长 QT 综合征

概述

长 QT 综合征（LQTS）是一种可能导致快速、混乱心跳（心律失常）的心脏信号传导障碍。心脏信号传导障碍又称为心脏传导紊乱。

有些人天生就有引起长 QT 综合征（先天性长 QT 综合征）的变异 DNA。长 QT 综合征也可能在年龄较大时因某些医疗状况、某些药物或矿物质失衡而出现（获得性长 QT 综合征）。

长 QT 综合征可能会引起突然昏厥和癫痫发作。患有 LQTS 综合征的年轻人猝死风险更高。

长 QT 综合征的治疗方法包括改变生活方式和使用预防危险心跳的药物。有时需要通过手术植入一种可控制心律的装置。

症状

部分长 QT 综合征（LQTS）患者没有任何明显的症状。当由于其他原因进行心电图（ECG）检查或基因检测时，可能会发现这种病症。

长 QT 综合征最常见的症状是昏厥（晕厥）。长 QT 综合征引起的昏厥几乎没有或没有警示。有些人会先出现昏厥的预警，包括：

• 视力模糊
• 头重脚轻
• 心跳过快（心悸）
• 虚弱

心脏暂时无序跳动时，会发生昏厥。兴奋、愤怒或害怕或运动时，可能会晕倒。受到惊吓时（例如电话或闹钟响起时），可能失去意识。

长 QT 综合征也可能导致部分人癫痫发作。长 QT 综合征的症状有时会发生在睡眠期间。

大多数有 LQTS 症状的人会在 40 岁之前首次发作。如果这种病症在出生时就存在（先天性长 QT 综合征），症状可能在出生后的前几周到几个月或在儿童期稍晚阶段出现。

在长 QT 发作后，心脏通常会恢复其正常节律。如果心脏未能自行恢复，或是没有及时使用体外除颤器来恢复心律，就会发生猝死。

何时就诊

如果您在体力活动或情绪兴奋期或服用任何新药后突然昏厥，请致电您的医务人员。如果您的父母、兄弟姐妹或孩子患有长 QT 综合征，请务必告知您的医务人员。长 QT 综合征具有家族遗传性。

病因

长 QT 综合征是一种心律失常疾病，通常是由于心脏中电恢复系统改变所致。它不会影响心脏的结构。

在正常心脏中，心脏在每次跳动时都会向身体输送血液。心脏腔室通过收紧（收缩）和放松泵送血液。这种协调运动由心脏电系统控制。电信号（脉冲）从心脏的顶部传到底部，触发心脏收缩和跳动。系统在每次心跳后再次充电，准备下一次心跳。

如果患有长 QT 综合征，心脏的电系统在两次心跳之间的充电时间长于正常时间。这种延迟称为 QT 间期延长，可能会显示在心电图（ECG）上。

根据病因，长 QT 综合征通常可分为两大类。

• 如果出生就患有这种疾病，则称为先天性长 QT 综合征。某些形式的长 QT 综合征由家族遗传的（遗传性）DNA 改变引起。
• 如果因基础疾病或药物而患该病，则称为获得性长 QT 综合征。在确定并治疗基础病因后，这类长 QT 综合征通常是可逆的。

先天性长 QT 综合征的病因

迄今已发现有超过十几种基因与长 QT 综合征有关，研究人员在这些基因中发现了数百种突变。

长 QT 综合征有两种类型：

• 罗马诺-沃德综合征（常染色体显性型）。此类型更为常见，见于仅从父母一方遗传单个基因变异的个体。
• 耶韦尔和朗格-尼尔森综合征（常染色体隐性型）。这种罕见类型的 LQTS 通常在幼年时就会发作，而且更为严重。患有这种综合征的儿童从父母双方遗传已经改变的基因变异。他们在出生时即患有长 QT 综合征并伴有耳聋症状。

获得性长 QT 综合征的病因

对于身体其他方面依然健康的患者，有 100 多种药物（很多属于常用药物）可能导致 QT 间期延长。

如果某种药物引起获得性长 QT 综合征（LQTS），此状况可能被称为药物诱发的长 QT 综合征。可能引起 LQTS 的药物包括：

• 某些抗生素，如红霉素（Eryc、Erythrocin 等）、阿奇霉素（Zithromax）及其他
• 某些用于治疗酵母菌感染的口服抗真菌药
• 导致电解质失衡的利尿剂（低钾是最常见的情况）
• 延长 QT 间期的心律药物（抗心律失常药）
• 某些抗抑郁药和抗精神病药物
• 某些止吐药物

始终告诉医务人员您服用的全部药物，包括非处方药物。

可能引起获得性长 QT 综合症的健康状况包括：

• 体温低于 95 华氏度（37 摄氏度），这种状况被称为失温
• 低钙（低钙血症）
• 低镁（低镁血症）
• 低钾（低钾血症）
• 非癌性肾上腺肿瘤（嗜铬细胞瘤）
• 卒中或脑（颅内）出血
• 甲状腺功能低下（甲状腺功能减退症）

风险因素

以下情况可能增加患长 QT 综合征的风险：

• 心搏骤停史
• 有父母、兄弟姐妹或子女患有长 QT 综合征
• 使用导致 QT 间期延长的药物
• 服用心脏病药物的女性
• 出现严重呕吐或腹泻，引起电解质紊乱
• 患有导致电解质失衡的进食障碍（例如神经性厌食症）

如果您患有长 QT 综合征且考虑怀孕，请告知医务人员。您的医务人员会在孕期对您展开密切监测，以防止可能触发 LQTS 发作的因素。

并发症

恰当的药物治疗和生活方式的改变可帮助预防与长 QT 综合征相关的并发症。

长 QT 综合征的潜在并发症包括：

• 尖端扭转性室速（“尖端扭转”）。这是一种危及生命的不规则心跳（心律失常）。心脏的两个下腔室（心室）跳动快速且失常，导致 ECG 监测仪上的波形看起来是扭曲的。心脏泵出的血液减少。脑部供血不足会导致突然昏厥，且通常没有任何警示。

  如果发作持续很长时间，昏厥后可能会出现全身性癫痫发作。如果危险的心律不能自行纠正，可能发生危及生命的心律失常，称为心室颤动。

• 心室颤动。此类医疗状况会导致下心腔跳动过快，致使心脏颤抖并停止泵血。除非使用除颤器重置心律，否则心室颤动可能导致脑损伤和猝死。
• 猝死。其他方面看似很健康的年轻人所发生的猝死与长 QT 综合征有关。此类医疗状况可能是造成儿童和年轻人发生一些原因不明事件（如原因不明的昏厥、溺水或癫痫发作）的原因。

预防

定期健康检查以及与医务人员的良好沟通可能有助于预防导致某些类型获得性长 QT 综合征的健康状况。避开可能影响心律并导致 QT 间期延长的药物，这尤其重要。

先天性长 QT 综合征尚无已知的预防措施。携带遗传性长 QT 综合征的家庭可能要考虑进行基因筛查。通过恰当治疗，您可以管理并预防可能导致长 QT 综合征并发症的危险性心跳。