Descripción general

Los defectos cardíacos congénitos ocurren cuando un niño nace con un problema en la estructura del corazón.

Algunos defectos cardíacos congénitos en niños son simples y no necesitan tratamiento. Otros son más complejos y pueden requerir varias cirugías durante un período de muchos años.

Informarte acerca del defecto cardíaco congénito de tu hijo puede ayudarte a comprender la afección y a saber qué esperar en los meses y en los años siguientes.

¿Qué son los defectos cardíacos congénitos? Un experto lo explica.

Obtén más información sobre la enfermedad cardíaca congénita, ofrecida por el Dr. Jonathan Johnson, cardiólogo pediatra.

Soy el Dr. Jonathan Johnson, cardiólogo pediatra de Mayo Clinic. En este video, hablaremos sobre los conceptos básicos de las enfermedades cardíacas congénitas en niños. Ya sea que estés buscando respuesta sobre la salud de tu propio hijo o la de un ser querido, estamos aquí para darte la mejor información disponible.

La enfermedad cardíaca congénita, también llamada defecto, hace referencia a uno o más problemas en la estructura del corazón que se manifiestan en el momento del nacimiento. Estas anomalías suelen ocurrir cuando el corazón o los vasos sanguíneos no se forman correctamente en el útero. Al menos ocho de cada 1000 bebés que nacen en los EE. UU. todos los años tienen un defecto en el corazón. En este país, nacen 40 000 bebés todos los años. El término congénito hace referencia a que el problema existía o se manifestó en el nacimiento. Sin embargo, en ocasiones es posible identificar los defectos incluso antes del nacimiento. A veces, no se manifiesta ningún tipo de síntoma hasta que los niños son más grandes e, incluso, en la adultez. Las enfermedades cardíacas congénitas pueden afectar cualquiera de estas estructuras, incluidas las arterias, las válvulas, las cámaras y la pared de tejido que separa las cámaras del corazón. Estos defectos, según el tipo y la gravedad, pueden afectar el flujo sanguíneo y de oxígeno correctos hacia los pulmones y el organismo. Pueden estar asociados con problemas en el ritmo cardíaco, o bien, los defectos pueden provocar que el corazón deba esforzarse más de lo que debería. Algunos, como un pequeño orificio en el corazón, pueden ser muy sencillos y provocar pocos problemas en el desarrollo y la salud del niño. Sin embargo, en otros casos, como bebés que nacen sin determinadas partes de su corazón, se requiere atención médica inmediata.

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden no causar signos ni síntomas. En ocasiones, se evidencian más adelante en la vida. También es posible que los síntomas regresen años después del tratamiento. Los síntomas de ocurrencias más graves de defectos cardíacos congénitos pueden ser evidentes en los primeros días o, incluso, meses luego del nacimiento. Puede observarse un color de piel gris pálido o azul, llamado cianosis. Los bebés consumen una gran cantidad de calorías y hacen un enorme esfuerzo al comer. Por lo tanto, los síntomas de falla cardíaca suelen presentarse al comer, como respiración agitada o falta de aire. Ganar poco peso producto de un defecto cardíaco o como resultado de la dificultad para alimentarse debido a síntomas puede ser una señal de enfermedad cardíaca congénita. Es posible que las afecciones menos graves se diagnostiquen más adelante durante la infancia. Las señales en niños más grandes pueden incluir falta de aire con facilidad, cansancio frecuente o desmayarse al hacer ejercicio o actividad. También puede haber hinchazón de manos, tobillos y pies. Es posible que tu pediatra también oiga latidos anormales o un sonido cardíaco anormal, llamado soplo, durante una revisión. Muchos de estos soplos son, en realidad, inofensivos, pero es importante controlarlos.

