La enfermedad de Castleman es un trastorno poco frecuente que implica un crecimiento excesivo (proliferación) de células en la red del organismo que combate las enfermedades (sistema linfático). La enfermedad de Castleman, también conocida como «hiperplasia de ganglio linfático gigante» e «hiperplasia linfoide angiofolicular», puede producirse en forma localizada (unicéntrica) o extendida (multicéntrica).

El tratamiento y el pronóstico varían según el tipo de enfermedad de Castleman que tienes. En general, el tipo localizado puede tratarse de manera satisfactoria con una cirugía.

La enfermedad de Castleman multicéntrica, a veces asociada a la infección por el VIH, puede poner en riesgo la vida. La enfermedad de Castleman multicéntrica también está asociada con otros trastornos de proliferación celular, como el cáncer del sistema linfático (linfoma), el sarcoma de Kaposi y el síndrome de POEMS.

Existen dos tipos básicos de la enfermedad de Castleman:

  • Enfermedad de Castleman unicéntrica. Esta forma localizada de la enfermedad afecta solo a una única glándula (ganglio linfático) del sistema linfático.
  • Enfermedad de Castleman multicéntrica. Este tipo afecta a varios ganglios linfáticos y tejidos linfáticos, y puede debilitar gravemente el sistema inmunitario.

Además, la enfermedad de Castleman multicéntrica puede clasificarse de la siguiente manera:

  • Enfermedad de Castleman multicéntrica sin síndrome de POEMS
  • Enfermedad de Castleman multicéntrica con síndrome de POEMS que involucra áreas de hueso anormal (lesiones osteoescleróticas)
  • Enfermedad de Castleman multicéntrica con síndrome de POEMS sin lesiones osteoescleróticas

Enfermedad de Castleman unicéntrica

Muchas personas que tienen la enfermedad de Castleman unicéntrica no notan ningún signo ni síntoma. El ganglio linfático enfermo por lo general se ubica en el pecho, el cuello o el abdomen. Cuando se presentan los signos y síntomas, estos pueden comprender los siguientes:

  • Sensación de inflamación o presión en el pecho o abdomen que puede provocar dificultad para respirar o comer
  • Un bulto agrandado debajo de la piel del cuello, de la ingle o de la axila
  • Pérdida de peso no intencional
  • Con menos frecuencia, fiebre, sudoraciones nocturnas y debilidad

Enfermedad de Castleman multicéntrica

La mayoría de las personas que tiene la enfermedad de Castleman multicéntrica experimenta lo siguiente:

  • Fiebre
  • Sudoraciones nocturnas
  • Fatiga y debilidad
  • Pérdida de apetito
  • Pérdida de peso no intencional
  • Inflamación de los ganglios linfáticos, por lo general alrededor de las zonas del cuello, de la clavícula, de la axila y de la ingle
  • Inflamación del hígado o bazo

Otros síntomas menos frecuentes comprenden los siguientes:

  • Lesión a los nervios de las manos y los pies, que conduce a entumecimiento (neuropatía periférica)
  • Erupción cutánea

Cuándo consultar al médico

Si observas un ganglio linfático inflamado al costado del cuello o en el área de la axila, la clavícula o la ingle, habla con tu médico. Además, llama a tu médico si experimentas una sensación persistente de inflamación en el pecho o abdomen, fiebre, fatiga o una pérdida de peso sin causa aparente.

Las causas de la enfermedad de Castleman no están claras. Sin embargo, la infección por un virus llamado «herpesvirus humano 8 (HHV-8)» está asociada con la enfermedad de Castleman multicéntrica.

El virus HHV-8 también se ha vinculado al desarrollo del sarcoma de Kaposi, un tumor canceroso de las paredes de los vasos sanguíneos que puede ser una complicación del VIH/sida. Según los estudios, el HHV-8 está presente en las personas infectadas con el VIH que tienen la enfermedad de Castleman y en un 40 a 50 por ciento de las personas no infectadas con el VIH que tienen la enfermedad.

La función precisa del HHV-8 no está clara. No obstante, parece causar la reproducción acelerada de las células defectuosas del sistema inmunitario. Las células del sistema inmunitario producen una proteína llamada interleucina-6 (IL-6) que contribuye al crecimiento excesivo de células linfáticas.

La enfermedad de Castleman puede afectar a cualquier persona. Sin embargo, la edad promedio de las personas a las que se les diagnosticó la enfermedad de Castleman unicéntrica es 35 años. La mayoría de las personas que tienen la forma multicéntrica de la enfermedad tienen entre 50 y 70 años. La forma multicéntrica también es un poco más frecuente en hombres que en mujeres.

El único factor de riesgo conocido en relación con la enfermedad de Castleman es tener VIH/sida.

Con frecuencia, muchas personas con la enfermedad de Castleman unicéntrica responden bien luego de que se les extrae el ganglio linfático afectado. Sin embargo, tener la enfermedad de Castleman puede aumentar el riesgo de linfoma.

Las complicaciones de la enfermedad de Castleman multicéntrica pueden poner en riesgo la vida y, entre ellas, se pueden mencionar las siguientes:

  • Infección que causa insuficiencia en varios órganos
  • Distintos tipos de cáncer, tales como linfoma o sarcoma de Kaposi

La perspectiva para las personas con la enfermedad de Castleman multicéntrica varía según la naturaleza de la enfermedad. La presencia de VIH/sida tiende a empeorar el resultado.

