La poliposis adenomatosa hereditaria es un trastorno poco frecuente y hereditario que causa la formación de tejido adicional (pólipos) en el intestino grueso (colon) y el recto. Los pólipos también pueden producirse en el tubo gastrointestinal superior, en especial en la parte superior del intestino delgado (duodeno). Si no se los trata, es probable que los pólipos del colon y del recto se vuelvan cancerosos alrededor de los 40 años de edad.

Tarde o temprano, la mayoría de las personas que padecen poliposis adenomatosa hereditaria necesitarán extirpar el intestino grueso con cirugía para evitar el cáncer. Los pólipos del duodeno también pueden transformarse en cáncer, pero por lo general se pueden controlar con un seguimiento cuidadoso y extirpando los pólipos con regularidad.

Sobre

La poliposis adenomatosa hereditaria es causada por un defecto en un gen denominado «poliposis adenomatosa coli» o APC. La mayoría de las personas heredan la anormalidad genética de uno de sus padres. Pero en aproximadamente el 25 por ciento de los casos, la mutación genética se produce espontáneamente.

El gen anormal hace crecer cientos o incluso miles de pólipos en el colon y el recto, y esto por lo general comienza a mediados de la adolescencia. Hay casi un 100 por ciento de posibilidades de que los pólipos se transformen en cáncer de recto o de colon alrededor de los 40 años de edad.

La poliposis adenomatosa hereditaria puede causar otras complicaciones:

  • Pólipos duodenales. Estos pólipos también pueden crecer en la parte superior del intestino delgado y volverse cancerosos. Pero con un seguimiento cuidadoso, a menudo los pólipos duodenales se pueden detectar y extirpar antes de que el cáncer se desarrolle.
  • Pólipos periampulares. Estos pólipos aparecen en el lugar donde la bilis y los ductos pancreáticos entran al duodeno (bulbo). Los pólipos periampulares pueden volverse cancerosos pero a menudo se pueden detectar y extirpar antes de que el cáncer se desarrolle.
  • Tumor desmoide. Estas masas no cancerosas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo pero por lo general se desarrollan en la zona del estómago (abdomen). Los tumores desmoides pueden causar problemas graves si crecen en nervios o en vasos sanguíneos o si pueden ejercer presión en otros órganos del cuerpo.
  • Otros tipos de cáncer. Es poco frecuente, pero la poliposis adenomatosa hereditaria puede causar cáncer en la glándula tiroides, el sistema nervioso central, las glándulas suprarrenales, el hígado u otros órganos.
  • Tumores cutáneos no cancerosos.
  • Tumores óseos no cancerosos.
  • Cambios en la pigmentación de la retina del ojo.
  • Anomalías dentales.
Oct. 20, 2015