诊断

为了查明您是否患有嗜铬细胞瘤,医疗护理专业人员可能会安排多项不同的检测。

实验室检查

下列检测项目用于测量体内肾上腺素、去甲肾上腺素,以及这两种激素的代谢产物甲氧基肾上腺素的水平。当一个人患有嗜铬细胞瘤时,其甲氧基肾上腺素水平升高的可能性更大。如果患者的症状是由嗜铬细胞瘤以外的其他病因引起的,则甲氧基肾上腺素水平升高的可能性较低。

  • 24 小时尿检。在这项检测中,您需要收集 24 小时内每次排尿的尿液样本。请索要有关如何存储、标记和返回样本的书面说明。
  • 血液检查。医疗护理专业人员将采集血液样本用于实验室检测。

对于这两类检测,请询问医疗护理专业人员是否需要做任何准备。例如,您可能需要在检测前的一段时间内停止饮食。这称为禁食。您也可能需要停用某种药物。未经医护团队成员告知或指示,请勿停用药物。

影像学检查

如果实验室检测结果提示存在嗜铬细胞瘤,则需要进行影像学检查。医疗护理专业人员可能会安排一项或多项检查,以查明是否患有肿瘤。检查项目可能包括:

  • CT 扫描,将一系列从身体周围不同角度拍摄的 X 线影像结合到一起。
  • MRI,利用无线电波和强磁场生成详细图像。
  • 间碘苄胍(MIBG)成像,这种扫描技术可以检测注入体内的微量放射性化合物。这些化合物会被嗜铬细胞瘤吸收。
  • 正电子发射体层成像(PET),这种扫描技术同样可以检测被肿瘤吸收的放射性化合物。

肾上腺肿瘤可能在因其他原因而进行的影像学检查中被发现。如果发生这种情况,医疗护理专业人员通常会安排更多检查,以确定肿瘤是否需要治疗。

基因检测

医疗护理专业人员还可能会建议进行基因检测,以确定嗜铬细胞瘤是否与遗传性医疗状况有关。关于可能存在的遗传因素的信息十分重要,原因如下:

  • 一些遗传性医疗状况可能会引发多种医疗问题。因此检测结果将提示是否需要筛查其他医疗状况。
  • 某些遗传性医疗状况存在较高的复发风险或可能发展为癌症。因此检测结果可能会对治疗决策或长期健康跟踪计划产生影响。
  • 检测结果可能提示其他家庭成员应该接受嗜铬细胞瘤或相关状况筛查。

基因咨询可以帮助您理解基因检测的结果。也有助于家庭成员应对基因检测所带来压力而引发的任何心理健康问题。

治疗

嗜铬细胞瘤的主要治疗方法是手术切除肿瘤。在进行手术之前,医疗护理专业人员可能会为您开具特定的降压药。这些药物可阻断高肾上腺素,从而降低手术期间发生危险的高血压的风险。

术前准备

您可能需要在手术前服用 7 至 14 天的药物来帮助降低血压。这些药物将替代您正在服用的其他降血压药物,也可能作为添加用药。您可能还会被建议采用高钠饮食。

有些药物可以使较小的静脉和动脉保持开放和放松,例如 α 受体阻滞剂、β 受体阻滞器和钙通道阻滞剂。这可以改善血液流动并降低血压。其中一些药物还可能导致心脏跳动减慢且力度减弱。这可以进一步降低血压。

这些药物会扩张血管,因此可能导致血管内的液体量减少。这可能会导致在站立时出现危险的血压下降。高钠饮食会使更多的液体进入血管内部。这有助于防止术中和术后出现低血压。

外科手术

通常情况下,外科医生会在腹部做几个小切口。然后,他们会通过这些小切口,将配有摄像头和小型工具的棒状装置伸入体内,以实施手术。这称为腹腔镜手术。一些外科医生采用机器人技术进行手术。他们会坐在附近的控制台前,操控装有摄像头和手术工具的机器人手臂。如果肿瘤很大,可能需要在手术中做更大的切口并打开腹腔。