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden diagnosticarse con una ecografía mientras el bebé sigue en el útero. En algunos casos extremos, se recomienda hacer un tratamiento incluso antes de que el bebé nazca. Esto puede tener como objetivo corregir el problema o reducir las complicaciones a medida que el bebé continúa creciendo. Para determinar si tu hijo tiene una enfermedad cardíaca congénita, tu médico le hará un examen físico y escuchará su corazón con un estetoscopio. Te hará preguntas sobre los síntomas del niño y sus antecedentes médicos, así como sobre antecedentes familiares de problemas cardíacos. De ser necesario, se recomienda hacer otras pruebas. Puede hacerse una medición de oximetría de pulso para determinar la cantidad de oxígeno en la sangre. Es una prueba sencilla en la que se coloca un sensor en el dedo. También puede hacerse un electrocardiograma para registrar las señales eléctricas del corazón. Este es un procedimiento no invasivo e indoloro. Tu médico podría programar un ecocardiograma, que utiliza ondas sonoras para crear imágenes del corazón. Un ecocardiograma le permite al médico ver las válvulas cardíacas y el músculo cardíaco en movimiento, y diagnosticar la mayoría de las formas de enfermedad cardíaca congénita. También es posible que se le haga una radiografía de tórax, para detectar si hay problemas en el tamaño y la forma del corazón. En ciertas afecciones, es posible que tu médico pida una IRM cardíaca, que utiliza grandes imanes para tomar imágenes del corazón en movimiento. El médico puede pedir un cateterismo cardíaco. Para este procedimiento, se introduce un catéter o tubo plástico pequeño a través de una aguja en una arteria o vena de la pierna, el brazo o el cuello, y con este se avanza por las distintas cámaras del corazón. De esta manera, los médicos pueden controlar el flujo sanguíneo y la presión dentro de las cámaras del corazón en sí. Hoy en día, los médicos usan métodos de cateterismo cardíaco para cerrar algunos tipos de orificios presentes en el corazón, o bien, para colocar válvulas expandibles.

Si tu hijo tiene una enfermedad cardíaca congénita, necesitará atención a lo largo de su vida. Sin embargo, no todos los niños con enfermedades cardíacas congénitas requieren de un tratamiento activo, ya que puede suceder que el defecto no represente ningún daño para su salud. Algunos defectos, como un pequeño orificio en el corazón, se resuelven por sí solos. Algunas afecciones pueden tratarse con medicamentos. Pueden ser medicamentos para la presión arterial, medicamentos para el ritmo cardíaco y medicamentos para ayudarte a eliminar el exceso de agua de tu organismo. Algunas formas más graves de enfermedades cardíacas congénitas pueden requerir cirugía u otros procedimientos. Podría ser una cirugía a corazón abierto o algún tipo de cirugía menos invasiva. En casos en que no baste con una reparación, puede que sea necesario un trasplante de corazón. Los médicos intentan limitar este tipo de intervenciones en la mayor medida posible y solo las recomiendan cuando no hay otra opción posible.

Es importante que te familiarices con la afección del niño. Debes estar alerta si se produce un empeoramiento o si aparecen nuevos síntomas, y prestar atención a los cambios en el estilo de vida que recomiende el cardiólogo. A medida que los pacientes van creciendo, es fundamental que mantengan la atención médica con un cardiólogo de adultos especializado en enfermedades cardíacas congénitas. Descubrir que un hijo tiene un defecto en el corazón puede ser atemorizante y también puede serlo para ellos, en caso de tener la edad suficiente para comprenderlo. Ahora bien, más allá de cuándo se haga el diagnóstico, se han logrado grandes avances en la investigación y el tratamiento, que no solo aumentan las tasas de supervivencia, sino la calidad de vida en general para pacientes que conviven con una enfermedad cardíaca congénita. Hay mucha esperanza para los niños que sufren enfermedades cardíacas congénitas. Queremos que todos tengan infancias felices que conduzcan a vidas extensas, plenas y productivas. Si quieres tener aún más información acerca de la enfermedad cardíaca congénita en niños, mira nuestros otros videos relacionados o visita mayoclinic.org. Te deseamos lo mejor.

Tipos

  1. Anillos vasculares
  2. Anomalía de Ebstein
  3. Anomalías congénitas de la válvula mitral
  4. Atresia pulmonar
  5. Atresia pulmonar con comunicación interventricular
  6. Atresia pulmonar con septo ventricular intacto
  7. Atresia tricuspídea
  8. Coartación aórtica
  9. Comunicación auriculoventricular
  10. Comunicación interauricular
  11. Comunicación interventricular
  12. Conducto arterial persistente
  13. Doble salida del ventrículo derecho
  14. Enfermedad de Kawasaki
  15. Estenosis de la válvula pulmonar
  16. Persistencia del agujero oval
  17. Retorno venoso pulmonar anómalo parcial
  18. Retorno venoso pulmonar anómalo total
  19. Síndrome de Eisenmenger
  20. Síndrome de QT largo
  21. Síndrome de Wolff-Parkinson-White
  22. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
  23. Tetralogía de Fallot
  24. Transposición de las grandes arterias
  25. Tronco arterial
  26. Válvula aórtica bicúspide

Síntomas

En general, los defectos cardíacos congénitos graves se detectan apenas después del nacimiento o durante los primeros meses de vida. Los signos y síntomas pueden incluir los siguientes:

