肥厚型心肌病

诊断

医务人员会为您做检查并询问体征、症状以及病史和家族史等问题。

检查

医务人员可能会安排一些检查来诊断肥厚型心肌病（HCM），或者排除其他可能引起类似症状的病症。

• 超声心动图。超声心动图通常用于诊断肥厚型心肌病。这项检测使用声波（超声波）来观察心肌是否异常肥大。它也能显示出心腔和瓣膜泵血的情况。

• 心电图（ECG 或 EKG）。医务人员将附有传感器（电极）的吸附垫放在您的胸部，有时放在腿部，以测量心脏的电信号。ECG 可以显示不规则心律和心脏增厚的征兆。

  医务人员可能建议您在家监测自己的心跳。便携式 ECG 设备（霍尔特氏动态心电图监测仪）可佩戴一天或更长时间，以便记录日常活动期间的心脏活动。

• 心脏 MRI。这项检查利用强磁体和无线电波来呈现心脏的图像。通过它可以了解心肌状况以及心脏和心脏瓣膜如何工作。这项检测通常用超声心动图来完成。
• 负荷试验。运动负荷试验通常需要在跑步机上行走或骑健身车，同时监测心脏。运动负荷试验有助于揭示心脏对身体活动的反应。

治疗

肥厚型心肌病的治疗目标是缓解患者症状，预防高危人群出现心源性猝死。治疗方案取决于症状的严重程度。医务人员将与您讨论最适合您病情的治疗方案。

如果您患有心肌病或正在备孕，医务人员可能建议您去看在治疗高危妊娠方面经验丰富的医生（围产期医生或母胎医学专科医生）。

药物

药物有助于降低心肌收缩力度并减慢心率，从而使心脏更好地泵送血液。治疗肥厚型心肌病及其症状的药物可能包括：

• β 受体阻滞剂，例如美托洛尔（Lopressor、Toprol-XL）、普萘洛尔（Inderal、Innopran XL）或阿替洛尔（Tenormin）
• 钙通道阻滞剂，例如维拉帕米（Verelan、Calan SR）或地尔硫卓（Cardizem、Tiazac）
• 心律药物，例如胺碘酮（Pacerone）或丙吡胺（Norpace）
• 血液稀释剂，例如华法林（Jantoven）、达比加群（Pradaxa）、利伐沙班（Xarelto）或阿哌沙班（Eliquis），用来预防血凝块形成；这是对于房颤或心尖型肥厚型心肌病（可能增加心源性猝死的风险）患者。

外科手术或其他手术

有几种外科手术或医疗程序可用于治疗心肌病或其症状。其中包括：

• 心间隔肌切开术。如果药物无法改善症状，医生可能会建议进行心内直视手术。这项手术包括切除部分心腔间增厚、过度生长的壁（隔膜）。心间隔肌切开术有助于改善流出心脏的血流，并减少流回二尖瓣的血流（二尖瓣反流）。

  根据增厚心肌的位置，可能会采用不同的手术方法。其中一种称为心尖肌切除术，外科医生会从心尖附近切除增厚心肌。有时会同时修复二尖瓣。

• 间隔消融。这项手术会使用酒精破坏增厚心肌。酒精将通过一条细长的管道（导管）注射到增厚区域的供血动脉中。可能的并发症包括心脏电系统干扰（心脏传导阻滞），这需要植入起搏器。
• 植入式心律转复除颤器 (ICD)。ICD 是一个可以持续监测心跳的小装置。它会像起搏器一样植入到胸部。如果发生危及生命的心律失常，则 ICD 可提供精确校准的电击来恢复心律。使用 ICD 已被证明有助于预防少数肥厚型心肌病患者中出现的心源性猝死。

生活方式与家庭疗法

生活方式改变（如下）可降低肥厚型心肌病相关并发症的患病风险。

• 运动。作为健康生活方式的一部分，您可能要参加中等强度的运动。如果您想要参加更剧烈的运动，请与医务人员讨论潜在的风险。
• 饮食健康。健康饮食是维持心脏健康的重要组成部分。
• 保持健康体重。保持健康的体重可防止对心脏产生过大压力，并能降低与手术或其他程序有关的健康风险。
• 限制或避免饮酒。在某些情况下，酒精使用会触发或加重不规则心律和血流阻塞。如果一定要喝酒，询问医务人员喝多少对您来说是安全的。如果您决定饮酒，请注意适度。对于健康成人来说，适度饮酒是指女性每天最多一杯，男性每天最多两杯。
• 定期复诊。医务人员可能建议您定期复诊，以评估您的状况。如果您出现新症状或更严重的症状，请告知医务人员。

妥善处理与支持

一旦确诊肥厚型心肌病，患者可能产生一系列难以消解的情绪。感到悲痛、恐惧和愤怒实属正常。

为了更好地管理您的状况，请做到以下几点：

• 缓解压力。寻求可帮助减轻情绪压力的方法。多运动和练习正念，以帮助减轻压力。
• 寻求支持。考虑加入互助小组。通过互助小组，您可以与其他类似经历的人联系。

准备您的预约

您可能会转诊给在心脏病诊断和治疗方面训练有素的医生（心脏病科医生）。以下信息可帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

约诊时，询问就诊前的限制规定，如改变您的活动量或饮食。请列出以下内容：

• 您的症状以及症状开始的时间
• 您所服用的全部药物、维生素和补充剂，包括剂量
• 关键医疗信息，包括其他确诊的医疗状况和心脏病家族史
• 要询问医务人员的问题

要向医务人员咨询的问题可能包括：

• 最有可能引起我出现症状的原因是什么？
• 我需要做哪些检查？
• 哪些治疗有所帮助？
• 我的心脏病会带来哪些风险？
• 我需要多久进行一次随访约诊？
• 我需要限制自己的活动吗？
• 我的孩子或其他直系亲属是否应该接受筛查，我是否应该约诊遗传咨询师？
• 我所患的其他病症或服用的药物对心脏问题有何影响？

如果还有其他问题，请随时提问。

医生可能做些什么

医务人员可能会询问您一些问题，例如：

• 您的症状有多严重？
• 您的症状是否随时间发生变化？如果是，有哪些变化？
• 运动或身体活动会导致症状恶化吗？
• 您曾经晕倒过吗？

在此期间您能做些什么

就诊前，请询问您的家人，是否有亲属确诊为肥厚型心肌病或发生过不明原因的猝死。

如果运动会加重您的症状，请避免剧烈运动，等到就诊后按医嘱进行锻炼。