Descripción general

La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar que se produce cuando el tejido pulmonar se daña y se producen cicatrices. Este tejido engrosado y rígido hace que sea más difícil que tus pulmones funcionen correctamente. A medida que la fibrosis pulmonar empeora, tienes cada vez más dificultad para respirar.

La formación de cicatrices relacionada con la fibrosis pulmonar puede deberse a diversos factores. Sin embargo, en la mayoría de los casos, los médicos no pueden individualizar la causa del problema. Cuando no puede encontrarse una causa, la afección recibe el nombre de fibrosis pulmonar idiopática.

El daño en los pulmones causado por la fibrosis pulmonar no puede repararse, pero los medicamentos y las terapias en ocasiones pueden ayudar a aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Para algunas personas, podría ser adecuado realizar un trasplante de pulmón.

Atención de la fibrosis pulmonar en Mayo Clinic

Síntomas

Entre los signos y síntomas de la fibrosis pulmonar, pueden mencionarse los siguientes:

  • Dificultad para respirar (disnea)
  • Tos seca
  • Fatiga
  • Pérdida de peso sin causa aparente
  • Dolor en los músculos y en las articulaciones
  • Ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de los pies o de las manos (hipocratismo digital)

La evolución de la fibrosis pulmonar y la gravedad de los síntomas pueden variar considerablemente de una persona a otra. Algunas se enferman rápidamente y presentan un cuadro grave. Otras tienen síntomas moderados que empeoran más lentamente, en el transcurso de meses o años.

En algunas personas, los síntomas pueden empeorar rápidamente (exacerbación aguda), por ejemplo, dificultad grave para respirar, que puede extenderse varios días o semanas. Posiblemente, se les colocará un respirador artificial a estas personas. El médico también puede recetar antibióticos, corticoesteroides u otros medicamentos para tratar la exacerbación aguda.

Causas

La fibrosis pulmonar produce cicatrices y engrosa el tejido que rodea las bolsas de aire (alvéolos) de los pulmones. Esto dificulta el paso del oxígeno al torrente sanguíneo. El daño puede deberse a muchos factores diferentes, incluidos la exposición por un largo plazo a determinadas toxinas, ciertos trastornos médicos, radioterapia y algunos medicamentos.

Factores ocupacionales y ambientales

La exposición por un largo plazo a ciertas toxinas y contaminantes puede dañar tus pulmones. Tales factores incluyen los siguientes:

  • Harina de sílice
  • Fibras de asbesto
  • Polvo de metales duros
  • Polvo de carbón
  • Polvo de granos
  • Excremento de pájaros y animales

Tratamientos con radiación

Algunas personas que reciben radioterapia para el cáncer de pulmón o de mama presentan signos de daño pulmonar meses y, en ocasiones, años después del tratamiento inicial. La gravedad del daño puede depender de lo siguiente:

  • La proporción del pulmón que estuvo expuesta a radiación
  • La cantidad total de radiación administrada
  • Si se recibió también quimioterapia
  • La presencia de una enfermedad pulmonar no diagnosticada

Medicamentos

Muchos medicamentos pueden dañar tus pulmones, sobre todo medicamentos como los siguientes:

  • Medicamentos para quimioterapia. Los medicamentos diseñados para matar células cancerosas, tales como el metotrexato (Trexall, Otrexup y otros) y la ciclofosfamida, también pueden dañar el tejido pulmonar.
  • Medicamentos para el corazón. Algunos medicamentos que se utilizan para tratar los latidos irregulares del corazón, tales como la amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone), pueden dañar el tejido pulmonar.
  • Algunos antibióticos. Algunos antibióticos, tales como la nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin y otros) o el etambutol, pueden causar daño pulmonar.
  • Medicamentos antiinflamatorios. Algunos medicamentos antiinflamatorios, tales como rituximab (Rituxan) o sulfasalazina (Azulfidine), pueden causar daño pulmonar.

