诊断
为诊断肺纤维化，医生或其他医疗护理专业人员会审查您的病史和家族史，并进行体格检查。您可以说出您的症状，并回顾您服用的所有药物。也可能询问您有关任何持续或反复接触粉尘、气体、化学品或类似物质的情况，尤其是工作中的接触。
体检时，医疗护理专业人员会在您呼吸时仔细听诊您的肺部。肺纤维化常常伴有位于肺底部的一种爆裂音。
您可能要接受以下一种或多种检查。
影像学检查
- 胸部 X 线检查。胸部影像可能显示通常属于肺纤维化表现的瘢痕组织。有时胸部 X 线检查可能不会显示任何变化。您可能需要接受更多检查来找出您气短的原因。
- 计算机体层成像（CT）扫描。CT 扫描通过结合从很多不同角度拍摄的 X 线影像来生成机体内部结构的影像。高分辨率 CT 扫描可能有助于诊断肺纤维化，确定已发生的肺部损伤的程度。某些类型的纤维化具有特定模式。
- 超声心动图。超声心动图使用声波来查看心脏。这项检查可生成心脏结构的图片。并且还能生成显示心脏工作情况的视频。这项检查能够确定肺动脉内和心脏右侧的压力大小。
肺功能检查
又称为肺功能检查，其作用是确定肺部的工作情况：
- 肺量计法。在这项检查中，您需要通过一根与机器相连的管子快速地用力呼气。机器会测量肺部可以容纳的空气量，以及肺部吸入和呼出空气的速度。
- 肺容积检查。这项检查可测量肺部在呼吸过程中的不同时间能够容纳的空气量。
- 肺弥散功能检查。这项检查可以显示机体在肺与血液之间交换氧气和二氧化碳的能力。
- 脉搏血氧测定法。在这项简单的检查中，会在您的一根手指上放一个小型测量装置，测量您血液中的含氧量。血液中氧气的百分比含量称为血氧饱和度。医疗护理专业人员可能建议您进行 6 分钟步行试验加血氧饱和度检查。
- 运动负荷试验。在跑步机或固定单车上进行的运动负荷试验，可以监测您在活动时的心肺功能。
- 动脉血气检测。在这项检查中，对通常取自腕部动脉的血样进行检查。测量血样中的氧气和二氧化碳含量。
除显示您是否患有肺纤维化外，成像和肺功能检查还可用于检查您的状况随时间的变化，并了解治疗效果。
组织样本
如果其他检查无法找出导致您状况的原因，则可能需要取出一小块肺组织。此程序称为活检。然后在实验室检查活检样本，以诊断肺纤维化或排除其他状况。可使用以下方法之一来获取组织样本：
手术活检。虽然手术活检是侵入性的，并可能引起并发症，但它可能是确诊的唯一方法。该手术可以通过微创手术的形式进行，即视频辅助胸腔镜手术（VATS）。活检也可能以开放手术的形式进行，即开胸术。
实施 VATS 期间，外科医生会通过肋骨之间的两个或三个小切口插入手术器械和小型摄像机。外科医生在从肺部取出组织样本的同时，还能在视频监视器上观察肺部。手术时，会给您使用几种药物的组合，让您进入一种类似睡眠的状态，称为全身麻醉。
在实施开胸术期间，外科医生会通过一个在两根肋骨之间打开胸腔的切口取出一块肺组织样本。这项开放手术同样也在全身麻醉下进行。
支气管镜。这项手术会取出极小的组织样本，通常不超过针头大小。将一根叫做支气管镜的细软管从口腔或鼻腔向下伸入到肺内，以取出样本。有时，取出的组织样本太小，不足以作出正确的诊断。但这种形式的活检也可能用于排除其他状况。
血液检测
您可能会接受血液检查，来查看您的肝功能和肾功能。血液检查还可以检查和排除其他状况。
治疗
肺纤维化中发生的肺部瘢痕形成和增厚无法修复。尚未证实目前有任何治疗能够有效阻止疾病随时间恶化。一些治疗或许能暂时改善症状或减缓疾病的恶化。其他方法则可能有助于提高生活质量。
治疗方法取决于肺纤维化的病因。医生和其他医疗护理专业人员会评估您病情的严重程度。然后与您一同决定最佳治疗计划。
药物
如果您患有特发性肺纤维化，医疗护理专业人员可能建议您使用药物吡非尼酮（Esbriet）或尼达尼布（Ofev）。这两种药均已获美国食品药品管理局（FDA）批准用于治疗特发性肺纤维化。尼达尼布还获准用于治疗其他类型迅速恶化的肺纤维化。这些药物可能帮助减缓肺纤维化的恶化，并可能在症状突然恶化时预防疾病暴发。
尼达尼布可能引起腹泻和恶心等副作用。吡非尼酮的副作用包括恶心、食欲不振和日光性皮疹。使用任一种药物治疗时，医疗护理专业人员会通过常规血液检查来查看您肝脏的工作情况。
新的药物和疗法正在研发中，或在临床试验中进行检验，但尚未获得美国食品药品管理局（FDA）的批准。研究人员会继续研究治疗肺纤维化的药物。
如果您有胃食管反流病（GERD）的症状，医生可能建议您使用抗酸药。GERD 是一种消化系统状况，在特发性肺纤维化患者中较为常见。
氧疗
使用额外的氧气（即补氧）无法阻止肺损伤，但能够：
- 使呼吸和运动更容易。
- 预防或减少低血氧水平的并发症。
- 或许能减轻右心的负担。
- 改善睡眠并提升幸福感。
您可以在睡眠或运动时使用氧气。但有些人全天都需要氧气。随身携带一小罐氧气或使用便携式制氧机有助于增强您的活动能力。