  • Labios, lengua o uñas de color gris pálido o azul (cianosis)
  • Respiración rápida
  • Hinchazón en las piernas, el vientre o el área alrededor de los ojos
  • Falta de aire durante la alimentación, que provoca un aumento de peso insuficiente

Es posible que los defectos cardíacos congénitos menos graves no se diagnostiquen hasta más adelante durante la infancia. Es posible que los signos y los síntomas de defectos cardíacos congénitos en los niños mayores incluyan los siguientes:

  • Falta de aire que se da fácilmente al hacer ejercicio o una actividad
  • Cansarse fácilmente durante el ejercicio o una actividad
  • Desmayos durante el ejercicio o una actividad
  • Hinchazón de las manos, los tobillos o los pies

Cuándo debes consultar a un médico

Por lo general, los defectos cardíacos congénitos graves se diagnostican antes o poco después del nacimiento del niño. Llama al proveedor de atención médica si adviertes que tu bebé tiene alguno de los signos o síntomas mencionados anteriormente.

Llama al proveedor de atención médica si tu hijo presenta alguno de los signos o síntomas de defectos cardíacos menos graves a medida que crece. El proveedor de atención médica de tu hijo puede informarte si sus síntomas se deben a un defecto cardíaco o a otra enfermedad.

Causas

Para entender las causas de los defectos cardíacos congénitos, puede ser útil saber cómo funciona normalmente el corazón.

El corazón se divide en cuatro cavidades, dos ubicadas en el lado derecho y dos en el izquierdo. Para bombear la sangre a todo el cuerpo, el corazón usa los lados izquierdo y derecho para distintas tareas.

El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones por las arterias pulmonares. En los pulmones, la sangre recoge oxígeno y luego regresa al lado izquierdo del corazón por las venas pulmonares. Después, el lado izquierdo del corazón bombea la sangre a través de la arteria principal del cuerpo (la aorta) y hacia el resto del cuerpo.

Cómo se desarrollan los defectos cardíacos congénitos

Durante las primeras seis semanas de embarazo, el corazón del bebé comienza a formarse y latir. En esta etapa importantísima, también empiezan a desarrollarse los principales vasos sanguíneos que se dirigen desde y hacia el corazón.

En esta etapa del desarrollo del bebé, pueden comenzar a desarrollarse los defectos cardíacos congénitos. Los investigadores no están totalmente seguros de cuál es la causa de la mayoría de estos defectos, pero piensan que pueden influir la genética, algunas enfermedades, algunos medicamentos y algunos factores ambientales o de estilo de vida, como fumar.

Existen muchos tipos diferentes de defectos cardíacos congénitos. Estos defectos se clasifican en las categorías generales que se describen a continuación.

Conexiones alteradas en el corazón o en los vasos sanguíneos

Las conexiones alteradas hacen que la sangre fluya hacia donde normalmente no lo haría. Los orificios en las paredes que separan las cavidades del corazón son un ejemplo de este tipo de defecto cardíaco congénito.

Una conexión alterada puede hacer que la sangre poco oxigenada se mezcle con sangre rica en oxígeno. Esto reduce la cantidad de oxígeno que se envía a todo el cuerpo. El cambio en el flujo de la sangre hace que el corazón y los pulmones trabajen más.

Los tipos de conexiones alteradas en el corazón o los vasos sanguíneos incluyen lo siguiente:

  • Comunicación interauricular: un orificio entre las cavidades cardíacas superiores (aurículas).
  • Comunicación interventricular: un orificio en la pared que separa las cavidades inferiores derecha e izquierda del corazón (ventrículos).
  • Conducto arterioso persistente: una conexión entre la arteria pulmonar y la arteria más importante del cuerpo (aorta). Permanece abierta mientras el bebé crece en el útero y normalmente se cierra unas pocas horas después del nacimiento. Sin embargo, en algunos bebés, continúa abierta y genera un flujo sanguíneo anormal entre las dos arterias.
  • Conexión venosa pulmonar anómala total o parcial: un defecto que ocurre cuando todos o algunos de los vasos sanguíneos de los pulmones (venas pulmonares) se unen a un área o a distintas áreas del corazón a las que no deberían.

Problemas congénitos de las válvulas cardíacas

Las válvulas cardíacas son como las puertas de entrada entre las cavidades cardíacas y los vasos sanguíneos. Se abren y se cierran para mantener la circulación sanguínea en la dirección correcta. Si estas valvulas no se abren y se cierran correctamente, la sangre no puede circular con fluidez.