Afecciones

El daño pulmonar también puede producirse como resultado de varias afecciones, incluidas las siguientes:

  • Dermatomiositis
  • Polimiositis
  • Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
  • Lupus eritematoso diseminado
  • Artritis reumatoide
  • Sarcoidosis
  • Esclerodermia
  • Neumonía

Son muchas las sustancias y afecciones que pueden causar fibrosis pulmonar. De todas maneras, en muchos casos, nunca se encuentra la causa. La fibrosis pulmonar sin una causa conocida se llama fibrosis pulmonar idiopática.

Los investigadores tienen varias teorías sobre el posible desencadenante de la fibrosis pulmonar idiopática, que incluyen los virus y la exposición al humo de tabaco. Además, algunas formas de fibrosis pulmonar idiopática son hereditarias, y la herencia puede incidir en la fibrosis pulmonar idiopática.

Es probable que muchas personas con fibrosis pulmonar idiopática también tengan reflujo gastroesofágico, una enfermedad que se produce cuando el ácido del estómago vuelve al esófago. Se está evaluando en investigaciones en curso si el reflujo gastroesofágico puede ser un factor de riesgo para la fibrosis pulmonar idiopática, o si el reflujo gastroesofágico puede causar una progresión más rápida de la enfermedad. Sin embargo, deben realizarse más investigaciones para determinar la relación entre la fibrosis pulmonar idiopática y el reflujo gastroesofágico.

Factores de riesgo

Los factores que te hacen más propenso a la fibrosis pulmonar comprenden los siguientes:

  • Edad. Si bien se ha diagnosticado fibrosis pulmonar en niños y bebés, es más probable que el trastorno afecte a adultos de mediana edad y mayores.
  • Sexo. La fibrosis pulmonar idiopática afecta con mayor frecuencia a los hombres que a las mujeres.
  • Tabaquismo. Muchos más fumadores y ex fumadores padecen fibrosis pulmonar que personas que nunca fumaron. La fibrosis pulmonar puede producirse en pacientes con enfisema.
  • Determinadas ocupaciones. Las personas que trabajan en minería, agricultura o construcción o que están expuestas a contaminantes que se sabe dañan los pulmones tienen mayor riesgo de presentar fibrosis pulmonar.
  • Tratamientos oncológicos. Recibir tratamientos con radiación en el tórax o determinados fármacos para quimioterapia puede aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar.
  • Factores genéticos. Algunos tipos de fibrosis pulmonar son hereditarios, y los factores genéticos podrían ser un componente.

Complicaciones

Entre las complicaciones de la fibrosis pulmonar, pueden mencionarse las siguientes:

  • Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar). A diferencia de la presión arterial alta sistémica, esta afección repercute solo en las arterias de los pulmones. Se inicia cuando el tejido cicatricial comprime las arterias y los capilares más pequeños, lo cual incrementa la resistencia al flujo sanguíneo en los pulmones.

    Esto, a su vez, eleva la presión dentro de las arterias pulmonares y en la cámara cardíaca inferior derecha (ventrículo derecho). Algunas formas de hipertensión pulmonar son enfermedades graves que se agravan progresivamente y, a veces, provocan la muerte.

  • Insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale). Esta afección grave se produce cuando la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo) debe bombear más que lo normal para transportar la sangre por las arterias pulmonares que están obstruidas parcialmente.
  • Insuficiencia respiratoria. A menudo, esta es la última etapa de la enfermedad pulmonar crónica. Ocurre cuando los niveles de oxígeno en la sangre decaen demasiado.
  • Cáncer de pulmón. La fibrosis pulmonar de larga data también aumenta el riesgo de que se desarrolle cáncer de pulmón.
  • Complicaciones pulmonares. A medida que la fibrosis pulmonar avanza, puede derivar en complicaciones como coágulos sanguíneos en los pulmones, colapso pulmonar o infecciones pulmonares.