Mayo Clinic esclarece diagnóstico y tratamiento para rara enfermedad grave de los vasos sanguíneos del cerebro y médula espinal

18 de octubre de 2007

ROCHESTER, Minnesota: Mayo Clinic esclareció los métodos para diagnosticar y tratar de la mejor manera posible una rara y poco conocida enfermedad de los vasos sanguíneos del cerebro y médula espinal que, a menudo, deriva en accidente cerebrovascular o muerte. La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) puede identificarse de mejor manera a través de una combinación de técnicas de diagnóstico, compuestas por angiografía (imágenes de las arterias cerebrales), biopsia del cerebro y otros estudios de laboratorio.

Por lo general, el médico sospecha la afección ante la presencia de una combinación de síntomas, junto con los resultados iniciales de imágenes cerebrales obtenidas a través de tomografía computarizada (TC) o de resonancia magnética (IRM). El estudio de Mayo esclarece la utilidad de las técnicas de evaluación y sugiere la necesidad de emplear un abordaje combinado de diagnóstico. La vasculitis primaria del sistema nervioso central es difícil de diagnosticar debido a que no es una enfermedad única, sino un síndrome variable que parece componerse de varios subconjuntos distintivos de diferentes enfermedades que pueden imitar otras afecciones menos graves, y así evadir el tratamiento. Entre los síntomas frecuentes están: dolor de cabeza, alteración en la cognición o accidente cerebrovascular y síntomas visuales. Reconocer los síntomas y comprender el papel de las técnicas de evaluación podría lograr que se identifique y trate antes el problema en los pacientes.

Este análisis de Mayo Clinic realizado en 101 pacientes atendidos por vasculitis primaria del sistema nervioso central en el lapso de 21 años constituye uno de los mayores grupos de pacientes afectados por este trastorno sobre quienes se haya informado. El informe de la investigación de Mayo Clinic sobre una mejor comprensión de la VPSNC aparece en la edición actual de Anales de Neurología (http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/jissue/78504407).

Importancia de la investigación de Mayo Clinic

Es importante estudiar la vasculitis primaria del sistema nervioso central, a pesar de que sus características dificulten hacerlo:

-- Ocurre rara vez y no se comprende bien el problema. Son pocos los centros médicos que atienden a suficientes pacientes con diagnóstico confirmado como para recolectar suficientes datos para analizar.

-- Conlleva alta posibilidad de complicaciones graves, incluso muerte. El mal funcionamiento de un vaso sanguíneo podría alterar la provisión de sangre y oxígeno al cerebro o médula espinal, llevando a un accidente cerebrovascular.

Si bien la angiografía ha sido la técnica de diagnóstico preferida porque es de menor invasión e implica menos riesgos que una biopsia cerebral, ningún estudio ha determinado su precisión ni establecido un criterio para diagnóstico. "Se ha avanzado lentamente en la comprensión de la VPSNC debido a infrecuente presentación y dificultad en identificarla", explica el Dr. Robert D. Brown Jr., presidente del Departamento de Neurología en Mayo Clinic e investigador principal. "Nuestro estudio empieza a responder algunas preguntas básicas que pueden esclarecer el diagnóstico y que esperamos conduzcan a un exitoso control precoz".

Síntomas y tratamiento

Los pacientes con VPSNC del estudio de Mayo Clinic presentaron los siguientes síntomas: dolor de cabeza (que fue el más común), seguido de cambios en la capacidad de pensar y recordar (impedimento cognitivo); debilidad en un lado del cuerpo; y dificultad para hablar (afasia). De los 101 pacientes, 97 recibieron tratamiento inicial con dosis intravenosas u orales del esteroide prednisona; mientras que otros recibieron dosis intravenosas u orales de ciclofosfamida, fármaco para quimioterapia. La respuesta de la mayoría fue favorable. "Este hallazgo alentador destaca la necesidad de un diagnóstico temprano con la consiguiente iniciación de una terapia, para así posiblemente evitar complicaciones graves e irreversibles", añade el Dr. Brown.

Hallazgos clave

A continuación constan algunos de los principales descubrimientos del estudio:

-- Las imágenes angiográficas de los vasos sanguíneos parecen complementar la biopsia cerebral para determinar el diagnóstico.

-- La VPSNC no es una enfermedad única, sino un síndrome variable que parece conformarse de varios subconjuntos de enfermedades diferentes.

-- Si bien existe tratamiento disponible y la mayoría de pacientes respondió bien a la terapia, las recaídas fueron comunes y se presentaron en el 25 por ciento de los pacientes estudiados.

-- Las tasas de mortalidad y discapacidad entre pacientes fueron más altas entre aquellos que sufrían una disfunción cerebral definida, como impedimento cognitivo, accidente cerebrovascular o enfermedad de los grandes vasos sanguíneos apreciada en la angiografía.

-- La tasa de incidencia anual de la vasculitis primaria del sistema nervioso central fue de 2,4 casos por cada millón de personas.

Colaboración y apoyo

Entre otros miembros del equipo de investigación de Mayo Clinic están: el Dr. Carlo Salvarani, el Dr. Kenneth Calamia, Teresa Christianson, Stephen Weigand, el Dr. Dylan Miller, la Dra. Caterina Giannini, el Dr. James Meschia, el Dr. John Huston III y el Dr. Gene Hunder. El trabajo se financió gracias a subsidios de la Fundación Mayo para la Educación e Investigación Médicas.

Mayo Clinic, a través de un enfoque dedicado a las necesidades individuales de los pacientes, proporciona servicios de diagnóstico y tratamiento en cada sub-especialidad en sus instalaciones de Rochester en Minnesota, Jacksonville en Florida, Phoenix y Scottsdale en Arizona.

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