概述

原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性疾病,患者的胆管会发炎并慢慢遭到破坏。这种疾病以前被称为原发性胆汁性肝硬化。

胆汁是肝脏产生的一种液体。它有助于消化和某些维生素的吸收。它还能帮助身体吸收脂肪并清除胆固醇、毒素和老化的红细胞。肝脏持续发炎会导致胆管发炎和损伤,称为胆管炎。有时,这会导致肝脏组织永久性瘢痕形成,称为肝硬化。最终还可能导致肝脏衰竭。

虽然原发性胆汁性胆管炎男性和女性均可患病,但主要见于女性。该疾病是一种自身免疫性疾病,这意味着您身体的免疫系统错误地攻击了健康的细胞和组织。研究人员认为遗传和环境因素共同引发了这种疾病。该病通常进展缓慢。就目前而言,原发性胆汁性胆管炎尚无治愈方法,但药物可以减缓肝损伤,尤其是在及早开始治疗的情况下。

症状

超过半数的原发性胆汁性胆管炎患者在诊断时没有任何明显症状。在因其他原因(例如常规检查)进行血液检查时,可能会诊断出这种疾病。症状最终会在接下来的 5 到 20 年内出现。确诊时有症状的患者通常后预后较差。

常见的早期症状包括:

  • 疲劳。
  • 皮肤瘙痒。

后期体征和症状可能包括:

  • 皮肤和眼睛变黄(称为黄疸)。
  • 眼睛干涩和口腔干燥。
  • 右上腹疼痛。
  • 脾脏肿胀(称为脾肿大)。
  • 骨、肌肉或关节疼痛。
  • 脚肿和踝关节肿胀。
  • 肝衰竭导致腹部积水(称为腹水)
  • 脂肪沉积(称为黄瘤)沉积在眼睛、眼睑周围的皮肤上或手掌、脚掌、肘部或膝盖的褶皱处。
  • 与日晒无关的皮肤变黑(称为色素沉着)。
  • 骨骼脆弱易折(称为骨质疏松症),可能导致骨折。
  • 高胆固醇。
  • 腹泻,可能包括大便油腻(称为脂肪泻)。
  • 甲状腺机能低下(称为甲状腺功能减退症)。
  • 减重。

病因

原发性胆汁性胆管炎的病因尚不明确。许多专家认为它是一种自身免疫性疾病,是由于免疫系统攻击自身细胞所致。研究人员认为,这种自身免疫反应可能是由环境和遗传因素引发的。

当一种名为 T 细胞的白细胞(也称为 T 淋巴细胞)开始聚集在肝脏中时,就会开始出现原发性胆汁性胆管炎中所见的肝脏炎症。通常情况下,这些免疫细胞可以检测并帮助抵抗细菌和病毒等微生物。但在原发性胆汁性胆管炎中,免疫细胞会错误地破坏肝脏小胆管内膜的健康细胞。

极小导管中的炎症会扩散并最终损害肝脏中的其他细胞。当细胞死亡时,它们会被瘢痕组织(纤维化)所替代,进而导致肝硬化。肝硬化即肝脏组织出现瘢痕形成,会使您的肝脏难以正常工作。

风险因素

以下因素可能会增加原发性胆汁性胆管炎的风险:

  • 性别。大多数原发性胆汁性胆管炎患者为女性。
  • 年龄。这种疾病最常发生于 30 至 60 岁的人群中。
  • 遗传因素。如果您有家庭成员存在或曾存在这种医疗状况,则您更可能出现这种情况。
  • 地理因素。尽管原发性胆汁性胆管炎可影响所有人种和种族,但在北欧血统的人群中最为常见。

研究人员认为,遗传因素与某些环境因素相结合,会诱发原发性胆汁性胆管炎。这些环境因素可能包括:

  • 感染,例如尿路感染。
  • 抽烟,尤其是长期抽烟。
  • 接触有毒化学物质,例如在某些工作环境中。

并发症

随着肝损伤加剧,原发性胆汁性胆管炎会导致严重的健康问题,包括:

  • 肝脏瘢痕形成(称为肝硬化)。肝硬化会使您的肝脏难以工作,并可能导致肝功能衰竭。这意味着原发性胆汁性胆管炎处于晚期。原发性胆汁性胆管炎和肝硬化患者的医疗前景不佳。他们发生其他并发症的风险也较高。
  • 门静脉血压升高(称为门静脉高压症)。来自肠道、脾脏和胰腺的血流经由一根叫做门静脉的大血管进入肝脏。当肝硬化造成的瘢痕组织阻碍肝脏的正常血流时,血液就会回流。这会导致静脉内压力增加。此外,由于血液不能正确流经肝脏,药物和其他毒素无法从血液中过滤出来。
  • 静脉扩大(称为静脉曲张)。当通过门静脉的血流减慢或阻塞时,血液可能会回流到其他静脉。这些血液通常会回流到胃和食管的静脉中。血压升高可能会导致脆弱的静脉破裂出血。上腹部或食管出血是危及生命的紧急情况。这需要立即就医。
  • 脾脏肿大(称为脾肿大)。您的脾脏可能因白细胞和血小板而肿胀。这是因为您的身体不再按照应有的方式从血流中过滤毒素。
  • 胆结石和胆管结石。如果胆汁不能从胆管中流出,它可能在胆管内硬化成结石。这些结石会引起疼痛和感染。
  • 肝癌。肝脏瘢痕形成会增加您患肝癌的风险。如果您有肝脏瘢痕形成,则需要定期进行癌症筛查。
  • 骨骼脆弱(称为骨质疏松症)。原发性胆汁性胆管炎患者骨骼脆弱无力、折断的风险更高。
  • 维生素缺乏。胆汁缺乏会影响消化系统吸收脂肪和脂溶性维生素 A、D、E 和 K 的能力。因此,一些晚期原发性胆汁性胆管炎患者体内这些维生素的水平可能偏低。这些维生素缺乏可能导致多种健康问题,包括夜盲症和出血障碍。
  • 高胆固醇。多达 80% 的原发性胆汁性胆管炎患者同时患有高胆固醇。
  • 精神功能下降(称为肝性脑病)。一些晚期原发性胆汁性胆管炎和肝硬化患者会出现人格改变。他们还可能存在记忆力和注意力问题。
  • 患其他疾病的风险增加。原发性胆汁性胆管炎与其他疾病相关,包括影响甲状腺、皮肤和关节的疾病。这类疾病还可能与眼睛干涩和口干(一种称为干燥综合征的疾病)有关。