Diagnóstico

No existe una prueba específica que pueda confirmar el síndrome de Churg-Strauss. Además, los signos y los síntomas son similares a los de otras enfermedades, por lo que puede ser difícil diagnosticarlo. A fin de facilitar el diagnóstico, el American College of Rheumatology (Colegio Estadounidense de Reumatología) ha establecido criterios de identificación del síndrome de Churg-Strauss.

Los seis criterios

Se considera que padeces la enfermedad si cumples con cuatro de los seis criterios, pero tu médico podrá diagnosticar el síndrome de Churg-Strauss con seguridad aún si reúnes solo dos o tres de los criterios, entre los que se incluyen los siguientes:

  • Asma. Muchas de las personas con síndrome de Churg-Strauss tienen asma crónico, y muchas veces grave.
  • Recuento más alto de lo normal de un tipo de glóbulos blancos llamados eosinófilos (eosinofilia). Los eosinófilos normalmente constituyen el 1 a 3 por ciento de los glóbulos blancos. Un número mayor a 10 por ciento se considera anormalmente alto y un fuerte indicador de síndrome de Churg-Strauss.
  • Daño en uno o más grupos nerviosos (mononeuropatía y polineuropatía). La mayoría de las personas con síndrome de Churg-Strauss tienen un tipo de lesión en los nervios llamada neuropatía periférica, que causa entumecimiento o dolor en las manos y los pies.
  • Puntos migratorios o lesiones en una radiografía torácica (infiltrados pulmonares). Estas lesiones normalmente se mueven de un lugar a otro, o aparecen y desaparecen. En una radiografía torácica, las lesiones se parecen a las de la neumonía.
  • Problemas sinusales. Un antecedente de sinusitis crónica es habitual en personas con síndrome de Churg-Strauss.
  • Presencia de glóbulos blancos fuera de tus vasos sanguíneos (eosinofilia extravascular). Tu médico puede indicar que se realice una biopsia de tu piel o de un pólipo nasal que se extrajo. Una biopsia de una persona con síndrome de Churg-Strauss puede confirmar la presencia de eosinófilos fuera de los vasos sanguíneos.

Para lograr determinar si cumples con estos criterios, es probable que tu médico te realice varios exámenes, entre los que se incluyen los siguientes:

  • Análisis de sangre. Cuando tu sistema inmunológico ataca las células de tu cuerpo, como sucede en el síndrome de Churg-Strauss, forma proteínas llamadas autoanticuerpos.

    Un análisis de sangre puede detectar ciertos autoanticuerpos en tu sangre, que pueden sugerir, pero no confirmar, un diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss. También puede medir el nivel de la eosinofilia, aunque un incremento en el número de estas células puede ser causado por otra enfermedad, como el asma.

  • Pruebas por imágenes. Se utilizan radiografías, tomografías computarizadas y resonancias magnéticas para buscar anomalías en tus pulmones y senos.
  • Biopsia del tejido dañado. Si otros exámenes sugieren que se trata del síndrome de Churg-Strauss, te tomarán pequeñas muestras de tejido (biopsia) para analizar en el microscopio. El médico puede extraer tejido de los pulmones o de otro órgano, como la piel o los músculos, para confirmar o descartar la presencia de vasculitis.

Tratamiento

No existe una cura para el síndrome de Churg-Strauss. Sin embargo, ciertos medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas.

Los medicamentos que se utilizan para tratar el síndrome de Churg-Strauss comprenden los siguientes:

  • Corticoesteroides. La prednisona es el medicamento que se receta con mayor frecuencia en el caso de las personas que tienen síndrome de Churg-Strauss. El médico puede recetarte una dosis alta de corticoesteroides o aumentar tu dosis actual de corticoesteroides para poder controlar tus síntomas lo más pronto posible.

    No obstante, debido a que las altas dosis de corticoesteroides pueden provocar efectos secundarios graves, el médico disminuirá la dosis gradualmente hasta que llegues a tomar la menor cantidad que pueda mantener tu enfermedad bajo control. Incluso las dosis más bajas tomadas durante períodos prolongados pueden causar efectos secundarios.

    Los efectos secundarios de los corticoesteroides pueden ser disminución de la masa ósea, alto nivel de glucemia, aumento de peso, cataratas e infecciones difíciles de tratar.

  • Otros medicamentos inmunosupresores. En el caso de las personas con síntomas leves, un único corticoesteroide puede ser suficiente. Es posible que otras personas necesiten otro medicamento inmunosupresor, como la ciclofosfamida, la azatioprina (Azasan, Imuran) o el metotrexato (Trexall), para disminuir la reacción del sistema inmunitario del cuerpo aún más.

    Ya que estos medicamentos afectan la capacidad de tu cuerpo de combatir infecciones y pueden provocar graves efectos secundarios, se supervisará tu estado minuciosamente mientras los tomes.

