسيل الكلى)

يؤثر هذا النوع من الداء النشواني عادة على الأشخاص الذين يعانون من أمراض الكلى المزمنة، الذين يقومون بالديلزة (غسيل الكلى) لفترة طويلة. وينتج عندما يتم تراكم بروتينات الأميلويد من ميكروغلوبولين بيتا-2 من الدم في المفاصل والأوتار.

يمكن أن يتسبب الداء النشواني المرتبط بالديلزة (غسيل الكلى) في ألم المفاصل والتيبّس وتراكم السوائل. فألم الأكتاف والمعصم والتنميل (متلازمة النفق الرسغي) أمر شائع الحدوث.

الداء النشواني الوراثي (الداء النشواني العائلي)

على الرغم من ندرته، إلا أنه يمكن أن تمر بعض أنواع الداء النشواني وراثيًّا من الآباء إلى أبنائهم. ترتبط العديد من الأنواع المختلفة من تشوهات الجينات الموروثة بزيادة خطر الإصابة بالداء النشواني.

يمكن أن يؤثر نوع وموقع التشوه الجيني على خطر مضاعفات معينة، وعلى العمر الذي تظهر فيه الأعراض لأول مرة وطريقة تطور المرض بمرور الوقت.

النوع الأشهر من الداء النشواني الموروث متعلق بطفرة في جين ترانسثيراتين (TTR). في بعض الأحيان يُشار إليه بالحروف ATTR، وهذا النوع يسبب تراكم بروتين الأميلويدات في القلب ويؤثر عليه وعلى أعصاب الجسم خارج الدماغ والحبل النخاعي (الأعصاب المحيطة).

ما أهمية تحديد النوع؟

تُعَدُّ هذه أكثر الأنواع الرئيسية للداء النشواني، ولكن يوجد أنواع أخرى أيضًا. تُعَدُّ خزعة الأنسجة، سواء من العضو المصاب، وذلك في حالة تضرر عضو واحد فقط، أو من الأنسجة الدهنية في حالة تضرُّر أكثر من منطقة، هي الطريقة الوحيدة المطلقة لتشخيص الداء النشواني. ويُمكن لبعض الاختبارات الأخرى تحديد النوع، مثل قياس الطيف الكتلي.

من المهم معرفة نوع الداء النشواني؛ نظرًا لأن العلاج يختلف بشدة ويعتمد على حالتك المحددة. يُمكن أنْ تُصاب بنوع واحد أو أكثر من الداء النشواني. تحدَّثْ مع طبيبكَ عن الخزعة والاختبارات الأخرى التي قد تحتاجها.

07/09/2019 انظر المزيد من التفاصيل الشاملة