症状与病因 - 妙佑医疗国际

概述

肌萎缩侧索硬化症（简称 ALS）是一种神经系统疾病，可累及大脑和脊髓中的神经细胞。ALS 会导致肌肉失去控制。这种疾病会日渐恶化。

ALS 也常被称为卢贾里格症，卢·贾里格是一位罹患该病的棒球运动员。该疾病的确切病因仍未知。少数病例是来自遗传。

ALS 的初始症状通常包括手臂或腿部肌肉抽搐和无力、吞咽困难或言语不清。ALS 最终会导致无法控制移动、说话、进食和呼吸所需的肌肉。这种致命疾病目前尚无治愈方法。

ALS 的症状因人而异。具体症状取决于哪些神经细胞受到影响。一般情况下，ALS 最初表现为肌无力，并且该症状会逐渐扩散和恶化。症状可能包括：

ALS 通常始发于双手、双脚、双臂或双腿，然后蔓延至身体其他部位。随着更多的神经细胞死亡，肌无力症状会逐渐加重。最终将影响咀嚼、吞咽、说话和呼吸。

ALS 早期通常没有疼痛症状，在晚期疼痛也不太常见。通常情况下，ALS 不会影响膀胱控制能力，同样也不会影响味觉、嗅觉、触觉和听觉等感官能力。

ALS 会影响控制行走和说话等随意肌运动的神经细胞。这些神经细胞被称为运动神经元。运动神经元分为两类。一类从大脑延伸到脊髓，再到全身肌肉。它们被称为上运动神经元。另一类从脊髓延伸到全身肌肉。它们被称为下运动神经元。

ALS 会导致两种运动神经元逐渐退化，最后死亡。运动神经元受损后，会停止向肌肉发送信息。结果导致肌肉无法发挥正常功能。

大约 10% 的 ALS 患者具有明确的遗传诱因。其余患者的病因尚不清楚。

研究人员会继续研究 ALS 的可能病因。大多数理论主要关注基因和环境因素之间复杂的相互作用。

导致 ALS 的已知风险因素包括：

遗传。大约 10% 的 ALS 患者从某个家庭成员处遗传了风险基因。这称为遗传性 ALS。对于大多数遗传性 ALS 患者，其子女有 50% 的几率遗传这一基因。
年龄。在 75 岁之前，患病风险随着年龄的增长而增加。ALS 最常见于 60 至 80 多岁的人群。
性别。在 65 岁之前，男性 ALS 患者数量略多于女性患者。这一性别差异在 70 岁之后消失。

某些环境因素会导致 ALS 风险增加，例如：

抽烟。有证据表明抽烟是 ALS 的环境风险因素。对于女性，尤其是绝经后女性，抽烟似乎会明显增加患病风险。
接触环境中的毒素。有证据表明，ALS 可能与在工作场所或家中接触到铅或其他物质有关。尽管人们进行了很多研究，但并未发现某一种试剂或化学物质始终与 ALS 相关。
兵役。研究表明，曾在军队服役的军人患上 ALS 的风险更高。尚不清楚服兵役时的哪些因素会诱发 ALS。这些因素可能包括接触某些金属或化学物质、外伤、病毒感染或剧烈活动。

随着病情进展，肌萎缩侧索硬化（ALS）会引起并发症，例如：

随着时间的推移，ALS 会导致用于呼吸的肌肉无力。ALS 患者可能需要面罩呼吸机等仪器来帮助他们在夜间呼吸。这种仪器类似于睡眠呼吸暂停患者所佩戴的仪器。仪器通过戴在患者鼻、口部的面罩，辅助患者呼吸。

一些晚期 ALS 患者选择进行气管造口，即通过手术在颈部前方造口，接入气管。呼吸机与气管造口连用的效果可能好于面罩。

ALS 患者的最常见死因是呼吸衰竭。半数 ALS 患者在确诊后 14 至 18 个月内死亡。但是，有些 ALS 患者的存活时间达到 10 年甚至更长。

大多数 ALS 患者会出现用于说话的肌肉无力。最初通常表现为语速降低，以及偶尔的言语含糊不清。之后会更难以清楚地讲话，并且可能会发展到其他人无法理解其言语的程度。患者可借助其他沟通方式和技术来进行沟通。

ALS 患者可能会出现与吞咽相关的肌肉无力。这可能导致营养不良和脱水。他们将食物、液体或唾液吸入肺部的风险也更高，这可能引起感染性肺炎。营养管可以降低这些风险并确保正常水分和营养。

有些 ALS 患者在语言和决策方面存在问题。有些则最终确诊额颞叶失智症，这是痴呆症的类型之一。