  • Inmunoglobulina. Generalmente, se administra inmunoglobulina mensualmente en forma de infusión a las personas que no han respondido a otros tratamientos Los efectos secundarios más frecuentes son síntomas parecidos a los de la gripe que normalmente duran alrededor de un día. La inmunoglobulina tiene dos desventajas importantes: es muy costosa y no es eficaz para todos.
  • Medicamentos biológicos. Los medicamentos como el rituximab (Rituxan) que modifican la respuesta del sistema inmunitario parecen mejorar los síntomas y disminuir la cantidad de eosinófilos.

    Estos medicamentos solo se han estudiado en pequeños ensayos, y su seguridad y su eficacia a largo plazo aún se desconocen. Es posible que se sugieran en el caso de aquellas personas que no han respondido a otros tratamientos.

Debido a la posible conexión entre el montelukast y el síndrome de Churg-Strauss, el médico puede suspenderte este medicamento para observar si tus signos y síntomas mejoran.

La terapia con medicamentos puede aliviar los síntomas del síndrome de Churg-Strauss y hacer que la enfermedad entre en remisión. Sin embargo, las recaídas son frecuentes.

Estudios clínicos

Explora los estudios de Mayo Clinic de evaluación de tratamientos, intervenciones y análisis nuevos como medio para prevenir, detectar, tratar o controlar esta enfermedad.

Lifestyle and home remedies

El tratamiento a largo plazo con prednisona puede provocar varios efectos secundarios. Puedes minimizar estos problemas si tomas las siguientes medidas:

  • Protege tus huesos. Pregúntale al médico qué cantidad necesitas de vitamina D y calcio en tu dieta, y analiza si necesitas tomar algún suplemento.
  • Hacer ejercicios. Hacer ejercicios puede ayudarte a mantener un peso saludable, lo cual es importante cuando tomas medicamentos corticoesteroides que pueden provocar aumento de peso. Los ejercicios de entrenamiento de fuerza y para soportar peso como caminar y trotar también ayudan a mejorar la salud de los huesos.
  • Dejar de fumar. Esto es una de las cosas más importantes que puedes hacer por tu salud en general. Por sí mismo, el tabaquismo ocasiona graves problemas de salud. Además, empeora los problemas que ya tienes y puede aumentar los efectos secundarios de los medicamentos que tomas.
  • Adoptar una dieta saludable. Los esteroides pueden provocar niveles altos de glucemia y, finalmente, diabetes tipo 2. Es útil incluir en tu dieta alimentos que ayuden a mantener la glucemia estable, como las frutas, los vegetales y los cereales integrales.
  • Asiste a las consultas con el médico. Durante la terapia para el síndrome de Churg-Strauss, el médico te controlará de cerca para saber si tienes efectos secundarios. Esto probablemente incluya gammagrafías óseas habituales, exámenes oculares y pruebas para controlar los niveles de presión arterial, glucemia y colesterol. Si se agarra a tiempo, es posible revertir varios efectos secundarios ocasionados por el uso de esteroides.

    El médico también buscará signos del síndrome de Churg-Strauss que afecten órganos nuevos (recaída).

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

El síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad grave. Aun si la enfermedad está en remisión, te puede preocupar la posibilidad de que vuelva a aparecer o de que produzca daños a largo plazo en el corazón, los pulmones o los nervios. A continuación, te ofrecemos algunas sugerencias para afrontar esta enfermedad:

  • Infórmate sobre el síndrome de Churg-Strauss. Cuanto más sepas, mejor preparado estarás para afrontar las complicaciones o reapariciones. Además de consultar al médico, es posible que desees hablar con un consejero o asistente social médico. También te puede resultar útil hablar con otras personas que padezcan el síndrome de Churg-Strauss.
  • Mantén un sistema de apoyo. La familia y los amigos pueden ser de gran ayuda. Sin embargo, a veces puede ser muy útil hablar con otras personas que padezcan el síndrome de Churg-Strauss. Tu médico o asistente social médico podrían ponerte en contacto con un grupo de ayuda.

Preparación para la consulta

Si tienes signos y síntomas comunes al síndrome de Churg-Strauss, pide una consulta con tu médico. El diagnóstico y tratamiento temprano mejoran significativamente el pronóstico de esta enfermedad.

Si tu médico de atención primaria sospecha que tienes el síndrome de Churg-Strauss, te derivará a un médico especialista en trastornos que causan inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), como un reumatólogo o un inmunólogo.

La siguiente información te ayudará a prepararte para tu primera consulta.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta cualquier restricción previa a la consulta. Cuando solicites una consulta, pregunta si debes hacer algo con anticipación como restringir tu dieta. Además, pregunta si tienes que permanecer en el consultorio del médico por observación después de las pruebas.
  • Realiza una lista de todos los síntomas y el tiempo que han estado presentes, incluso aquellos que parezcan no estar relacionados con el problema principal. El síndrome de Churg-Strauss puede provocar síntomas en todo tu cuerpo.
  • Realiza una lista con tu información médica clave, incluso otras afecciones que te hayan diagnosticado y los nombres de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomas. Si puedes, lleva todos los medicamentos en los envases originales.

