Tratamiento

No existe una cura para la fibrosis quística, pero existen muchos tratamientos que pueden aliviar los síntomas y reducir las complicaciones. Se recomiendan un control de cerca e intervención temprana y agresiva. El control de la fibrosis quística es complejo, por lo cual debes considerar la posibilidad de obtener tratamiento en un centro que cuente con médicos y otro personal capacitado en fibrosis quística. Los médicos pueden trabajar con un equipo multidisciplinario de médicos y profesionales de la salud capacitados en fibrosis quística para evaluar y tratar tu afección.

Los objetivos del tratamiento incluyen los siguientes:

  • Prevenir y controlar las infecciones que pueden producirse en los pulmones
  • Eliminar y ablandar la mucosidad de los pulmones
  • Tratar y prevenir la obstrucción intestinal
  • Proporcionar una alimentación adecuada

Medicamentos

Las opciones pueden incluir lo siguiente:

  • Antibióticos para tratar y prevenir las infecciones pulmonares
  • Medicamentos antiinflamatorios para reducir la hinchazón de las vías respiratorias de los pulmones
  • Medicamentos que aflojen la mucosidad para ayudarte a expulsarla con la tos, lo cual puede mejorar la función pulmonar
  • Medicamentos inhalados llamados broncodilatadores que pueden ayudar a mantener abiertas las vías respiratorias mediante la relajación de los músculos que rodean los bronquios
  • Enzimas pancreáticas por vía oral para ayudar a que el tubo digestivo absorba nutrientes

Para las personas con fibrosis quística que tienen determinadas mutaciones genéticas, los médicos podrían recomendar un nuevo medicamento llamado ivacaftor (Kalydeco). Este medicamento puede mejorar la función pulmonar y el peso, además de reducir la cantidad de sal del sudor. Ha sido aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos para personas con fibrosis quística mayores de 6 años. La dosis depende del peso y de la edad.

Los médicos podrían realizar pruebas de función hepática y exámenes de la vista antes de recetar ivacaftor y también periódicamente mientras lo estés tomando, a fin de controlar los efectos secundarios, tales como las anomalías en la función hepática y las cataratas.

Para las personas con determinada mutación genética mayores de 12 años, se encuentra disponible otro medicamento (Orkambi) que combina ivacaftor con un medicamento llamado lumacaftor. La combinación de estos medicamentos puede mejorar la función pulmonar y reducir el riesgo de reagudizaciones. Sin embargo, algunas personas presentan efectos secundarios, tales como molestias en el pecho y dificultad para respirar, poco tiempo después de comenzar a tomar el medicamento. Algunas personas también pueden tener presión arterial alta mientras toman el medicamento. Es posible que los médicos te controlen para detectar efectos secundarios.

Fisioterapia del pecho

Ablandar la mucosidad espesa de los pulmones hace que sea más fácil expulsarla con la tos. La fisioterapia del pecho ayuda a ablandar la mucosidad. Generalmente se realiza entre una y cuatro veces al día. Una técnica común es dar palmadas con la mano formando un hueco en la parte delantera y posterior del pecho. Algunas técnicas de respiración también pueden utilizarse para ablandar la mucosidad. Tu médico te dará indicaciones sobre el tipo de fisioterapia del pecho que recomienda para ti.

Un médico con una persona usando un chaleco para la terapia del chaleco Terapia del chaleco

Un médico de Mayo Clinic le propone a una persona la terapia del chaleco para la fibrosis quística.

Ciertos dispositivos mecánicos también pueden ayudar a ablandar la mucosidad de los pulmones. Estos incluyen un chaleco vibratorio, o bien un tubo o una máscara por los que se pueda respirar.

Un médico y un niño con el chaleco de la terapia Vest Terapia del chaleco

Un médico de Mayo Clinic explica la terapia Vest a un niño con fibrosis quística.

Rehabilitación pulmonar

Es posible que el médico te recomiende un programa a largo plazo que podría mejorar la función pulmonar y tu bienestar general. A menudo, la rehabilitación pulmonar es ambulatoria y puede incluir lo siguiente:

  • Actividad física que puede mejorar la afección
  • Técnicas de respiración que pueden aflojar la mucosidad y mejorar la respiración
  • Asesoramiento nutricional
  • Asesoramiento psicológico y apoyo
  • Educación acerca de tu afección

Cirugía y otros procedimientos

  • Extracción de pólipo nasal. El médico podría recomendarte una cirugía para extraerte los pólipos nasales que obstruyen la respiración.
  • Oxigenoterapia. Si el nivel de oxígeno en la sangre disminuye, el médico podría recomendarte que inhales oxígeno puro para evitar presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar).
  • Endoscopia y lavaje. Con un endoscopio, es posible succionar la mucosidad que obstruye las vías respiratorias.
  • Sonda de alimentación. La fibrosis quística interfiere con la digestión, por lo cual no puedes absorber bien los nutrientes de los alimentos. El médico podría sugerirte que uses una sonda de alimentación un tiempo, para que recibas más nutrientes mientras duermes. Esta sonda puede insertarse en la nariz y pasar al estómago, o se la puede implantar en el abdomen por medio de una intervención quirúrgica.
  • Cirugía intestinal. Si se obstruye el intestino, es posible que debas someterte a una cirugía para eliminar la obstrucción. La invaginación intestinal, en la cual una porción del intestino se ha doblado, también podría requerir cirugía.
  • Trasplante de pulmón. Si tienes problemas graves para respirar, complicaciones pulmonares potencialmente mortales o un aumento en la resistencia a los antibióticos usados para tratar las infecciones pulmonares, el trasplante de pulmón podría ser una opción. Deben reemplazarse los dos pulmones porque las bacterias ocupan las vías respiratorias en las enfermedades que causan el ensanchamiento permanente de las vías aéreas mayores (bronquiectasia), como la fibrosis quística.

    La fibrosis quística no vuelve a aparecer en los pulmones trasplantados. Sin embargo, después de un trasplante de pulmón, pueden presentarse otras complicaciones asociadas a la fibrosis quística, por ejemplo, infecciones de los senos paranasales, diabetes, problemas de páncreas y osteoporosis.

Oct. 13, 2016
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