Investigadores de Mayo Clinic dirigen equipo que descubre el papel de las células dendríticas del sistema inmunitario en las enfermedades autoinmunitarias infantiles y así brinda una nueva estrategia para diseñar mejores tratam

13 de noviembre de 2005

ROCHESTER, Minn. - Investigadores de la Mayo Clinic, en colaboración con sus colegas de las universidades de Minnesota y Pittsburgh, fueron los primeros en describir el nuevo papel que ejerce una célula especializada del sistema inmunitario en niños que padecen una rara enfermedad lesiva para los músculos, conocida como dermatomiositis juvenil (DMJ). Nunca antes se habían encontrado células dendríticas en el interior del tejido muscular de pacientes con DMJ, hallazgo que sugiere que tales células especializadas se encuentran íntimamente ligadas al inicio del proceso mórbido. El descubrimiento abre nuevas posibilidades para el diseño de mejores tratamientos para la DMJ y posiblemente para otras enfermedades relacionadas, como la esclerosis múltiple, la artritis reumatoide y el lupus.

El informe de la investigación llevada a cabo por un equipo de la Mayo Clinic se presentará el 14 de noviembre con motivo de la celebración del congreso anual del American College of Rheumatology, que se celebrará en San Diego, California, del 12 a 17 de noviembre.

Relevancia de la investigación

Los investigadores de la Mayo Clinic compararon muestras de tejido muscular de niños con DMJ con muestras de niños que padecen otros trastornos. Sus descubrimientos son importantes no sólo para determinar qué causa la DMJ y para diseñar nuevos tratamientos, sino también para comprender mejor un género completo de enfermedades en las que el sistema inmunitario se confunde y ataca "lo propio" como si fuera ajeno, o "no propio". Esto se conoce como enfermedades autoinmunes, de las cuales existen como 80 distintas. En conjunto, son relativamente frecuentes y abarcan la artritis reumatoide, el lupus y la esclerosis múltiple. Las enfermedades autoinmunes comparten la característica de que el organismo no es capaz de reconocerse a sí mismo y erróneamente desencadena un ataque inmunitario que destruye su función. Lo descubierto en la DMJ podrá aplicarse posiblemente a otras enfermedades autoinmunes.

La Dra. Ann Reed, reumatóloga e inmunóloga pediátrica de la Mayo Clinic que dirigió la investigación, explica: "En el microscopio, nos resultó insólito observar cómo maduraban las células dendríticas en el tejido muscular para después emigrar hacia el torrente sanguíneo y me percaté que se trataba de un proceso nunca antes documentado. Fue toda una sorpresa. Normalmente unas cuantas células dendríticas residen en el músculo bajo un estado inmaduro; en cierto modo, habitan ahí por si son necesarias en una respuesta inmunitaria. Pero determinamos que en realidad maduran en los tejidos musculares como respuesta a algo que se encuentra en el propio músculo".

El descubrimiento es importante porque siempre en la investigación de la DJM ha permanecido la pregunta de si las células dendríticas se activan dentro o fuera del tejido muscular. La investigación llevada a cabo por Mayo Clinic y sus colaboradores proporciona la primera prueba de que las células dendríticas se activan en el interior de los tejidos musculares y luego emergen al torrente sanguíneo. El Dr. Reed comenta: "Cuando se piensa en esto como médico, es realmente emocionante porque muestra lo que ocurre en el músculo para dar inicio a la enfermedad y nos brinda la posibilidad de que podamos modificar algo en los nuevos tratamientos que desarrollemos, orientando su mecanismo hacia el tejido muscular. Y esto es realmente interesante para nuestros pacientes".

La dermatomiositis juvenil

La DMJ es una rara enfermedad autoinmune de los niños pequeños (5 en un millón) que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos bajo músculos y piel. Esto ocasiona daño muscular, cambios tisulares de la piel de los párpados, las articulaciones de los dedos y los nudillos. Los síntomas aparecen de manera gradual e incluyen dolor y sensibilidad de los músculos, dificultad para tragar que ocasiona pérdida de peso, irritabilidad, fatiga, fiebre y sarpullido alrededor de los párpados, articulaciones de los dedos, nudillos, codos, tobillos y rodillas.

Para diagnosticar, podría requerirse lo siguiente: análisis sanguíneo para detectar enzimas musculares y marcadores de inflamación; una electromiografía (EMG) para evaluar el daño muscular o nervioso; biopsia de músculo para examen; radiografías y resonancia magnética. Si bien no existe cura para la DMJ, existen opciones de tratamiento, tales como la administración de medicamentos para reducir la inflamación y las erupciones cutáneas, fisioterapia y terapia ocupacional para mejorar la función muscular y apoyo nutritivo. Los niños con DMJ pueden presentar una insuficiencia orgánica semejante a la de los pacientes trasplantados cuando sus organismos no consiguen aceptar los órganos donados y desarrollan la enfermedad de injerto versus huésped.

Colaboración y apoyo económico

También forman parte del equipo de investigación de la Mayo Clinic los doctores Allan Dietz, Stanimir Vuk-Pavlovic, Consuelo López y Kelly McNallan. Por la Universidad de Minnesota, se contó con la colaboración de Richard Vehe y Stephen Smith. También contribuyó el Dr. Abbe Vallejo, de la Universidad de Pittsburgh. El trabajo fue subvencionado por la Mayo Foundation, la Asociación de Distrofia Muscular y la Asociación Contra la Miositis.

La Mayo Clinic, a través de un enfoque dedicado a las necesidades individuales de los pacientes, proporciona servicios de diagnóstico y tratamiento en cada sub-especialidad en sus instalaciones de Rochester en Minnesota, Jacksonville en Florida y Phoenix y Scottsdale en Arizona.

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