Los problemas de las válvulas cardíacas se manifiestan como válvulas que se estrechan y no se abren por completo (estenosis) o válvulas que no se cierran completamente (regurgitación).

Estos son algunos ejemplos de problemas congénitos en las válvulas cardíacas:

  • Estenosis aórtica. El bebé puede nacer con una válvula aórtica que tenga una o dos hojuelas (cúspides) en lugar de tres. Esto crea una abertura más pequeña y angosta por la que debe pasar la sangre. El corazón tiene que esforzarse más para bombear sangre a través de la válvula. Finalmente, esto produce el agrandamiento del corazón y el engrosamiento del músculo cardíaco.
  • Estenosis pulmonar. Un defecto en la válvula pulmonar o cerca de ella estrecha su abertura y hace más lenta la circulación sanguínea.
  • Anomalía de Ebstein. La válvula tricúspide, que está ubicada entre la cavidad cardíaca superior derecha (aurícula) y la cavidad cardíaca inferior derecha (ventrículo), tiene una malformación y, con frecuencia, pérdidas.

Combinación de defectos cardíacos congénitos.

Algunos bebés nacen con varios defectos cardíacos congénitos que afectan la estructura y el funcionamiento del corazón. Hay problemas cardíacos complejos que pueden causar cambios importantes en el flujo de sangre o en las cavidades cardíacas aún no desarrolladas.

La tetralogía de Fallot, por ejemplo, es una combinación de cuatro defectos cardíacos congénitos:

  • Un orificio en la pared entre las dos cavidades inferiores del corazón (ventrículos)
  • Un pasaje estrecho entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar
  • Una desviación en la conexión de la aorta con el corazón
  • El engrosamiento del músculo en el ventrículo derecho

Otros ejemplos de defectos cardíacos congénitos complejos son los siguientes:

  • Atresia pulmonar. La válvula que deja pasar el flujo sanguíneo del corazón hacia los pulmones (válvula pulmonar) no se desarrolla correctamente, de modo que la sangre no puede circular por la vía habitual para tomar oxígeno de los pulmones.
  • Atresia tricuspídea. La válvula tricúspide no se formó. En su lugar, hay un tejido sólido entre la cavidad cardíaca superior derecha (aurícula) y la cavidad cardíaca inferior derecha (ventrículo). Este defecto cardíaco congénito restringe la circulación de la sangre e impide que el ventrículo derecho se desarrolle completamente.
  • Trasposición de las grandes arterias. En este defecto cardíaco congénito grave y poco frecuente, las dos arterias principales que salen del corazón se revierten (se trasponen). Existen dos tipos. La transposición completa de las grandes arterias generalmente se detecta durante el embarazo o inmediatamente después del nacimiento. La levotransposición de las grandes arterias es menos frecuente. Es posible que los síntomas no se observen de inmediato.
  • Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Una parte significativa del corazón no se desarrolla correctamente. En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no se ha desarrollado lo suficiente para bombear de manera eficaz la cantidad necesaria de sangre al cuerpo.

Factores de riesgo

La mayoría de los defectos cardíacos congénitos son el resultado de cambios que ocurrieron en las primeras etapas del desarrollo del corazón del bebé antes de nacer. Aunque se desconoce la causa exacta de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, se han identificado algunos factores de riesgo. Estos son algunos de los factores de riesgo:

  • Rubéola (sarampión alemán). Contraer rubéola durante el embarazo puede provocar problemas en el desarrollo del corazón del bebé. Un análisis de sangre antes del embarazo puede determinar si eres inmune a la rubéola. Hay una vacuna disponible para quienes no son inmunes.
  • Diabetes. El control minucioso del nivel de glucosa en la sangre antes y después del embarazo puede reducir el riesgo de que el bebé nazca con defectos cardíacos. Por lo general, la diabetes que se desarrolla durante el embarazo (diabetes gestacional) no aumenta el riesgo de que el bebé desarrolle un defecto cardíaco.
  • Medicamentos. Algunos medicamentos, si se toman durante el embarazo, pueden causar defectos congénitos, entre ellos, defectos cardíacos congénitos. Antes de intentar quedar embarazada, dale al proveedor de atención médica una lista completa de los medicamentos que tomas.

    Los medicamentos que se sabe que aumentan el riesgo de defectos cardíacos congénitos incluyen la talidomida (Thalidomid), los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, las estatinas, la isotretinoína, que es un medicamento contra el acné (Myorisan, Zenatane, otros), algunos medicamentos para la epilepsia y ciertos medicamentos para la ansiedad.

