Síndrome de POEMS

Descripción general

El síndrome de POEMS es un trastorno poco frecuente de la sangre que daña los nervios y afecta a otras partes del cuerpo. POEMS es una sigla en inglés que comprende los siguientes signos y síntomas:

• Polineuropatía. Entumecimiento, hormigueo y debilidad en las piernas (y, con el tiempo, tal vez en las manos) y dificultad para respirar. Esta es una característica esencial en el diagnóstico del síndrome de POEMS.
• Organomegalia. Agrandamiento del bazo, del hígado o de los ganglios linfáticos.
• Endocrinopatía o edema. Niveles hormonales anormales que pueden provocar baja actividad de la tiroides (hipotiroidismo), diabetes, problemas sexuales, fatiga, hinchazón de las extremidades y problemas con el metabolismo y otras funciones esenciales.
• Proteína monoclonal. Células anormales de la médula ósea (células plasmáticas) que producen una proteína (proteína monoclonal) que puede encontrarse en el torrente sanguíneo. Esta es una característica esencial en el diagnóstico del síndrome de POEMS. La proteína monoclonal se suele asociar con un endurecimiento o engrosamiento inusual de los huesos.
• Cambios en la piel. Tener más color de lo normal en la piel, manchas rojas, piel posiblemente más gruesa y un aumento del vello en el rostro o en las piernas.

Se desconocen las causas del síndrome de POEMS. Pero las personas con este síndrome poseen una mayor cantidad de células plasmáticas. Estas células producen una cantidad anormal de un tipo de proteína que puede dañar otras partes del cuerpo.

Es posible que se cometan errores en el diagnóstico del síndrome de POEMS porque los signos y síntomas son similares a los de otros trastornos. El síndrome de POEMS avanza rápidamente sin tratamiento y puede poner en riesgo la vida, por lo que el diagnóstico temprano es muy importante.

El tratamiento para el síndrome de POEMS puede mejorar los síntomas, pero no cura la enfermedad. Las opciones de tratamiento comprenden radioterapia, quimioterapia y el trasplante de células madre. El pronóstico para las personas con el síndrome de POEMS ha mejorado mucho en la última década.

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