    Si has consultado con otros médicos antes de esta consulta, trae una carta que resuma los descubrimientos de los médicos. También podría resultar muy útil llevar una copia de la radiografía de tórax o la radiografía de senos paranasales previas.

  • Realiza una lista con tu información personal clave, incluso cualquier cambio reciente o lo que te genera mayor estrés en tu vida.
  • Lleva a un familiar o amigo de confianza. El síndrome de Churg-Strauss es un trastorno complicado, y puede ser útil llevar a otra persona que te ayude a recordar algo que te olvidaste u omitiste.
  • Realiza una lista de preguntas que quieras hacerle al médico.

En el caso de los signos y síntomas frecuentes del síndrome de Churg-Strauss, algunas preguntas básicas incluyen las siguientes:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mi afección?
  • ¿Existen otras causas posibles de mi afección?
  • ¿Qué pruebas de diagnóstico debo hacerme?
  • ¿Qué tratamiento me recomiendas?
  • ¿Cuánto crees que mejorarán mis síntomas con el tratamiento?
  • ¿Por cuánto tiempo tendré que tomar los medicamentos?
  • ¿Tengo riesgo de sufrir complicaciones por esta afección o por los medicamentos usados para tratarla?
  • ¿Qué medidas puedo tomar para minimizar los efectos secundarios del medicamento?
  • ¿Qué cambios de vida puedo hacer para ayudar a reducir o controlar los síntomas?
  • ¿Con qué frecuencia lo visitaré para realizarme pruebas de seguimiento?

Qué esperar del médico

Si consultas a un médico por la posibilidad de padecer síndrome de Churg-Strauss, probablemente te hará una serie de preguntas, como las siguientes:

  • ¿Qué síntomas tienes y cuándo comenzaron?
  • ¿Los síntomas han empeorado con el tiempo?
  • ¿Los síntomas incluyen dificultad para respirar?
  • ¿Los síntomas incluyen problemas en los senos paranasales?
  • ¿Los síntomas incluyen problemas gastrointestinales, como náuseas, vómitos o diarrea?
  • ¿Has bajado de peso sin proponértelo?
  • ¿Se te ha diagnosticado alguna otra afección médica, como alergias o asma?
  • Si tienes alergias o asma, ¿cuándo se te diagnosticaron por primera vez?
  • ¿Qué medicamentos tomaste para controlar tus otras afecciones y durante cuánto tiempo los tomaste?
  • ¿Tus otras afecciones han empeorado o se han vuelto más difíciles de manejar?
Aug. 16, 2016
References
  1. Greco A, et al. Churg-Strauss syndrome (Síndrome de Churg-Strauss). Autoimmunity Reviews (Revisiones de autoinmunidad). 2015;14:341.
  2. Churg Strauss syndrome (Síndrome de Churg-Strauss). National Organization for Rare Disorders (Organización Nacional para los Trastornos Raros). http://rarediseases.org/rare-diseases/churg-strauss-syndrome/. Último acceso: 25 de junio de 2016.
  3. Churg-Strauss syndrome (CSS) (Síndrome de Churg-Strauss [SCS]). American Academy of Allergy, Asthma and Immunology (Academia Estadounidense de Alergia, Asma e Inmunología). http://www.aaaai.org/conditions-and-treatments/related-conditions/churg-strauss-syndrome. Último acceso: 25 de junio de 2016.
  4. King TE. Clinical features and diagnosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (ChurgStrauss) (Características clínicas y diagnóstico de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis [ChurgStrauss]). http://www.uptodate.com/home. Último acceso: 25 de junio de 2016.
  5. Ferri FF. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (ChurgStrauss syndrome) (Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis [síndrome de ChurgStrauss]). En: Ferri’s Clinical Advisor 2016 (Consejos clínicos de Ferri 2016). Filadelfia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Último acceso: 25 de junio de 2016.
  6. Masi AT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis) (Criterios 1990 del American College of Rheumatology [Colegio Americano de Reumatología] para la clasificación del síndrome de Churg-Strauss [granulomatosis alérgica y angitis]). Arthritis and Rheumatism (Artritis y reumatismo). 1990;33:1094.
  7. Medication and side effects (Medicamentos y efectos secundarios). The Churg-Strauss Syndrome Association (Asociación del Síndrome de Churg-Strauss) http://www.cssassociation.org/medications-and-side-effects.html. Último acceso: 27 de junio de 2016.
  8. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA/ChurgStrauss syndrome) (Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis [síndrome de ChurgStrauss]). Vasculitis Foundation (Fundación contra la Vasculitis). http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis-churg-strauss-syndrome/. Último acceso: 25 de junio de 2016.