  • Consumo de alcohol durante el embarazo. El consumo de alcohol durante el embarazo aumenta el riesgo de defectos cardíacos congénitos.
  • Tabaquismo. Si fumas, deja de hacerlo. Fumar durante el embarazo aumenta el riesgo de defectos cardíacos congénitos en el bebé.
  • Antecedentes familiares y genética. Los defectos cardíacos congénitos a veces se transmiten de forma hereditaria y pueden estar asociados con un síndrome genético. Muchos niños con un cromosoma 21 adicional (síndrome de Down) tienen defectos cardíacos congénitos. Otra causa de defectos cardíacos es la falta de una parte (deleción) de material genético del cromosoma 22.

Complicaciones

Las posibles complicaciones de un defecto cardíaco congénito son las siguientes:

  • Insuficiencia cardíaca congestiva. Esta complicación grave puede aparecer en bebés que tienen un defecto cardíaco importante. Los signos de la insuficiencia cardíaca congestiva son respiración rápida, a menudo con jadeos, y aumento de peso deficiente.
  • Infecciones cardíacas. Los defectos cardíacos congénitos pueden aumentar el riesgo de infección del tejido cardíaco (endocarditis), lo que puede causar problemas en la nueva válvula cardíaca.
  • Ritmo cardíaco irregular (arritmias). Un defecto cardíaco congénito o las cicatrices de una cirugía de corazón pueden provocar cambios en el ritmo cardíaco.
  • Retraso en el crecimiento y en el desarrollo. Los niños con defectos cardíacos congénitos más graves a menudo se desarrollan y crecen más lentamente que los niños que no tienen defectos cardíacos. Pueden ser más pequeños que otros niños de la misma edad y, si está afectado el sistema nervioso, es posible que aprendan a caminar y a hablar más tarde que otros niños.
  • Accidente cerebrovascular. Aunque poco frecuente, algunos niños con defectos cardíacos congénitos corren mayor riesgo de tener un accidente cerebrovascular debido a los coágulos de sangre que viajan a través de un orificio en el corazón hacia el cerebro.
  • Trastornos de salud mental. Algunos niños con defectos cardíacos congénitos pueden tener ansiedad o estrés debido a su retraso en el desarrollo, a las restricciones en las actividades o a las dificultades de aprendizaje. Habla con el proveedor de atención médica de tu hijo si tienes dudas acerca de su salud mental.

Prevención

Debido a que se desconoce la causa exacta de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, es posible que estas afecciones no puedan prevenirse. Si tu riesgo de dar a luz un niño con un defecto cardíaco congénito es elevado, pueden hacerse pruebas genéticas y exámenes de detección durante el embarazo.

Hay algunas medidas que puedes seguir para ayudar a reducir el riesgo general de que tu hijo sufra defectos congénitos, entre ellas, las siguientes:

  • Recibe la atención médica prenatal adecuada. Los controles periódicos con el proveedor de atención médica durante el embarazo pueden ayudar a mantener sanos a la madre y al bebé.
  • Toma un suplemento multivitamínico con ácido fólico. Se demostró que el consumo diario de 400 microgramos de ácido fólico reduce los defectos congénitos que afectan al cerebro y a la médula espinal. También puede ayudar a reducir el riesgo de tener defectos cardíacos.
  • No bebas alcohol ni fumes. Estos hábitos en el estilo de vida pueden perjudicar la salud del bebé. Además, evita el humo de segunda mano.
  • Aplícate una vacuna contra la rubéola (sarampión alemán). Contraer una infección por rubéola durante el embarazo puede afectar el desarrollo del corazón del bebé. Vacúnate antes de intentar quedar embarazada.
  • Controla la glucosa sanguínea. Si tienes diabetes, el correcto control de la glucosa en la sangre puede reducir el riesgo de defectos congénitos.
  • Trata tus enfermedades crónicas. Si tienes otras afecciones médicas, por ejemplo, fenilcetonuria, habla con el proveedor de atención médica para saber cuál es la mejor manera de tratarlas y de controlarlas.
  • Evita las sustancias dañinas. Durante el embarazo, pídele a otra persona que se encargue de pintar y de limpiar con productos que tengan olor fuerte.
  • Consulta con tu proveedor de atención médica antes de tomar cualquier medicamento. Algunos medicamentos pueden causar defectos de nacimiento. Informa a tu proveedor de atención médica sobre todos los medicamentos que tomas, incluidos los comprados sin receta médica.

May 03, 2022

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