通常,外科医生会切除嗜铬细胞瘤患侧的整个肾上腺。外科医生也可能只切除肿瘤,保留一部分健康的肾上腺素组织。如果另一侧的肾上腺也被移除了,外科医生可能会采取这种措施。或者,如果两侧的肾上腺都发现了肿瘤,也可能进行这种操作。

如果肿瘤是癌性的,且癌症已扩散至其他器官,可能便无法通过手术切除所有癌变组织。尽可能多地切除肿瘤并结合药物治疗,可能有助于缓解嗜铬细胞瘤的症状。同时,这也使得血压更容易控制。

术后

如果还有一个健康的肾上腺,该肾上腺可执行通常由两个肾上腺执行的功能。手术后血压通常会恢复到健康范围。您需要终生定期接受医疗护理专业人员的检查。这些就诊有助于跟踪您的健康状况,发现其他健康问题并检查肿瘤是否复发。如果两个肾上腺都被切除,您将需要终生服用类固醇药物。这些药物可替代肾上腺产生的某些激素。

癌症治疗

癌性嗜铬细胞瘤比较少见。正因如此,关于最佳疗法的研究也相对有限。对于与嗜铬细胞瘤相关的癌性肿瘤和已经在体内扩散的癌症,可能包括以下治疗方法:

  • 靶向疗法。这类疗法联合使用能够发现并杀死癌细胞的药物和放射性物质进行治疗。
  • 化疗。这类疗法使用强效药物杀死快速生长的癌细胞。可能有助于缓解癌症已扩散的嗜铬细胞瘤患者的症状。
  • 放射疗法。这类疗法利用强能量束杀死癌细胞。可以有助于缓解扩散到骨骼并引起疼痛的肿瘤的症状。
  • 消融。这类疗法通过冷冻温度、高能无线电波或乙醇来破坏癌性肿瘤。

准备您的预约

您可能需要先咨询初级医疗护理专业人员。之后您可能会被转诊给激素状况专家(内分泌科医生)。

以下信息有助于您做好就诊准备。如有可能,请让家人或朋友陪同就诊。他们可以帮助您记住医护团队提供的全部信息。

您能做些什么

约诊时,请询问是否需要提前准备任何事项。例如,您可能需要在就诊的前一段时间内停止饮食。这称为禁食。您也可能需要在进行特定检测之前更换药物。

就诊前,请列出以下各项:

  • 您的症状,包括任何日常感受的变化、症状开始出现以及症状持续的时间。
  • 关键个人信息,包括重大压力、近期生活变化和家族病史。
  • 您使用的所有药物、维生素及其他补充剂,包括相应剂量。
  • 要向医疗护理专业人员咨询的问题

需要向医疗护理专业人员咨询的问题可能包括:

  • 我的症状可能是什么原因引起的?
  • 除了最可能的原因外,还有哪些原因可能引起我的症状?
  • 我需要做哪些检查?
  • 我的状况可能是暂时性的,还是持续存在的?
  • 您推荐哪种治疗方法?
  • 除了您提出的主要治疗方案之外,是否还有其他治疗选项?
  • 我还有其他健康状况。我如何才能同时管理好这些状况?
  • 我需要遵守哪些限制注意事项?
  • 我是否应该咨询专科医生?
  • 有没有我可以带走的手册或其他印刷材料?您是否可以推荐一些网站?

就诊期间,如有其他问题,您可以随时提出。

医生可能做些什么

医疗护理专业人员可能会询问您一些问题,包括:

  • 您的症状是持续存在,还是时有时无?
  • 是否有任何因素似乎会改善您的症状?
  • 是否有任何因素似乎会引起或加重您的症状?
  • 您是否还有任何其他医疗状况?如果是,您在接受哪些治疗?
  • 您是否有肾上腺肿瘤或其他内分泌肿瘤的家族史?