肺康复治疗
肺康复治疗能够帮助您控制症状并改善您从事日常事务的能力。肺康复治疗计划专注于：
- 身体锻炼，以提高您的体力。
- 可能帮助您提高肺部利用氧气能力的呼吸技术。
- 营养咨询。
- 情感咨询和支持。
- 病情相关教育。
症状突然恶化时
当症状突然恶化时（称为急性加重），您可能需要更多的补氧。在某些情况下，您可能需要在医院进行机械通气。进行这种治疗时，将一根管子引导至肺部，并与帮助呼吸的机器相连。当症状突然恶化时，医疗护理专业人员可能会建议使用抗生素、皮质类固醇药物或其他药物。
肺移植
肺移植可能是某些肺纤维化患者的一种选择。接受肺移植可以改善您的生活质量，并延长您的寿命。但是，肺移植可能引起并发症，例如排斥反应和感染。肺移植后，您将需要终身服药。如果医护团队认为您的状况适合接受肺移植，会与您进行讨论。
生活方式与家庭疗法
积极参与治疗并尽可能保持健康，这对于与肺纤维化共存至关重要。请务必：
- 戒烟。如果您患有肺部疾病，请务必戒烟。请向医护团队咨询有关戒烟的方法，包括戒烟项目。这些项目会用行之有效的方法帮助人们戒烟。由于二手烟也对肺部有害，因此应避免在抽烟者身旁逗留。
- 避免其他可刺激肺部的因素。吸入室内污染物（例如取暖燃料产生的烟雾或化学品），可刺激肺部。同样，室外污染物也是如此，例如粉尘或汽车尾气。
- 健康饮食。由于肺部疾病患者在进食期间会感到不适并且呼吸时需要消耗更多能量，因此可能导致体重减轻。这时就需要含有足够热量的健康饮食。每天尽量少食多餐。营养师可为您提供更多有关适合您状况的健康饮食信息。
- 动起来。定期运动可帮助您保持肺功能并应对压力。在您的日常活动中加入身体活动，例如行走或骑行。向您的医护团队咨询哪些活动可能最适合您。随着时间的推移，如果您的病情到了需要帮助才能四处活动（例如使用轮椅）的地步，请尝试一些不需要行走就能进行的活动。比如说，太极。
- 多休息。确保休息充足。多休息可帮助您保持精力充沛并应对您的医疗状况给您造成的压力。如果您有睡眠问题，请咨询医护团队。
- 接种疫苗。呼吸道感染（例如感冒和流感）可加重肺纤维化的症状。请务必接种肺炎疫苗、当年流感疫苗和 COVID-19 疫苗。重要的是，家人也应接种疫苗。尽可能远离人群。
- 遵循治疗计划。您通常需要医护团队为您提供持续治疗。请遵循医护团队的指示。请按处方服药。按需调整您的饮食和运动。参与肺康复治疗。请勿遗漏治疗，如果症状恶化，请联系医护团队。
妥善处理与支持
肺纤维化是一种持续终身的肺部状况，会随着时间的推移恶化。患有肺纤维化会导致恐惧、抑郁和压力。以下这些建议可能帮助您应对。
- 了解您的病情。了解病情和治疗，可帮助您与您的家人妥善应对。
- 与家人和朋友共度时光。让他们知道能够支持和帮助您的方式。
- 向医生或其他医疗护理专业人员咨询。谈谈您的病情和感受。如果您出现抑郁或焦虑，医生可能会建议您咨询心理健康专业人员。
- 加入互助小组。认识其他肺纤维化患者可能会有帮助。您可以与有过相似症状或治疗的人交谈。还可以学习应对方法。
- 了解姑息治疗服务。随着您的病情恶化，医护团队可能建议接受姑息治疗服务。。这些服务可针对重度症状提供支持，例如提供疼痛缓解和帮助改善其他症状。此外，还可帮助您和您的家人讨论临终问题，并安排预立指示。
准备您的预约
如果初级保健医生或其他医疗护理专业人员怀疑您患有严重肺部问题，很可能会将您转诊给肺科医生。这是指接受过肺部疾病诊治方面的训练，并具备专业技能的医生。
肺纤维化是一种严重而复杂的疾病。请朋友或家人陪同您就诊。陪同者能在您与医护团队交谈时做记录、提供情感支持并帮您记住您可能忘记或遗漏的信息。
您可以做什么
为做好就诊准备，请列出以下各项：
- 您出现的任何症状以及持续时间。
- 关键医疗信息，包括最近的住院情况以及所有医疗状况。
- 关键个人信息，包括使您风险增加的任何类型的工作或近期的任何旅行。
- 您使用的所有药物、维生素、草药或其他补充剂，包括相应剂量。
- 要向医疗护理专业人员咨询的问题。
需要咨询的一些基本问题包括：
- 我的症状可能是由什么原因引起？
- 我需要做哪些检查？
- 您推荐哪种治疗方法？
- 我还有其他健康状况。肺纤维化对它们有何影响？
- 有没有什么我应当或不应当做的事情？
就诊期间，如有其他问题，您可以随时提出。
医生可能会做什么
医疗护理专业人员可能询问的一些问题包括：
- 您有哪些症状，这些症状何时开始出现？
- 您目前是否正在接受任何其他医学状况的治疗？
- 在过去的五年中，您服用过哪些药物和补充剂？
- 您抽烟吗？如果是，吸烟量多少？烟龄多长？
- 您曾经从事过哪些工作（即使您只做过几个月）？
- 您的家人是否长期患有任何肺病？
- 您是否接受过癌症化疗或放疗？
- 您是否还有任何其他医疗状况？
请做好回答这些问题的准备，以便留出时间讨论对您最重要的事情。