Diversas investigaciones indican, además, que las personas con la enfermedad de Castleman multicéntrica con síndrome de POEMS que no presenta lesiones óseas pueden tener resultados peores, mientras que las personas con la enfermedad de Castleman multicéntrica con la variante del síndrome de POEMS con lesión ósea tienden a responder mejor.

Es posible que te deriven a un médico que se especializa en el tratamiento de trastornos sanguíneos (hematólogo).

Qué puedes hacer

  • Anota los síntomas que has tenido y por cuánto tiempo los has tenido.
  • Anota la información médica importante, incluso otras enfermedades.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que estés tomando.

Preguntas para hacerle al médico

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis signos y síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesito hacerme? ¿Requieren alguna preparación especial?
  • ¿Qué tratamiento recomiendas? ¿Necesito hacerme una cirugía?

Además de las preguntas que hayas preparado para hacerle al médico, no dudes en hacerle otras durante la consulta.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga una serie de preguntas. Estar listo para responderlas puede darte tiempo para repasar los puntos a los que quieras dedicarles más tiempo. Te puede preguntar lo siguiente:

  • ¿Tienes alguna otra enfermedad, como VIH/sida o sarcoma de Kaposi?
  • ¿Cuándo comenzaste a experimentar los síntomas?
  • ¿Los síntomas han sido continuos u ocasionales?
  • ¿Cuán intensos son los síntomas?
  • ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
  • ¿Existe algo que, al parecer, esté empeorando los síntomas?

Las personas que tienen la enfermedad de Castleman unicéntrica no suelen notar ningún signo ni síntoma. El ganglio linfático afectado puede descubrirse durante un examen de detección o durante el tratamiento de otra enfermedad.

Si se sospecha la presencia de la enfermedad de Castleman unicéntrica o multicéntrica, es probable que el médico comience con una exploración física minuciosa de los ganglios linfáticos para determinar su tamaño y consistencia.

El médico puede recomendarte lo siguiente:

  • Análisis de sangre y orina, para descartar otras infecciones o enfermedades. Estos análisis también pueden revelar anemia y anomalías en las proteínas de la sangre que, a veces, son características de la enfermedad de Castleman.
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes, para detectar un aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo. Se pueden hacer exploraciones por tomografías computarizadas (TC) o resonancias magnéticas (RM) del cuello, el pecho, el abdomen y la pelvis. Las tomografías por emisión de positrones (TEP) también pueden usarse para diagnosticar la enfermedad de Castleman y evaluar si un tratamiento es efectivo.
  • Biopsia de ganglios linfáticos, para diferenciar la enfermedad de Castleman de otros tipos de trastornos del tejido linfático, como el linfoma. Se extirpa y examina en el laboratorio una muestra de tejido de un ganglio linfático agrandado. Según la ubicación del ganglio linfático, la biopsia puede hacerse con anestesia local o durante una cirugía más extensa.

El tratamiento depende del tipo de enfermedad de Castleman que tengas.

Enfermedad de Castleman unicéntrica

La enfermedad de Castleman unicéntrica puede curarse con cirugía mediante la extracción del ganglio linfático afectado. Si el ganglio está ubicado en el pecho o en el abdomen (que a menudo es el caso), puede requerir cirugía mayor.

Si no es posible realizar la extracción con cirugía, puede utilizarse medicación para reducir su tamaño. La radioterapia también puede ser una manera efectiva de destruir el tejido afectado.

Tendrás que someterte a estudios de seguimiento, entre ellos pruebas por imágenes, para detectar si se produce una recaída.

Enfermedad de Castleman multicéntrica

Habitualmente, la cirugía no es una opción para la enfermedad de Castleman multicéntrica debido a la serie de ganglios linfáticos comprometidos. No obstante, extraer el bazo agrandado mediante cirugía podría ser una opción para facilitar el alivio de los síntomas.

El tratamiento generalmente implica medicamentos y otras terapias para controlar el crecimiento celular excesivo. El tratamiento específico depende de la extensión de la enfermedad y de si tienes infección por el VIH o por el VHH-8 o por ambos.

Algunas de las opciones son:

  • Anticuerpos monoclonales, para inhibir la acción de la proteína IL-6 que contribuye al crecimiento celular excesivo. El médico puede recomendarte un tratamiento inicial con un anticuerpo monoclonal, como el siltuximab (Silvant) si no tienes daño orgánico o infección por el VIH o el VHH-8.
  • Quimioterapia, para enlentecer el crecimiento excesivo de células linfáticas. El médico puede recomendarte agregar quimioterapia si la enfermedad no responde a los anticuerpos monoclonales o si tienes insuficiencia orgánica.
  • Corticoesteroides, para controlar la inflamación.
  • Medicamentos antivirales, para inhibir la actividad del VHH-8 o VIH si tienes uno o ambos virus.
  • Talidomida (Thalomid), para inhibir la acción de la proteína IL-6. La talidomida es un modulador del sistema inmunitario que ha demostrado ser efectivo para inducir la remisión en la enfermedad de Castleman.

El diagnóstico de la enfermedad de Castleman puede ser complejo porque la enfermedad es poco frecuente y, generalmente, se produce con otras enfermedades graves, como el VIH/sida y el sarcoma de Kaposi. Para ayudarte a afrontar la enfermedad de Castleman:

  • Busca a alguien con quien hablar. Puede que te sientas cómodo hablando de tus sentimientos con un amigo o familiar, o quizás prefieras reunirte con un grupo formal de apoyo.
  • Fija metas razonables. Tener metas te da una sensación de control y te puede dar un propósito. Sin embargo, escoge metas que puedas lograr.
Aug. 27, 2014